弧形喉镜下低温等离子微创治疗小儿双侧先天性梨状窝瘘1例*

李丽娟 孙世龙 闫 燕 王 丽

(北京大学第三医院耳鼻咽喉科，北京 100191)

先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula，CPSF)是因胚胎早期鳃器发育异常形成开口于梨状窝的窦道或瘘管，是一种少见的先天性疾病。CPSF的发生有显著的侧别倾向，绝大多数左颈发病，右侧少见，双侧尤为罕见[1]。传统治疗方法为颈部开放性手术切除瘘管。Jordan等[2]首次报道支撑喉镜下微创治疗7例小儿CPSF，因微创、操作简单及安全等特点，目前临床上应用越来越多。2019年我科收治1例小儿双侧CPSF，在弧形喉镜下行低温等离子梨状窝瘘烧灼术，术后随访14个月，无复发，报道如下。

1 临床资料

女，9岁，因右侧颈部包块伴肿痛5个月于2019年7月入院。2019年2月患儿上呼吸道感染后出现右侧下颈部包块，伴肿胀、疼痛及高热，就诊于我院儿科，颈部B超：甲状腺右叶不均质低回声包块，与周围组织界限不清，大小约7.4 cm×3.8 cm，内可见无回声区域，考虑为“急性化脓性甲状腺炎伴脓肿(右侧)”，予以抗感染及脓肿切开引流治疗。1周后颈部肿痛减轻，查颈部CT(图1)：右侧颈部不规则软组织密度影，与甲状腺右叶关系密切，大小约3.5 cm×4.0 cm×4.6 cm，甲状腺左叶可见含气空腔。继续抗感染治疗后症状好转。为进一步诊治收住我科，入院查体：右侧胸锁乳突肌前缘中下1/3处可见3 cm横形瘢痕。颈部增强CT(图2)：甲状腺双侧腺叶内见含气空腔；下咽食道钡餐造影(图3)：双侧梨状窝底可见造影剂漏并滞留，提示梨状窝瘘。入院诊断：CPSF(双侧)，梨状窝瘘继发感染(右侧)。

完善术前检查后于2019年7月25日全麻下行弧形喉镜探查术。患者取仰卧自然体位，经口插入麻醉导管，固定于下唇正中。连接弧形喉镜(Airtraq，珠海博导医疗器械有限公司，批文号：粤食药监械注准20162220404)与高清数字摄像系统连接。将弧形喉镜置于气管导管下方，轻轻提起舌根、会厌及环后区，左右转动喉镜手柄，喉镜叶片分别进入两侧梨状窝，充分暴露梨状窝底。用弧形喉钳轻轻推拨梨状窝底处黏膜，于双侧梨状窝底可见瘘口(图4)，挤压右侧可见少量分泌物。行弧形喉镜下低温等离子右侧梨状窝瘘口烧灼术，将低温等离子(G33E42，北京杰西慧中科技有限公司，批文号：京食药监械生产许20120056)塑形为弧形(图5)，环形烧灼瘘口及周围黏膜(消融功率7档，止血功率3档)，烧灼深度约2 mm，烧灼长度约7 mm，之后等离子止血，术毕瘘口黏膜及上皮凝固变白，退出弧形喉镜结束手术。手术时间7 min，术中出血<1 ml。因患儿左侧未出现感染症状，故未予烧灼处理。术后留置胃管1周，予以抗生素治疗。患儿术后恢复佳，无声嘶、发热、颈部肿痛及门齿、咽弓损伤等症状。住院1周出院。术后12个月外院复查喉镜提示右侧梨状窝瘘口闭合，复查B超颈部无肿胀、甲状腺未见明显异常。随访14个月，未再发颈部肿痛。

图1 颈部增强CT A.甲状腺右叶前外侧不规则软组织密度影；B.甲状腺左叶含气空腔 图2 颈部增强CT示甲状腺双侧腺叶见含气空腔(A.轴位CT；B.冠状位CT)图3 下咽食道造影示双侧梨状窝底可见造影剂漏并滞留(A.正位；B.侧位) 图4 术中弧形喉镜检查 A.右侧梨状窝瘘口；B.左侧梨状窝瘘口 图5 低温等离子塑形为弧形

2 讨论

CPSF是一种少见的先天性颈部鳃源性疾病，占所有鳃裂畸形的1%～10%[3]，其发生具有公认的左侧优势，90%以上病发生在左侧，右侧少见[1]。这种显著的侧别倾向可能与胚胎期双侧鳃弓发育不对称、右侧后鳃体缺失或退化及C细胞迁移紊乱有关[4，5]。双侧CPSF罕见，多见个案报道。本例为双侧CPSF且右侧继发感染，实属罕见。

