以顽固性枕神经痛为首发症状的多发性硬化1例

刘丽娟 陈 昆

河北省唐山工人医院神经内科 河北唐山 063000

多发性硬化是一种慢性的中枢神经系统自身免疫性疾病，疾病早期可能发生炎症、脱髓鞘及轴突的丢失。其临床表现在不同患者中存在差异，大多以肢体无力、感觉异常等症状起病。该病虽在治疗方面有了显著的进步，但其仍是年轻人神经功能障碍最常见的原因之一。以顽固性枕神经痛起病的多发性硬化甚是少见。本院收治1例罕见的以顽固性枕神经痛起病的多发性硬化，报告如下。

1 病历报告

患者女性，48岁，因“右枕部疼痛1月余，加重5天”于2019年5月10日入院。患者于入院前1月无明显诱因出现右枕部疼痛，表现为闪电样的疼痛，向头顶部放射。症状持续存在，自行口服止痛药物治疗，疼痛症状稍见缓解。曾多次就诊于当地医院门诊，诊断“枕神经痛”，给予中药、营养神经药物、卡马西平、普瑞巴林、针灸、封闭等治疗，症状稍见缓解，但仍持续存在。入院前5天患者自行停药，头痛症状再次加重，头痛程度较前明显加重，自行口服普瑞巴林治疗，效果差。既往于20年前、4年前曾行甲状腺结节切除手术，甲状腺功能减退病史十余年。入院查体：神清语利，颅神经未见异常，脑膜刺激征阴性，四肢肌张力正常，感觉系统未见异常，四肢腱反射活跃，双上肢Hoffmann征阳性，双下肢Babbinski征阳性。头颅磁共振成像(MRI)示：两侧额顶叶白质、侧脑室旁白质多发类圆形异常信号。颈部MRI示：颈1椎体水平脊髓内异常信号影，建议核磁共振(MR)增强扫描。颈3-4、4-5、4-6椎间盘突出；颈6-7椎间盘膨出；颈椎骨质增生。颈部MR增强扫描示：颈1椎体水平脊髓内异常强化影。脑脊液常规生化结果正常。血+脑脊液检测：抗MBP抗体IgG(-)，抗MOG抗体IgG(-)，抗AQP4抗体IgG：2.96μ/mL(-)。脑脊液IgG寡克隆区带(+)，脑脊液特异性IgG寡克隆区带(+)，血清IgG寡克隆区带(-)，脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)、体感诱发电位(SEP)未见异常。诊断：多发性硬化症；亚临床甲状腺功能减退症。给予甲泼尼龙静滴免疫治疗。住院期间患者头痛症状较前明显缓解。住院治疗14天，头痛症状完全缓解，遗留右枕部麻木感。

2 讨论

头痛是一种对人类生活质量产生严重负面影响的症状，在多发性硬化中，神经病理性疼痛是一种常见症状。头部神经痛包括三叉神经痛、舌咽神经痛以及枕神经痛，是神经性疼痛的典型表现。神经痛症的特征是在特定的触发区域自发或由无害的刺激引起的电击样感觉的阵发性疼痛发作。在多发性硬化中，颅神经或脊神经根部髓鞘脱失在神经痛的起源中起着重要作用。因此，多发性硬化引起的这些疼痛综合征被认为是“症状性的”，与经典的颅神经痛相反，在颅神经痛中，除了神经血管接触之外，没有其他原因被确定。而在多发性硬化患者引起的头痛原因中，虽然说头痛通常不被认为是多发性硬化的症状，但一些研究表明，多发性硬化患者头痛的发生率(约50%)高于对照组或普通人群，所以枕神经痛是其主要病因之一。枕神经痛是一种枕大神经、枕小神经或耳大神经分布区域的神经性疼痛[1]。枕神经痛是头痛患者的常见症状，其鉴别主要包括许多原发性头痛，如颈源性头痛或偏头痛。枕神经痛是一种少见的引起枕痛的原因，它可能与枕神经或C2神经根水平和颈脊髓损伤的创伤性、压迫性或炎症性损伤有关[2]，而颅神经痛是多发性硬化患者最常见的神经痛表现，而其中以三叉神经痛最常见，发病率约为2.26%，与普通人群相比增加了20倍。而对于枕神经痛患者与多发性硬化患者的病例报道几乎很少见到，在多发性硬化患者中其发病率和患病率至今还没有相关数据，而且对枕神经痛患者，临床上更倾向于对症治疗，使用一定剂量对症药物基本上可缓解，故很少住院系统诊治，因此临床医生对其病因学研究很少。在多发性硬化患者中，约2.4%的患者会发生三叉神经痛，在对多发性硬化患者进行尸检时，可见在三叉神经通路中或在三叉神经起始段会出现脱髓鞘斑块，而这种机制同样也适合枕神经，在C2-C3脊神经发生的脱髓鞘病变同样会导致疼痛的发生，并且C1-C2-C3脊神经之间相互存在交通支，上位脊神经的髓鞘脱失也会造成下位神经髓鞘的病变。大多数患者C2-C3水平的脱髓鞘病变很难证实C2-C3病变是引起枕神经痛的原因，但少数患者在疼痛发作前有影像学表现，其C2-C3病变的发展与枕神经痛的发生有关，当未发现C2-C3病变时，必须排除由颈源性头痛伴持续性颈痛、C1-C2关节病和不稳定、颈椎病改变或先前的枕下手术引起的神经损伤[3]。单侧和阵发性疼痛的存在预示着C2-C3病变的存在，如出现枕部分布的感觉丧失则提示有脱髓鞘病变，而且几乎所有进展性多发性硬化患者都有C2-C3病变，在大多数进展性多发性硬化伴枕神经痛的患者中，由于许多患者在没有急性治疗的情况下(如静脉注射类固醇或枕神经阻滞)疼痛得到缓解[4]，故患者及医生对枕神经痛的患者大多数只是对症治疗，所以如果多发性硬化患者出现枕神经痛，则应行颈椎的MRI，以寻找脱髓鞘病变或潜在的替代性病变引起枕神经分布区域疼痛，如诊断为脱髓鞘病变则应及时对患者采取进一步治疗，而不是单纯的对症处理，以免延误患者病情，即使枕神经痛患者症状明显情况下，应结合查体排除脊髓病变，情况允许下尽量完善颈部MR检查。