联勤保障部队第991医院放射科 (湖北 襄阳 441000) 方晓熠 杨兴民 宋 君 周 怡
骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)是临床上相对少见的原发性良性骨肿瘤,其发病率仅占所有良性骨肿瘤的1%,极少恶变[1]。长骨干骺端或骨骺端为骨BFH的好发部位,原发于肋骨的较为少见,因该肿瘤具有侵袭性,术后清除不彻底时有可能复发,故提高临床医生对本病的认识尤为重要,现将我院收治的1例报告如下。
患者男,71岁。因胸背部疼痛1月多入院。患者1月前无明显诱因出现胸背部疼痛,不伴咳嗽、咳痰、寒战、高热。胸部CT平扫显示:左侧第4肋骨腋段膨胀性骨质破坏(图1a),骨皮质变薄,周边可见硬化边,未见骨膜反应及软组织肿块,拟诊断骨纤维异常增殖症。肋骨三维成像显示:左侧第4肋骨腋段骨质膨胀性改变(图1b)。正电子发射计算机断层显像(PET-CT)显示:左侧第4肋骨腋段占位性病变,未见放射性摄取(图2)。病人在全麻下进行左侧第4肋骨肿瘤切除术,术中沿第4肋骨表面切开皮肤、皮下、肌肉,显露第4肋骨腋段肿瘤呈膨胀性改变,肿瘤大小约2.0cm×1.0cm,用骨膜剥离指剥离病变段骨膜,在距肋骨肿瘤两端各2cm处切断肋骨,断端修整后骨蜡填塞止血。术后病理检查报告:肋骨良性纤维组织细胞瘤。镜下(图3)见骨皮质变薄,骨小梁消失,被增生的组织细胞取代,其内血管增生、扩张。
骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)是临床上少见的骨原发性肿瘤,发病年龄6~74岁,以30岁以上成人多见,男女患病率相似,无显著的性别差异。临床症状多为局部疼痛,持续数周到数年不等,部分患者可无明显临床症状,因外伤或体检发现。长骨干骺端或骨骺端为骨BFH的好发部位,髂骨、肋骨等扁骨的发病也少有报道。Matsuno提出的BFH诊断标准是:(1)患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄,多发生长管骨末端;(2)肿瘤位于干骺端,骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤,周围可见薄或厚的反应性骨硬化,无软组织侵袭及骨膜反应。(3)组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞[2]。BFH的影像学表现为偏心性或中央性溶骨性骨质破坏,单房或多房,周边硬化环可连续或不连续,病灶内部可呈软组织密度,其内可见骨嵴、骨间隔,一般无骨膜反应及软组织肿块。本例患者为肋骨的单发病变,膨胀性骨质破坏,单房、周边硬化环连续,肿瘤内部呈软组织密度、CT值约45HU,其内未见骨嵴及骨间隔。BFH虽然为良性骨肿瘤,但因其具有一定侵袭性,手术清除不彻底时,病灶可复发,故术前正确诊断有利于临床手术治疗及预后。纤维组织细胞瘤也有恶性病变,恶性纤维组织细胞瘤为来源于间叶组织的恶性肿瘤,它是由组织细胞功能性纤维细胞转变为成纤维细胞所发生的恶性肿瘤,原发于骨者较少见[3],恶性纤维组织细胞瘤多见于老年人,常见于四肢深部软组织[4]。BFH主要与骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等鉴别。本例术前误诊为骨纤维异常增殖症,主纤维细胞转变成为纤维要因为肋骨单发囊泡状改变,为骨纤的基本表现,且本例皮质外缘完整无破坏,病灶内无骨嵴及骨间隔,与BHF较难鉴别。笔者认为骨纤维异常增殖症多见于青少年,而本例患者年龄大,与其不符,且本例BHF为实质性肿瘤,其内为软组织密度,未见磨玻璃密度影,与骨纤维异常增殖症不符。综上所述,骨良性纤维组织细胞瘤术前诊断须密切结合临床及病理资料。