腹茧症累及小肠及结肠1例并文献复习

张雪，王亚丽，崔彦收

患者，男，48岁，主因“反复腹部胀痛3年余，加重15 h”于2017年2月13日入院。患者于3年前无明显诱因出现左腹部胀痛，呈阵发性，当地诊断为“肠梗阻”，给予抗炎、补液、灌肠等治疗后症状缓解，后症状仍反复发作。15 h前再次出现左下腹痛，就诊于当地医院，给予口服中药治疗后症状加重，遂转入我院普外科，入院后查体：T 38.0 ℃,P 98次/min,R 20次/min,BP 154/100 mmHg。实验室检查：血WBC 15.5×109/L，N 88.2%，ESR 30 mm/h,CRP 85 mg/L。全腹部螺旋CT扫描及冠状位重组显示：中下腹部小肠肠管广泛聚集，管腔局部扩张，肠壁菲薄，内可见积气、积液，形成液—气平面；小肠肠管、回盲部及乙状结肠周围可见不规则增厚的膜状结构包绕，薄厚不均匀，局部肠系膜牵拉、扭转，呈“手风琴”样改变(图1A～C)。结合患者病史及实验室检查，予以抗炎、补液治疗，腹部胀痛未见缓解，腹痛呈阵发性，遂急诊行全麻下剖腹探查术，术中所见：壁层及脏层腹膜广泛增厚，并形成数处囊袋，将小肠、结肠及大网膜包裹，其中除近段空肠约30 cm外，全部小肠及其系膜、盲肠及部分升结肠被包裹呈囊状，包膜较厚，张力较高；横结肠及大网膜被包裹较松软；横结肠左侧及结肠脾曲、乙状结肠被包裹，较紧密呈囊袋状(图1D)。术中诊断腹茧症，遂行剥茧减压术及肠粘连松解术，病理结果示：膜状物为纤维脂肪组织伴慢性炎性细胞浸润，符合腹茧症表现。术后患者恢复良好，随访1年，无腹痛、腹胀等不适症状。

讨 论腹茧症(abdominal cocoon syndrome，AC)是一种罕见的腹膜疾病，1907 年由 Owtschinnikow等首次报道了腹部器官部分或全部被纤维膜包裹的病例，并命名为慢性纤维包裹性腹膜炎[1]。1978年Foo等[2]将该病正式命名为腹茧症，该病特点是全部或部分小肠被一层灰白色的致密纤维膜包裹，形似蚕茧；蚕茧样的纤维膜多包绕小肠，偶尔包绕结肠、胃或腹腔内其他器官，但很少包绕住全部的腹部器官[3]。而本例特点在于这种膜状结构包绕小肠及结肠，文献中报道较少。

注：A、B、C.中下腹部小肠及乙状结肠周围可见膜状结构包绕,聚集的肠管、肠系膜与膜状结构呈“手风琴”样改变；D.术中可见白色膜状结构包绕肠管，状如“蚕茧”

AC发病年龄广泛，且男性发病是女性2倍[4-5]，临床症状多无特异性，常因肠梗阻或腹部肿物就诊。临床上根据病因将AC分为特发性和继发性。研究发现，特发性AC病例一般分布在热带或者亚热带地区，目前普遍认为特发性AC患者发病与先天腹膜或血管发育异常密切相关。继发性AC一般认为与服用抗癌药物、慢性腹膜透析、结核性腹膜炎、自身免疫性疾病等因素刺激有关[6]，所有这些因素均可导致腹膜的炎性反应，造成间皮细胞减少，间皮转移生长因子持续表达，使腹膜成纤维细胞增生，纤维蛋白大量渗出，继而机化形成纤维包膜[7]，而此例患者既往体健，无明确用药及手术史，故考虑为腹膜先天发育不良或血管发育异常所致。

AC诊断主要依靠病史及影像学检查，如患者既往存在结核性腹膜炎、系统性红斑狼疮或腹部手术病史应考虑本病。诊断AC的影像学技术包括X线、钡剂造影、腹部超声、CT和MR等手段，而在临床工作中立位腹部X线平片、钡剂造影及腹部超声等检查虽对诊断具有一定参考意义，但并无特异性，诊断主要依据腹部CT检查[8]。CT能够直接显示包裹在肠管周围的蚕茧样纤维包膜，肠管盘曲成团，位置固定，全部或部分被增厚的纤维膜包裹或分隔，增强后包膜呈明显均匀强化[9]，其中“蚕茧样”包膜是诊断腹茧症的可靠征象，如观察到肠管被“蚕茧样”包膜包裹，结合临床病史，应考虑到腹茧症的存在。由于结核性腹膜炎也会出现肠粘连、肠梗阻等临床表现，因此，临床上应注意AC与结核性腹膜炎相鉴别，一般结核性腹膜炎存在结核病史，如果病史及辅助检查仍不能鉴别，可行剖腹探查以明确诊断。本例患者病史无特殊，但腹部CT提示小肠肠管周围见不规则增厚的膜状结构包绕，薄厚不均匀，局部肠系膜牵拉、扭转，呈“手风琴”样改变，临床考虑AC，并行剖腹探查明确诊断。

AC治疗目前尚无统一方案，亦无循证医学证据支持，目前在临床上对于轻症患者建议胃肠减压和营养支持治疗为主，但对于有严重肠梗阻迹象或在术中被诊断为AC的患者应选择行手术治疗[10]。该例患者行手术治疗后，症状得到控制，且随访1年，无明显不适症状，证实对于AC导致反复肠梗阻患者，行手术治疗效果确切。

综上，AC是目前临床上少见疾病，其特征是小肠或结肠被纤维膜包裹，临床常以肠梗阻或腹腔包块就诊，CT平扫及增强检查对腹茧症的诊断颇有价值，通过图像后处理多平面重建(MPR)技术可以多方位、全面直观显示包膜范围、受累肠管及系膜血管走行，不但能够显示腹茧症病变范围，而且有助于排除其他原因引起的肠梗阻，成为临床对此病的首选检查方法。治疗上采取手术切除效果确切。