内淋巴囊肿瘤术后20 年复发影像学诊断一例

韩冰 张瑜 岳 光红 周及红 刘东

1 吉林大学第二医院放射科，长春 130041；2 吉林大学第二医院老年病及全科医学科，长春 130041

颞骨的恶性肿瘤发病率极低，仅为1/10 万～6/10 万，其中以外耳道最常见，中耳及内耳更为少见[1]。内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是起源于内耳的低度恶性肿瘤，较为罕见，起病隐匿，生长缓慢。ELST 位于部位较深的侧颅底，周围紧邻面神经、颈内动静脉等重要神经及血管，其后方为后颅窝。因此，尽管其恶性程度较低，但肿瘤常累及桥小脑角区，较大肿瘤延伸至颈静脉球部，侵蚀静脉窦及其相关血管等结构，手术难度较大[2-3]。笔者报道了1 例经病理结果证实的ELST 病例，通过患者的临床表现、实验室诊断、MRI 与CT 检查结果，并结合相关文献，总结了其影像学表现在诊断中的应用价值。

1 患者资料

患者女性，46 岁，因“右耳外耳道肿物30 年、右侧面瘫28 年加重”就诊。1996 年患者就诊于我院耳鼻喉科，行幕下开颅囊肿探查术，病理结果提示（桥小脑角处硬膜外）孤立性骨囊肿。2018 年9 月12 日患者右耳再次流脓流血，入院进行治疗。患者此次入院后行颞骨CT 检查，CT 表现为右侧内耳不规则软组织密度肿块，周围颞骨呈“蜂窝状”弥漫性溶骨性破坏，肿瘤向周围膨胀性生长，其内可见不规则钙化影，边缘见环形高密度影；累及中耳及外耳道，内耳听小骨破坏，仅见锤骨头、砧骨体部及残缺砧骨短脚；病灶累及面神经，致面神经膝部、鼓室段、乳突段骨管破坏；耳蜗外侧鼓室岬骨质局部缺如，半规管、前庭导水管及内听道骨质破坏。CT 诊断提示为右侧颞骨乳突占位病变（图1）。并进行耳部MRI 平扫及弥散加权成像检查，结果显示病灶T1、T2 加权成像呈混杂高信号，弥散加权成像呈等低或低信号，增强扫描病灶呈明显不均匀强化，大小约为4.1cm×3.7cm，邻近脑膜受累呈线样强化。MRI 诊断提示为右侧中耳、内耳区占位性病变，考虑ELST 可能性大（图1）。根据患者主诉、体征及各项辅助检查结果，临床诊断为ELST，右侧周围性完全性面瘫，右耳极重度感音神经性耳聋。决定行右侧ELST 切除术、右侧颞骨次全切除术治疗。术中取组织，诊断结果为（右侧颞骨）形态符合ELST。免疫组化结果：广谱细胞角蛋白（AE1/AE3）（+）、上皮膜抗原（+）、波形蛋白（+）、CK8/18（+）、甲状腺转录因子（-）、甲状腺球蛋白（-）、胶质纤维酸性蛋白（-）、细胞增殖指数Ki-67（阳性1%）、细胞特异激活蛋白（+）。术后患者达到临床治愈，可以出院。ELST易复发，嘱患者定期复查，长期观察病情变化。

图1 右侧颞骨内淋巴囊肿瘤患者（女性，46 岁）的CT（A）和MRI（B～F）图 图中，A：右侧颞骨岩部“蜂窝状”溶骨性破坏，内见斑片状钙化影（箭头所示）；B：T1 加权成像呈混杂信号（箭头所示）；C：T2 加权成像呈混杂长T2 信号（箭头所示）；D：水抑制成像呈不均匀高信号（箭头所示）；E：弥散加权成像未见明显高信号（箭头所示）；F：增强图像示病灶呈不均匀强化，邻近脑膜受累呈线样强化（箭头所示）。CT：计算机体层摄影术；MRI：磁共振成像Fig. 1 CT (A) and MRI (B～F) images of the patient with endolymphatic sac tumor disease in right temporal bone（female，46 years old）

2 讨论

ELST 是由Hassard 等[4]发现的起源于内耳内淋巴囊的肿瘤。1989 年Heffner 等[5]对20 例ELST 患者的综合分析发现，患者颞骨有一致性的组织学改变。内淋巴囊位于颞骨岩部后方的前庭导水管外口处，主要功能是监测内淋巴的体积和压力。内淋巴囊可分为近侧段及远侧段两部分，近侧段走行于岩骨中后缘的骨性凹陷切迹内，被认为是ELST的发生部位。ELST 分为散发型和遗传型，遗传型ELST 常合并希-林病（von Hippel-Lindau diesease，VHL），VHL 是第3 号染色体短臂上的肿瘤支持基因失活，是常染色体遗传性疾病。据文献报道，10%～15%的VHL 患者会发生ELST，其中30%为双侧发病[6]。ELST 好发于成人，平均年龄40 岁，年龄跨度较大。

