调机对人工耳蜗植入儿童听觉言语能力的影响个案报告

申敏 李炬 韩睿 腾白玉

人工耳蜗植入技术帮助大量听障儿童重获听力并发展口语交流能力，是重度、极重度感音神经性听障患者的有效治疗手段，术后合理有效的调机与康复训练非常重要[1～3]。听觉言语能力评估或调机时经常采用简便的林氏六音[4，5]测试，其中/a/的第一共振峰(F1)约为700 Hz、F2约为1300 Hz，/i/的F1约为300 Hz、F2约为2500 Hz，/u/的F1约为350 Hz、F2约为900 Hz，/m/的谱峰约为250～500 Hz，/sh/的谱峰约为2000～4000 Hz，/s/的谱峰约为3500～7000 Hz，可以帮助听力师快捷地了解患者对低频到高频代表性语音的察知、识别情况。但是，日常用到的测试次数较少、发音顺序较为主观，结果易受猜测等主观因素影响。本研究采用标准化林氏六音测试，以尽量避免或减少主观因素的影响。听觉失匹配反应(mismatch response,MMR)能够反映听觉加工的基本机制，可记录自然成熟和干预对听觉处理的影响[4]，提供大脑信息自动加工的可靠客观指标[4，6～20]。康复效果良好的人工耳蜗植入成人和儿童可以引出明确的MMR[10～19]。言语识别成绩与MMR波幅呈显著正相关。在人工耳蜗植入组中,MMR潜伏期及波幅与言语识别具有相关性，MMR可以作为一项客观指标判断人工耳蜗植入后患者的言语识别能力[21]。

本研究对1例大龄听障儿童进行从人工耳蜗植入术前及开机后1年的定期随访，采用问卷法记录其听觉言语能力发展情况，对比分析调机前后言语识别正确率与MMR检出情况的变化，以期为人工耳蜗术后康复提供借鉴性资料，引起专业技术人员、家长对人工耳蜗术后调机工作的重视。

1 资料与方法

1.1 患者基本资料

男，极重度单纯感音神经性语前聋，无内耳畸形。术前裸耳行为测听平均听力：左耳105 dB HL，右耳107.5 dB HL，助听平均听阈：左耳62.5 dB HL,右耳66.25 dB HL；助听器配戴时长106个月；CT和功能性核磁检查结果均未见异常。术前听觉识别正确率为52.7%，言语测试能力相当于2岁。希-内学习能力测试结果为98分。人工耳蜗植入年龄为14岁。人工耳蜗言语处理器为OPUS-II；植入侧别右侧，术后X光片确认电极已植入耳蜗。

1.2 研究方法

采用常用的听觉言语能力评估问卷对被试进行为期1年的定期随访,时间点为术前、开机后1个月（M1）、3个月（M3）、6个月（M6）、12个月（M12）、15个月（M15），根据患儿情况在康复效果持续不理想的情况下，选择特定时间点（M15）进行人工耳蜗调机干预，干预前后采用林氏六音进行言语测听，计算识别正确率；采用电生理检查方法分析MMR的检出情况。

1.2.1 问卷 采用通用的听觉言语能力评估问卷[22～24]，包括汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS auditory questionnaire,LEAQ)、听觉行为分级（CAP）、言语可懂度量表（SIR）、有意义听觉量表（MAIS）、有意义言语量表（MUSS）。

1.2.2 言语测听 采用标准化林氏六音识别能力测试，主试与患者面对面坐，主试距离患者双耳连线中间点距离1.5米。测试前对主试每个音的音强进行测定，患者双耳连线中间点的测试声音强保持在70 dB SPL左右。发音时遮口，发完后由患者仿音或指认，根据结果判定是否识别正确。测试前每个音练习1～2遍，正式测试过程中6个音/a、i、u、m、sh、s/每个音发5次，共30次。为了避免练习效应和疲劳带来的影响，采用随机数表打乱顺序后随机呈现六音。测试后计算每个音的识别正确率。

1.2.3 EEG 记录与分析 包括听觉事件相关电位ERP数据采集及听觉失匹配反应数据的分析。使用Neuroscan公司生产的NeuroScan4.5脑电记录系统，佩戴国际10-20系统的64导电极帽采集脑电信号。鼻尖置参考电极，左眼眶上下置垂直眼电极，左右眼眶外侧置水平眼电极，记录眼电，以便进行离线分析时去除眼球运动产生的肌电，头皮与电极之间的阻抗小于5 kΩ。测试在标准的隔声电屏蔽室进行。测试时被试取坐位，全身放松，保持安静、清醒，被试观看带字幕的无声电影或动画片分散注意力，不关注所给刺激声。测试中，儿童被试由家长或主试陪同。采用被动Oddball模式，标准刺激和偏差刺激呈现概率分别为85%和15%。刺激声分为两类共6对，一类是短纯音3对，标准刺激均为1000 Hz，偏差刺激分别是1200 Hz、1500 Hz、2000 Hz，持续时间50 ms；第二类是从低频到高频的语音刺激，选自林氏六音中的/a/、/u/、/sh/、/s/，结合声调，共形成3对标准刺激与偏差刺激，分别为中低频的/a2/和/u2/，/a2/和/u4/，高频的/sh/和/s/，持续时间200 ms。声场给声，声音刺激通过频响曲线平直的惠威（Hi-Vi）X4专业监听音箱呈现，声音强度为70 dB SPL。扬声器放置在被试正前方，水平位置与测试耳同高，距离测试耳150 cm。M12的测试共计6组；为直接观察人工耳蜗调试、程序切换对患者听觉MMR的影响，尽量减少自然学习、时间等混淆因素的影响，M15时对新旧程序的测试在调机后通过切换处理器中的程序，在同一天的上午时段进行。共计12组,采用ABBA法，每组之间休息1～5分钟，避免学习效应和疲劳对结果的影响。为了避免神经适应性，刺激呈现序列作伪随机处理。为了避免被试对固定的间隔出现预期效应，刺激间隔（inter-stimulus interval,ISI）为450～500 ms随机值。

