支气管Dieulafoy病活检后大咯血救治1例体会并文献复习*

武汉市第一医院呼吸内科 (湖北 武汉 430000) 刘 旭 陈 菁 杨 硕 罗光伟 方青山 徐 清 熊安洲

1 背 景

支气管镜检查是诊断肺部疾病的常用检查手段，经支气管镜粘膜活检有助于鉴别病灶性质，创伤较小，是支气管镜检查中常规操作，但由于支气管镜检查是侵入性有创操作，常见的并发症为大咯血[1]，一般情况下经局部止血可达到止血目的。支气管Dieulafoy病是以支气管粘膜下动脉扩张或畸形为主要病理表现的一类疾病[2]，其病因及发病机制可能与支气管动脉、肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，亦有认为其发生与长期大量吸烟有关，另外，部分患者有肺结核病史，亦有可能与肺结核的炎症损伤或支气管动脉的牵拉扩张有关[3]。支气管Dieulafoy病发病率极低，粘膜镜下改变多样，临床极易误进行活检，一旦出血，均为大咯血，大量出血堵塞气道，出现窒息风险，危及生命，一旦出现上述情况，则需要多种止血手段联合应用，必要时行外科手术治疗[4]。本文介绍我院介入中心近期发生的一例支气管Dieulafoy病活检后大咯血病例的救治过程，结合既往此类病例救治经验，从而提出一些思考。

病历简介：潘某，女，66岁，退休，居住环境潮湿，通风欠佳，配偶有结核病病史，反复发作，未规范抗痨治疗。此次患者因“再发咳嗽、低热1月余”入院。既往有慢性咳嗽病史20余年，曾诊断为“支气管扩张”，多次咯血史，反复住院治疗，仍频繁发作。有高血压病史，血压可控。入院查体：神清，消瘦，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音粗，可及散在湿罗音；心律齐，未及杂音；腹软，双下肢不肿。入院后完善检、ESR均明显升高，胸部CT：提示双侧支气管扩张合并感染，左上叶可见斑片状高密度影，内见空洞样改变(图1-2)。予常规抗感染(头孢哌酮舒巴坦)(图1)治疗5天后，症状无好转，结合患者既往外院治疗经过，考虑有真菌、结核菌感染可能，遂安排行支气管镜检查，明确病原体；支气管镜下见各叶段支气管呈慢性炎症改变，粘膜苍白，管腔通畅，左上叶前段开口粘膜见局部隆起，凹凸不平，充血水肿(图3)。行粘膜活检，术后出血量约50mL,予去甲肾上腺素冰盐水、蛇毒血凝酶冰盐水局部灌注止血治疗，出血停止。当日夜间8时，患者用力排便后，再次出现大咯血，出血量约300mL,SPO2降至80%，行急诊支气管动脉栓塞术，造影见双侧支气管动脉迂曲扩张(图4)。术后患者咯血停止，间断痰中带暗红色血丝。7天后中午进食时，患者再次突发咯血，血量约200mL，急诊进行全麻插管下支气管镜检查，见左主支气管被新鲜血栓堵塞管腔，行左下叶血栓清理术，左上叶继续被血栓堵塞(图5)，周边见少许鲜血渗出，行明胶海绵填塞止血治疗。术后患者未再咯血。7天后，患者再次突发咯血，鲜红色，血量逐渐增加，约500mL,氧饱和度急剧下降，生命体征不稳，再次急诊行支气管镜检查，全麻插管下，见左侧主支气管被鲜红色血栓堵塞管腔，周边见鲜红色血液渗出。结合患者病史、支气管镜下表现及支气管动脉造影结果，考虑为支气管Dieulafoy病，病情凶险，再次进行血管介入栓塞治疗把握不大，故请胸外科会诊后，予急诊手术，切除左上叶。术后送检病理(图6-7)，提示肺内干酪样病变，结核可能性大。术后予经验性抗痨治疗，恢复良好。

2 讨 论

1995年Sweerts等[5]首次报道了支气管Dieulafoy病，至今国内外报道的病例有限，发病率低，较为罕见，但其大出血风险高，因此需加强对此疾病的认识。支气管Dieulafoy病常见症状为反复大咯血，文献报道咯血量最大可达1000mL，常无明显诱因；亦有报道患者表现为胸痛且无咯血，经支气管镜活检后出现大咯血后确诊[6]。此病支气管镜下表现可见黏膜小结节样突起，表面可光滑，也可充血粗糙，个别有轻微搏动，有时突起表面覆盖有黄白色渗出物形成“小白帽”样表现，易被误认为腔内肿瘤结节。异常改变可形成新生物样肉芽结节致局部管腔阻塞，导致阻塞性肺炎，临床易误认为新生物进行活检，导致大出血窒息死亡。黏膜下异常血管可迂曲扩张呈蚯蚓样，并可有树枝样分叉，易被误认为是黏膜下肿瘤浸润而进行活检，导致致命性大出血。已报道的用于治疗支气管Dieulafoy病的方法包括内科保守药物治疗、支气管动脉栓塞术、球囊扩张术、支气管镜下氩气刀治疗、肺叶切除术等。目前多首选支气管动脉栓塞术，栓塞失败或栓塞后再次咯血进行病变肺叶切除术，仅有1例报道应用支气管镜下氩气刀治疗[7]。病例中该患者有“支气管扩张”，术后病理支持结核诊断，肺结构破坏，有支气管Dieulafoy病患病的病理基础；病程中反复咯血，符合支气管Dieulafoy病症状；支气管动脉造影提示血管迂曲变形，符合该病支气管造影影像特点；但该患者粘膜活检后出现咯血，初期咯血量较小，止血效果可，大咯血行支气管动脉栓塞后，一段时间以缓慢渗血为主要表现，可能与患者血管网丰富但纤细有关，亦需考虑出血后抗感染力度不够，导致感染相关咯血可能。该病例的教训提示我们，要充分认知支气管Dieulafoy病的存在，避免盲目活检导致严重后果。咯血初期应用球囊扩张压迫止血，可能会有较好的治疗效果。