结肠横纹肌肉瘤CT表现一例并文献复习

毛礼厅，马泽兰，刘波，叶泳松，刘岘

病例资料患者，女，56岁。因下腹痛1个月、发现左下腹部包块10余天入院。查体：左下腹触及一包块，质稍硬，活动度差，明显触痛，无反跳痛。实验室检查：肿瘤标志物均在正常范围；粪便常规中白细胞(1+/HP)、红细胞(3+/HP)。既往史、家族史无特殊。

CT检查：左下腹腔内有一低密度肿块(图1)，密度不均匀，边界欠清，大小约7.8 cm×6.0 cm×6.7 cm，边缘不规则，局部与降结肠壁和左侧腰大肌分界不清，左侧腰大肌受压，肿块部分突向肠腔；增强扫描示肿块中央有片状无强化区，边缘实性成分呈渐进性强化(图2～5)。左侧结肠旁沟内可见多个强化的小结节。CT诊断：考虑降结肠来源恶性肿瘤，间质瘤可能性大，结肠旁沟结节考虑为转移。术中探查：大网膜、小肠系膜散在多发种植结节，肿瘤位于降结肠下段，突破浆膜面，侵犯左侧生殖血管，并与髂血管、腰大肌粘连紧密。

病理检查：肿瘤侵犯肠壁全层，肠系膜、大网膜有多发肿瘤结节；免疫组化检查：CK(-)，CEA(-)，Vim(+)，Myogenin(-)，MyoD1(+)，SMA(-)，Desmin(+)，S-100(-)，Ki67(80%+)。病理诊断：结肠恶性肿瘤，结合组织形态及免疫组化结果，符合腺泡状横纹肌肉瘤的表现(图6)。

讨论横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)起源于未成熟的间充质干细胞，是小儿软组织肉瘤中最常见的一种，成人较少见[1]。RMS可发生于人体的任何部位，甚至是不含骨骼肌的组织[1,2]。WHO(2013)软组织肿瘤组织学分类，将RMS分为胚胎性、腺泡状、多形性和梭形细胞/硬化性四型[3]。成人RMS最常见于四肢，儿童是头颈部[4]，文献报道的其它罕见部位有皮下软组织、子宫和腹膜后间隙等[5-7]。有关结肠RMS影像表现的文献报道较少。结合文献[8]及本例分析，笔者总结腹部RMS的主要影像表现如下。①CT表现：平扫多略低于肌肉、密度不均匀，为富含黏液基质所致，囊变坏死较多见，出血、钙化少见，增强后肿瘤强化程度等于或低于邻近肌肉，较大肿瘤的中央可见无强化区，而边缘强化明显，病灶边界欠清晰，可侵犯邻近组织。本例病灶内可见结节状钙化，增强后呈现渐进性强化；其它影像特征有分叶、多结节融合、围血管征、环形或线状葡萄样簇状强化[9-10]。②MRI表现：在T1WI上呈不均匀低～稍高信号，T2WI上多呈混杂高信号，可见血管流空信号，增强扫描病灶多呈中等程度不均匀强化。

发生于结肠的RMS在影像学上需要与肠癌、胃肠道间质瘤和平滑肌肉瘤等进行鉴别。肿块性肠癌常向腔内生长，增强后肿块表面粘膜不连续，并伴有大便习惯改变。外生型胃肠道间质瘤多呈圆形或椭圆形，周围组织的浸润相对较轻，仅表现为肿块与相邻组织分界不清，邻近结构移位，周围淋巴结转移少见。平滑肌肉瘤多见于子宫及胃肠道，偶见于腹膜后、肠系膜及大网膜；中老年好发，体积常较大，有包膜，密度不均匀，肿瘤内坏死常见，出血及钙化少见；增强后呈轻度渐进性强化，一般无淋巴结转移。

结肠RMS极具侵袭性，生存率低、复发率高，CT和MRI表现有一定特征，但缺乏特异性，术前定性诊断较难，影像检查可确定肿瘤的部位、范围及邻近器官的受累程度。