曹 磊 胡燕杰 张雨欣 戴 鸣
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经疾病。神经电生理检查为GBS的诊断、分型及判断预后提供重要客观依据。目前,有较多文献[1-2]探讨了病程2周左右GBS患者的电生理变化特点,而对发病更早期(1周内)患者电生理研究的报道较少,对神经功能缺损程度不同的GBS患者电生理变化特点研究结果也不一致[3-4];对GBS发病1周内患者明确诊断并给予血浆置换等免疫治疗不但可以缩短病程、促进恢复,还可以减少机械通气等所需时间,降低病死率及致残率[5]。因此,本文回顾性分析30例GBS患者临床资料,通过比较不同病程及不同Hughes评分患者的神经电生理参数,探讨神经电生理检查在GBS患者早期诊断和病情评估方面的应用价值。
1.1 一般资料 回顾性分析2017 年6月至 2019年10月安徽医科大学第二附属医院收住院的30例GBS患者临床资料,其中男性22例,女性8例;年龄11~82岁。纳入标准:所有患者均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》[6]中的GBS诊断标准,且在住院期间均进行了电生理检查,临床资料齐全。排除标准:重金属、农药中毒所致多发性周围神经病者,慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病者,脊髓灰质炎者,就诊时病情已明显缓解者。按病程[7-8]不同将患者分为病程≤7天组13例及病程>7天组17例;按患者病情高峰期Hughes评分[9]不同,分为Hughes评分≤2分组19例及Hughes评分≥3分组11例。不同病程组患者一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。不同Hughes评分组患者一般资料比较,除年龄差异有统计学意义(P=0.030)外 ,其余指标组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。见表2。
表1 病程≤7天组和>7天组患者一般资料比较
表2 Hughes评分≤2分组和≥3分组患者一般资料比较
1.2 方法
1.2.1 病程及神经功能缺损评定 病程定义为GBS发病至完善电生理检查的时间。神经功能缺损程度采用Hughes评分[9]评定:评分0~2分为轻型患者,3~6分为重型患者。
1.2.2 电生理检查、观察指标及判定标准 采用丹麦维迪公司生产的Keypoint 型肌电图仪对所有患者进行运动神经、感觉神经传导速度和F波测定。检查室无干扰源,专人操作,室温控制在20~25℃,皮肤温度34~36℃。运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)采用表面电极对正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经进行测定;感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)采用顺向法测定正中神经、尺神经、腓肠神经;F波采用表面电极对正中神经、胫神经进行检测,记录F波潜伏期和出现率。电生理结果正常值均参照北京协和医院电生理室相应年龄组正常值[10]。异常判断标准[1]:2条以上神经传导速度慢于正常低限;2条以上神经远端潜伏期大于正常值高限;1条以上神经MCV、SCV的混合肌肉动作电位和感觉神经电位的波幅低于50%正常值低限;未引出肯定波形。F波:波形消失或1条以上神经F波的潜伏期长于正常值高限和/或出现率低于79%。
2.1 不同病程组患者神经电生理结果比较 病程>7天组患者MCV和SCV异常率较病程≤7天组升高,差异均有统计学意义(P均<0.001)。两组间F波异常检出率均较高,但差异无统计学意义(P>0.05 )。见表3。
表3 不同病程组患者神经电生理检查结果比较
2.2 不同Hughes评分组患者神经电生理结果比较 Hughes评分≥3分组患者MCV、SCV及F波异常率均高于Hughes评分≤2分组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。见表4。
表4 不同Hughes评分组患者电生理检查结果比较
目前,GBS的诊断主要通过临床症状、体征及脑脊液蛋白细胞分离结果,但脑脊液检测异常多出现在发病2周以后,且多数患者在疾病早期临床表现不典型,使本病的早期诊断受到限制,影响治疗[11]。研究[12]发现GBS患者神经电生理表现为运动神经、感觉神经传导速度减慢、远端潜伏期延长,F波潜伏期延长或出现率下降,局部运动神经传导阻滞或者远端运动诱发波幅降低[12]。也有研究[2,13]认为GBS电生理检查异常在病程2~3周较明显。此对于GBS的早期诊断价值有限。本文分析不同病程及病情程度GBS患者神经电生理检查的差异,旨为该检查在GBS患者早期诊断和病情评估方面的应用价值。
本研究发现,病程>7天组患者MCV及SCV异常率均较≤7天组显著升高(P均<0.05),而两组F波异常率差异无统计学意义(P>0.05),表明病程1周以上的患者,运动神经和感觉神经髓鞘脱失和轴突变性逐渐加重,电生理检出率逐渐升高,该结果与文献[14]报道一致,也符合临床上GBS患者早期周围神经受损快速进展的特征。两组F波异常率差异并无统计学意义。笔者认为,因F波的改变在疾病初期即有体现,其在GBS疾病进程中的异常检出率均较高(早期均大于50%)[15],但随着疾病进展,F波异常检出率的增长幅度有限,故两组差异未见统计学意义。尽管如此,F波在GBS疾病早期(1周内)诊断中仍存在重要价值(发病一周内的检出率能达到50%以上),是证实神经根和神经干近端损害的指标,能有利于该病的早期发现和早期诊断,同时也是神经传导速度检查的重要补充。
本研究发现Hughes≥3分的患者MCV、SCV及F波异常率均显著高于Hughes≤2分组(P均<0.05),尤其在MCV检查中,远端潜伏期、混合肌肉动作电位及波形未引出率均较Hughes≤2分组显著升高(P均<0.05),表明病情越重的患者,周围神经脱髓鞘及轴索损害越严重,电生理检查异常率越高,尤以MCV异常显著。此结果与王英等[3,16]研究结果较为一致,提示神经电生理检查对GBS患者病情评估具有一定价值。其潜在机制可能为病情越重的患者,周围神经脱髓鞘及轴索损害越严重,因而反映髓鞘脱失改变的神经传导速度以及反映轴索损害的CMAP、SNAP波幅降低越明显[17];MCV异常率高,这与临床上GBS运动功能障碍多于感觉障碍的特点相符。
综上所述,对发病1周内的GBS患者行电生理检查有助于GBS的早期诊断,且该检查对GBS患者病情评估具有一定意义。