80%的CPSF于儿童期发病，多表现为左颈反复蜂窝织炎、脓肿或急性化脓性甲状腺炎[6，7]。临床上甲状腺很少发生急性化脓性炎症，CPSF是其常见病因之一[8]，因此，对于不明原因的化脓性甲状腺炎，尤其是左侧者，应高度怀疑CPSF[1,8]。对于可疑CPSF的患者，应完善影像学和内镜检查以确诊。下咽食道钡造影在CPSF诊断中具有重要价值[5，6]，建议急性炎症消退后6～8周行该检查[9]。CPSF的特征性CT表现为甲状软骨下角附近出现气泡影[9，10]。内镜下发现梨状窝瘘口是确诊CPSF的可靠证据[1，4]。高度怀疑CPSF，但各种检查阴性时，可行全麻支撑喉镜检查以确诊[11]。

本例为9岁女童，主要症状为右侧颈部肿痛及包块，颈部B超及CT提示右侧化脓性甲状腺炎伴脓肿形成。虽然病变位于右侧且为首次发作，但我们考虑到CSPF的可能，在炎症消退后完善颈部CT和下咽食道造影，有CPSF的特征性影像学表现：甲状腺双侧腺叶内气泡影和梨状窝底部细小瘘管，进一步支持CPFS(双侧)的诊断，术中弧形喉镜检查发现双侧梨状窝瘘口也证实该诊断。因此，多种检查手段联合可提高诊断阳性率。

经颈部完整切除瘘管是既往CPSF的标准治疗方法，但存在创伤大、并发症多及颈部瘢痕影响美观等不足。1998年Jordan等[2]首次报道内镜下CPSF电烧灼术，并初步证实该术式的有效性和可行性。之后，许多学者探索各种各样的内镜术式，包括内瘘口(电、CO2激光、低温等离子、化学)烧灼、生物胶治疗和缝合等[7]。相比传统术式，内镜手术具有简单、安全、颈部无瘢痕、可重复操作等优点，随访6～12个月以上疗效与开放手术相似[4，7，12]，目前已成为CPSF的一线治疗方案[7]。低温等离子烧灼术是近些年新兴的术式，相比其他内镜术式具有精确度更高、热损伤小(工作温度40～70 ℃)及可操控性更强等优势，受到越来越多学者的推崇[11，13]。内镜手术的前提是借助支撑喉镜暴露梨状窝瘘口，但支撑喉镜为硬管镜，视野狭小，梨状窝黏膜容易滑动且反复查找瘘口易致其水肿，确定瘘口存在困难[11，14]，且管状操作空间下行瘘口烧灼时也有诸多不便[11，15]。此外，部分门齿过长、小下颌、颈部活动受限的患者存在梨状窝暴露困难的风险[13]，同时易造成门齿、咽弓及梨状窝的损伤，尤其是小儿患者[11，13，14]。针对支撑喉镜的不足，丁小琼等[15]尝试胃镜下行内瘘口的查找和局处理。

弧形喉镜具有与上气道一致弧度的叶片状镜身，我们既往研究显示弧形喉镜在暴露下咽和声门具有显著优势且手术操作空间大[16]。本例采用弧形喉镜与低温等离子结合的技术治疗CPSF，手术时间7 min，术中出血<1 ml，术后无喉返神经损伤及上气道损伤等并发症，随访14个月，无复发。我们有以下体会：①将弧形喉镜叶片置于气管导管下方并轻提即可充分暴露梨状窝和食道入口，且可随时变换角度将梨状窝黏膜延展开，这些优势是我们成功发现梨状窝瘘口的重要基础；②弧形喉镜提供的广角视野和宽阔操作空间，不仅有助于寻找内瘘口，也为等离子进行内瘘口烧灼提供极大的便利；③放置弧形喉镜过程简单微创，可减少对上气道软组织的机械损伤；④低温等离子刀头具有的可弯曲特性，可根据弧形喉镜提供的弧形工作通道进行塑形，两者联合应用特别适合CPSF的微创治疗。

综上所述，双侧CPSF右侧感染的病例虽罕见，但对于首发症状为急性化脓性甲状腺炎的病例仍不容疏忽，需多种检查手段联合确诊，术中需探查双侧梨状窝以防漏诊。弧形喉镜下低温等离子烧灼术治疗CPSF，微创、操作简单、并发症少，可作为治疗CPSF另一种可选择的手术方法。