脾淋巴管瘤八例临床分析

岳学良 赵中原 杨森 闫一洋 刘红山

淋巴管瘤是一种良性淋巴管畸形，90%以上发生于颈部和腋窝，10%以下的病例发生于其他部位，如纵隔、胃肠道和后腹膜等，脾淋巴管瘤临床罕见[1-2]。本研究分析脾淋巴管瘤病人8例的临床资料，探讨淋巴管瘤临床表现、影像学表现、病理特点及治疗。

临床资料

1.对象：2015～2019年经手术治疗的脾淋巴管瘤病人8例，其中男性2例，女性6例，中位年龄57.5岁(18～65岁)。合并肝硬化门静脉高压症及自身免疫性溶血性贫血1例，合并高血压1例，合并糖尿病2例。

2.临床表现：无临床症状4例，体检时发现；上腹部间断性钝痛1例；胆总管结石伴急性胆管炎收入院后检查发现1例；血细胞三系减低2例，其中考虑巨脾伴脾功能亢进1例，考虑肝硬化门静脉高压所脾功能亢进同时合并自身免疫性溶血性贫血1例。

3.影像学表现：所有病例均经增强CT检查，其中CT诊断考虑淋巴管瘤2例，提示脉管源性病变1例，提示转移瘤或炎性改变可能1例；单发3例，多发5例；多为低密度影，增强扫描边缘可有轻度强化，病灶中央各期均无强化(图1)。

4.治疗方法及结果：8例病人均行脾切除术，其中腹腔镜脾切除术3例，合并胆总管结石病人同时行胆管探查、T管引流术1例，肝硬化门静脉高压症病人同时行贲门周围血管离断术1例。围手术期无死亡病例，术后病人均顺利出院。随访2～55个月，无复发病例。

5.病理学检查：囊性淋巴管瘤1例，海绵状淋巴管瘤7例。囊性淋巴管瘤为单发囊肿样改变，内含清亮囊液；海绵状淋巴管瘤多包膜不明显，呈暗红色，边界尚清晰。

讨论

目前，脾淋巴管瘤的发病机制尚不清楚，对于是肿瘤还是错构瘤尚存争议。大多数学者认为是先天淋巴管发育畸形所致的错构瘤，也可能是出血、炎症等原因引起淋巴液排出障碍，进而导致淋巴管扩张、增生而形成[2-4]。

80%～90%的脾淋巴管瘤发生在年龄小于2岁的儿童中，成人罕见[2,4]。本组病人均为成人，最小年龄18岁，最大年龄65岁，这可能和脾淋巴管瘤多无临床症状有关。在本组8例病人中，无临床症状4例，为体检时发现。部分脾淋巴管瘤表现为左上腹疼痛不适、纳差、腹胀、恶心、呕吐、触及包块等，多和大小相关，较大者可压迫周围脏器(如胃、膈肌等)导致相关症状，也有报道表现为出血、贫血、脾功能亢进和门静脉高压症、肺不张、肺炎、高血压等[1-4]。在本组中，1例病人表现为巨脾、脾功能亢进导致血细胞三系减低。

脾淋巴管瘤的影像学检查主要有超声、CT、MRI。超声多显示脾脏低回声或无回声伴间隔，但也可表现为高回声。CT扫描病灶多为低密度，伴有间隔形成，病灶边缘和分隔可有强化，囊壁钙化灶可能提示囊性淋巴管瘤。MRI的敏感性和CT一样，T1加权像中病变多为低信号，若充满出血性或蛋白性物质时，可表现为高信号；T2加权像中病变多为高信号，间隔含有大量的纤维结缔组织显示为低信号带[1，3]。

脾淋巴管瘤一般分为毛细血管状、海绵状和囊性淋巴管瘤，其中囊性淋巴管瘤最为常见[2]。脾淋巴管瘤很少会转化为恶性淋巴管肉瘤，但发现不典型的内皮细胞形态时，建议对病人进行仔细的长期随访[3]。

全脾切除术是目前治疗脾淋巴管瘤最主要且最有效的方法[5]。有学者对直径小于3cm的无症状病灶采取保守观察的治疗策略，对于大的、多发的或有症状的病变行部分脾切除术[3,6-7]。Wang等[7]报道了一例腹腔镜部分脾切除术治疗脾淋巴管瘤，术中先使用双极射频消融处理脾脏，使脾脏凝固性坏死，封闭血管后行无血部分脾切除术。部分脾切除术保留了脾脏的部分功能，有研究表明，保留25%的脾脏即可保留脾脏的免疫功能[7]。然而，在弥漫性受累的病例中，部分脾切除术后的残留部分可能进一步生长，需要二次手术，因此，部分脾切除术治疗脾淋巴瘤尚有待多中心、大样本、长期随访的研究[3]。对于正常大小或轻中度增大的脾脏，腹腔镜脾切除已成为首要选择，巨脾也逐步由禁忌证向适应证转变[1,3,8]。本组8例病人均行全脾切除术，术后均恢复良好，随访未见复发。