王方方 刘恩令 周玉秀
华北理工大学研究生学院 河北唐山 063000;①唐山市工人医院
患者,女,28岁,因“停经38周,无腹痛,无见红”于2017年10月16日入院。患者曾因下腰部疼痛1周,行走困难2周于2017年在我院风湿免疫科住院。当时查人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)阳性,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高,髋关节CT:符合强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)。予“益赛普”和“柳氮磺胺吡啶”治疗,效果良好。准备怀孕,做孕前免疫方面检查,化验抗心磷脂抗体(ACA)阳性,后去北京协和医院查ACA阳性,抗原(β2GP1)阳性,考虑“强直性脊柱炎”合并“抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)”。予硫酸羟氯喹200mg 2/日,“拜阿司匹林100mg 1/晚”,口服效果良好,定期北京协和医院复查,诉病情平稳。孕期规律产检。查体:T36.5℃,P120次/分,R30次/分,BP122/80mmHg。产科情况:宫高32cm,腹围106cm,未触及宫缩,先露头,左枕前,未入盆,胎心140次/分,阴道检查:宫颈管未消,宫口未开。骨盆外测量:23cm~26cm~20cm~8.0cm。超声示:宫内孕头位,脐带绕颈1周。入院诊断G1P0宫内孕38周 左枕前;强直性脊柱炎;抗磷脂抗体综合征;脐带绕颈。由于强直性脊柱炎是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病,女性在生产过程中会有骨盆扩张的过程,而骶髂关节部位的病理改变的强直患者,会影响扩张过程,进而影响生产过程。为控制强直性脊柱炎不发展,避免残疾,保护关节脊柱,所以该患者有手术指征。考虑到该患者已足月,入院后即对患者在腰麻下行子宫下段剖宫产术,术中见羊水色清,量中等,以头位娩出1外观无畸形男婴,即刻Apgar评10分,生后1分钟评10分,5分钟评10分,体质量2930g,未见脐带绕颈。胎盘胎膜娩出完整,双侧附件未见异常。术程顺利,术中出血不多,约150mL。血压平稳,术后血压120/70mmHg。术后腹部切口定期换药,3天复查血常规:HCG:96g/L。补充诊断:失血性贫血。给予生血宝合剂口服补血治疗。患者术后第5天无不适主诉,腹部切口未拆线签字后批出院。嘱患者出院后加强营养,多食富含营养食物,产后42天复查乳房及全身系统恢复情况,休难产假,避孕3年,产褥期禁同床,术后8~10天腹部切口拆线,定期风湿免疫科就诊。
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)、抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)均是自身免疫性疾病。强直性脊柱炎是一种主要累及骶髂关节和脊柱附着点的系统性炎性疾病,多数表现为骶髂关节炎,严重时可同时并发关节外表现[1],可侵犯全身多个系统,并发多种疾病。最主要累及的脏器为心脏,以主动脉病变较为常见。约1%可有不同程度的主动脉关闭不全,约8%可发生心脏传导阻滞。由于妊娠期妇女在孕32~34周时心脏负荷最重,并发AS对于其心脏有很大影响。AS的诊断现在仍沿用1984年修订的AS纽约标准[2]进行诊断:①持续3个月腰下部及背部的疼痛,休息后不减轻;②腰椎向前、后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围缩小;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如患者具标准④并分别附加标准②~③中的任何一条,可以确诊为AS。目前AS公认的发病机制与HLA-B27密切相关。但是,HLA -B27阳性也可见于正常人群。如果患者符合AS的临床与影像学检查,也可确诊为AS[3]。该患者腰部疼痛,行走困难,并且查HLA-B27阳性,ESR、CRP升高,髋关节CT:符合强直性脊柱炎,符合AS的临床与影像学检查,所以该患者可诊断为AS。
AS与妊娠之间的相互影响:AS的发病率男性明显高于女性(男女比例为5:1),这种差异与性染色体在男女之间的差异密切相关。但是我国AS的女性患者明显高于世界水平。对于妊娠期妇女来说,AS对于妊娠结局来说并无较大影响,但是治疗AS的药物对于胎儿有较大影响[4]。治疗AS的药物大部分是柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤,这两种药物都可导致胎儿畸形。所以,临床建议在孕前应停服此类药物。同时,有关研究发现,AS患者在产后6~12周时病情有所加重,加大剂量服用药物对于产后AS患者来说至关重要。
抗磷脂抗体综合症的临床种类繁多,包括:复发性流产、子痫和先兆子痫、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟缓、死胎过早产等。当AS合并APS时,死胎的发生率明显升高。APS 的诊断:APS的诊断要求至少满足一个特征性临床表现或至少一种抗体持续阳性。APS的典型临床表现为:①≥1次形态正常的胚胎死亡。②≥1次形态正常的胎儿因为子痫或重度子痫在妊娠34周之前早产。③在母体结构,激素水平,染色体都无异常的情况下,发生≥3次不明原因流产。该患者查ACA阳性,β2GP1阳性,符合APS的诊断。APS与妊娠之前的相互影响:抗心磷脂抗体和复发性流产、死胎之间有着千丝万缕的联系,同时,抗心磷脂抗体与不孕也关系密切。22%的不孕妇女中抗磷脂抗体阳性[8]。对于APS的治疗,一般推荐联合应用肝素及低剂量阿司匹林[9]。另外,目前有一种新的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白,但效果并不明确。[10]
综上所述:本例患者为妊娠合并AS、APS,停经38周,无腹痛,未见红。并且该患者没有不良妊娠史,通过定期产检:患者孕28周前每4周产检1次,28~37周每2周产检1次,37周后每1周产检1次,并且与风湿免疫科联合治疗,患者病情控制良好,胎儿发育一切正常。由此可见,妊娠合并AS、APS的妇女,只要及时得到明确诊断及积极的治疗,生育能力与健康孕妇无异,并且可以有良好的妊娠结局。