ELST 生长缓慢，随着疾病的进展，肿瘤可向内侧延伸至桥小脑角，向外累及中耳甚至外耳，向上延伸至中颅窝，向下延伸至中颅底，向前外累及海绵窦、内听道及面神经管，向后侵犯颅后窝等，引起周围组织破坏，但肿瘤淋巴结转移可能性非常小，远处转移文献报道少见。ELST临床表现主要取决于肿瘤的大小和生长方向，以单侧听力损失最为常见，主要为进行性感音神经性耳聋、持续不断且高调耳鸣、眩晕、颅神经受累等，少数病例表现为突聋，此时病情多已发展为重度。由于肿瘤生长部位较深，周围毗邻面神经，因此面神经多受累，表现为面肌无力或面瘫。此外，第Ⅸ～Ⅻ对颅神经也可因受累表现出相应的症状[7]。

ELST 影像学表现具有一定特点[8-9]，CT 表现为颞骨岩部软组织密度肿块，呈浸润性生长，内有点状、针状钙化，直径≤3 cm 的肿瘤通常集中在颞骨岩部后方，靠近内淋巴囊部位；而最大径＞3 cm 的肿瘤扩散至邻近区域，引起相应的临床表现。MRI 结果显示，绝大部分ELST T2 加权成像呈高信号，T1 加权成像呈等高或高信号，部分接近小脑白质。肿瘤边缘见环形高信号，增强扫描呈明显强化。ELST 由颈内动脉、咽升动脉及小脑前后动脉等供血。在本病例中，ELST 最大径＞3 cm，其影像学表现与文献[8-9]报道结果相符。

ELST 为低级别腺癌，肿瘤生长方式多样，可见乳头状、实性、滤泡状或囊性结构[10]。肿瘤细胞通常单层排列，呈乳头状、管状；囊性腺管样结构的腺腔内可见粉染胶样分泌物，与甲状腺肿瘤相似，浸润性生长并破坏周围骨质。乳头或腺腔被覆单层立方或柱状上皮细胞，细胞质丰富，核分裂像罕见；间质为富于血管的大量增生的纤维结缔组织，灶区淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉积，部分区域可见少量死骨。韩冬艳等[11]研究结果显示，ELST 免疫染色组织检测为波形蛋白、广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原呈弥漫阳性，胶质纤维酸性蛋白、突触素表达不定，甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子表达呈阴性，增殖细胞核抗原Ki-67 值不高[12]。本病例与该文献报道一致。

ELST 需要与颈静脉区生长的肿瘤相鉴别。（1）颈静脉球瘤。其位于颈静脉孔区富血供的实性肿块，起源于颈静脉球和鼓室体副神经节，起源部位低于ELST，肿瘤常膨胀性生长，侵入颈静脉孔区；颈静脉球瘤MRI 典型的影像学表现为盐-胡椒征。（2）颈静脉孔神经鞘瘤。部分学者将神经鞘瘤分为4 型，即A 型位于颅内，较少扩展入颈静脉孔；B 型位于颈静脉孔，并扩展入颅内；C 型位于颅外，扩展入颈静脉孔区；D 型同时侵犯颅内外，呈哑铃状，即哑铃型或称颅内外沟通型[13]。ELST 主要与B 型神经鞘瘤相鉴别，神经鞘瘤多见于40 岁以上女性，肿瘤以颈静脉孔神经部为中心，颈静脉窝扩大，肿块呈长T1 长T2 信号，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。（3）颈静脉孔区脑膜瘤。肿块以宽基底与脑膜相连，并沿脑膜生长，常引起相邻骨组织增生硬化或轻度吸收破坏，增强扫描呈明显强化，并见“脑膜尾征”，颈静脉孔扩大不明显。

尽管ELST 发病率极低，但对于发生在颞骨内淋巴囊区域的肿块，CT 检查发现骨质明显破坏，肿块内出现钙化，MRI T2 加权成像呈明显不均性高信号，增强扫描呈明显强化时，高度提示ELST。CT 和MRI 对其诊断、鉴别诊断及确定疾病范围具有很高价值。

利益冲突本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明韩冰负责论文的撰写与修订；张瑜、岳光红负责病例与文献的收集；周及红负责论文的审核与校对；刘东负责方案的提出与设计、论文的审阅。