甲亢性舞蹈症1例并文献复习

李秀花，孟 萌，马 岩，徐长波

舞蹈症是一种多运动综合征，是由于连续不断的肌肉随意收缩引起的短暂的、突然的、不自主的动作[1]。甲状腺功能亢进(甲亢)是一种罕见的能引起获得性舞蹈样动作的病因，据报道[2,3]少于2%，而且多与甲亢性毒血症临床症候群同时或在其之后出现。本文报道1例以舞蹈症为首发症状的甲亢性舞蹈症病例。

1 病例资料

患者，男，62岁，主因右侧肢体不自主运动3 d入院。既往体健。入院前3 d无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，右上肢为主，无规律，舞蹈样，走路时偶呈跳跃样步态，精神集中时明显，睡眠后消失。无肢体麻木及无力，无精神症状，无怕热多汗，无心悸不适。查体：血压109/56 mmHg，心率92次/分。神志清楚，言语流利，高级皮质功能正常。颅神经阴性。四肢肌力5级，右侧肢体肌张力减低，右侧肢体可见不自主摆手伸臂样动作，右下肢静止时无舞蹈样动作，走路时偶呈现跳跃样步态。双侧腱反射对称。双侧病理反射阴性。右侧指鼻试验、轮替试验欠稳准(考虑与右上肢舞蹈样动作有关)。甲状腺未触及肿大。未见角膜K-F环。血常规、肝肾功能、凝血5项、感染4项、肿瘤标志物、抗核抗体、风湿3项、血清铜蓝蛋白未见异常。空腹血糖5.0 mmol/L(参考值3.9～6.1 mmol/L)，餐后2 h血糖7.3 mmol/L(参考值6.1～7.8 mmol/L)。红细胞沉降率：46 mm/H(参考值0～20 mm/H)。甲功8项：游离甲状腺素(FT4)1.64 ng/dl(参考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲状腺原氨酸(TT3)1.46 ng/dl(参考值0.58～1.59 ng/L)，游离T3 5.21 pg/ml(参考值1.71～3.71 pg/ml)，甲状腺素(TT4)14.52 μg/dl(参考值4.87～11.72 μg/dl),促甲状腺素(TSH)0.0045 μIU/ml(参考值0.3～4.94 μIU/ml)，甲状腺球蛋白抗体3109 IU/ml(参考值0～115 IU/ml)，促甲状腺素受体抗体0.538 IU/L(参考值0～1.75 IU/L)，甲状腺微粒体过氧化物酶抗体24.82 IU/ml(参考值0～34 IU/ml)。头部核磁平扫及头部MRA未见异常。颈椎核磁：颈椎退行性改变。胸部CT：左肺下叶索条灶。心脏彩超：左室舒张功能减低。腹部超声：脂肪肝。甲状腺超声：甲状腺弥漫性病变，甲状腺右侧良性结节。请内分泌科会诊考虑存在甲状腺功能亢进、甲亢性舞蹈症。治疗上建议禁碘饮食，甲巯咪唑10 mg口服每日一次，同时加氯硝西泮1 mg每晚一次治疗舞蹈样动作。2 w后右上肢舞蹈样动作明显减轻，右下肢跳跃性步态消失。复查甲功五项：游离甲状腺素(FT4)1.33 ng/dl(参考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲状腺原氨酸(TT3))1.14 ng/dl(参考值0.58～1.59 ng/L)，游离T3 4.11 ng/dl(参考值1.71～3.71 pg/ml)，甲状腺素(TT4)10.31 ng/dl(参考值4.87～11.72 μg/dl),促甲状腺素(TSH)0.0046 μIU/ml(参考值0.3～4.94)，甲亢指标较入院时明显降低。1 m后舞蹈样动作完全缓解，复查甲功5项指标正常，遵内分泌医嘱继续口服甲巯咪唑5 mg 1/d，逐渐减停氯硝西泮。3 m后电话随访舞蹈样动作无复发，仍在口服甲巯咪唑5 mg 1/d。

2 讨 论

甲亢性舞蹈症最早见于1893年William Gower在神经病学教科书中的描述，然而从中文数据库(万方+知网)仅检索出6篇中文文献，由此推断该病的发病率可能较低或者国内对该病认识不足。甲亢诱发舞蹈病目前研究认为有4种学说：(1)多巴胺受体增敏机制：Klawans[4,5]于1972和1973年研究发现实验诱导的豚鼠甲状腺功能亢进症增加了多巴胺能受体的敏感性，同时脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸浓度降低，提示多巴胺耗竭减少，间接证明甲亢增强了多巴胺受体和多巴胺的敏感性。口服甲亢药物及多巴胺耗竭剂后舞蹈症缓解也支持这一学说。(2)自身免疫机制：国外报道了甲亢性舞蹈症患者甲状腺自身抗体检测呈阳性，推测甲亢性舞蹈症可能与甲状腺的自身抗体有某种相关性。Taurin[6]和同事在2002年报道了桥本氏脑病和舞蹈症的病例，病例中患者的抗甲状腺抗体明显升高，口服激素治疗后舞蹈样动作消失。Muthipeedika[7]报道了1例中年女性患有甲状腺功能减退和舞蹈症，舞蹈样动作对甲状腺素替代治疗无反应，进一步检查发现抗甲状腺抗体明显增高，口服激素治疗后舞蹈样症缓解。本患者化验同样提示存在甲状腺球蛋白抗体明显升高，也支持舞蹈症和自身免疫之间可能存在一定联系。(3)基因失调：Garcin[8]和 Lin[9]研究发现甲亢病人甲状腺素修饰了调节纹状体代谢的蛋白，从而出现纹状体功能紊乱和舞蹈症的发生。(4)肾上腺素能受体功能改变机制：很多报道指出β受体阻滞剂能改善甲亢性舞蹈症症状。Hayashi[10]研究发现甲亢性舞蹈病在使用受体阻滞剂治疗后消失，而在异丙肾上腺素激发时恶化。

甲亢性舞蹈症的治疗主要为甲亢药物治疗，也可早期联合多巴胺耗竭剂或氯硝西泮。Arifi[11]报道了1例患有甲亢的年轻女性出现了不自主运动，化验提示TSH明显降低，游离T4明显升高，口服抗甲状腺药物甲巯咪唑后不自主运动减轻，复查化验提示游离T4指标较前明显下降。

此前有研究[12]报道了1例患有甲亢性舞蹈症的中国籍女性，服用甲亢药物甲巯咪唑后治疗后偏身舞蹈症好转，停药后复发，且甲亢指标再次升高。本患者给予甲亢药物甲巯咪唑及小剂量氯硝西泮治疗后舞蹈样动作完全消失，甲亢指标恢复正常，随访时仍在口服甲亢治疗药物，症状未再复发。

丁则显[13]等总结国内外30例甲亢性舞蹈症患者资料发现均有怕热、多汗、消瘦、烦躁、易怒、手颤、心悸等甲亢症状。多数患者在出现舞蹈动作前均已有甲亢症状，距出现舞蹈动作的时间显示2 d～7 y，一般1～2 w[14]。而本患者发病前无上述甲亢症状，而是以舞蹈样不自主运动为首发症状。舞蹈症并不是甲亢的常见表现，尤其在不伴随甲亢相关症候的舞蹈症患者，在临床工作中更不容易把甲亢和舞蹈症联系在一起，然而及时给予甲亢药物治疗指标好转后舞蹈症也能明显好转或消失，所以面对突发舞蹈样不自主症状的病例即使无甲亢表现也要考虑是否存在甲亢可能，早期发现和治疗可以改善患者的病情和生活质量。