对记录到的原始EEG数据做离线分析，依次为去除漂移明显和干扰明显的部分、带通滤波0.1～30.0 Hz、去除眼电、脑电分段、基线校正、去除伪迹、再次基线校正，叠加平均。因患者的人工耳蜗伪迹不明显，不影响MMR判定，因此未去除人工耳蜗伪迹，处理同以往研究[10～12,19]。用偏差刺激波形减标准刺激波形，结合脑地形图与左右乳突处、OZ电极点处的波形，将所得波形中峰潜伏期位于100～300 ms的最大差异波（最大负向波或最大正向波）确定为MMR，以Cz电极点记录的MMR为基本分析波形。

2 结果与分析

2.1 被试开机后听觉言语能力发展情况

患者从术前到开机后15个月的听觉言语能力发展情况见表1。由表1可以看出，患者术前具有一定的听觉言语能力基础。与术前相比，患者的MAIS、MUSS得分在开机后1个月有提高，但在术后1年中的听觉言语能力的发展情况不佳。首先，随着人工耳蜗植入时间的延长，其听觉能力未出现逐渐提高或明显提高的趋势，LEAQ、CAP、MAIS得分在开机后6个月有缓慢提高，在开机后9、12、15个月又出现了下降；同样言语能力得分（SIR、MUSS结果）也在开机后3个月、6个月时稍有提高，但随后又出现了下降，并且一直到开机后15个月也未出现好转。因此，在开机后15个月时，征得患者及其家长的同意后，对被试进行了人工耳蜗调机干预及听觉言语能力测试。

表1 患者从术前到开机后15 个月的听觉言语能力发展

2.2 人工耳蜗调试

通过对以往测试结果及患者历次调机后主观感受进行综合分析，对患者进行CI调机，M12、M15调机前的程序为旧程序、M15调机后的程序称为新程序，两个程序的CI刺激量C、T值见表2。由于患者言语识别率较低，电极刺激量偏低，会出现听不清楚的情况，因此主要的策略为根据患者接受度，适当调高电极刺激量。具体为从E1电极（149 Hz）到E5电极（851 Hz）刺激量增加，具体数值范围从2.04 qu～3.47 qu平均增加2.48 qu；从E6电极（1183 Hz）到E9电极（3064 Hz）刺激量也增加，但增幅小于E1～5电极，具体数值范围从1.58 qu～1.78 qu平均增加1.69 qu；从E10电极（4085 Hz）到E12电极（7352 Hz）刺激量也增加，同样增幅小于E6～9电极，具体数值范围从0.58 qu～0.59qu平均增加0.58 qu。低频区电极刺激量高于中频区，中频区又高于高频区。此外，旧程序（14号）默认的音量是99%，而新程序（16号）默认的音量是95%。

2.3 患者调机干预前后的林氏六音识别成绩和MMR检出情况

人工耳蜗调机前（M12,M15），被试对/u/的识别正确率均仅为20%，调机后提高到60%；/i/的识别正确率在调机前为60%，调机后提高到100%；/sh/的识别正确率在调机前分别为60%、80%，调机后提高到100%；/s/的识别正确率在调机前分别为40%、60%，调机后提高到100%。调机前、后的林氏六音识别率分别为57%、67%、87%，见表3。调机前的MMR测试发现MMR检出率均为50%，调机后提高到83%，见表4，即被试调机后对绝大多数刺激声检出了听觉皮层自动辨别反应。虽然因样本量的关系，无法进行统计分析，但是可以看出M12与M15调机后的言语识别正确率与MMR的检出情况有非常好的对应关系，即言语识别正确率低，MMR检出率低；言语识别正确率高，MMR检出率高。

3 讨论

3.1 调机对人工耳蜗植入儿童听觉言语能力的影响

调机可以直接而显著地改变人工耳蜗植入儿童的听觉能力与言语识别能力,具体表现为听觉MMR检出率与言语识别准确率明显提高，这种变化在很短的时间内对于大龄听障儿童也会出现。这与以往有关人工耳蜗调机的研究结果一致，有助于深化对人工耳蜗调机作用以及听障儿童大脑可塑性的认识。人工耳蜗开机和调试工作是人工耳蜗系统正常工作的重要一环，开机和调试是否成功直接影响人工耳蜗植入者的康复效果[2]。听力损失或听力补偿欠佳时，导致听取语音困难或使听到的语音失真,不能正确识别语音所携带的信息[25]。舒适阈（即C值）的设定至关重要，因为它直接影响言语识别，言语清晰度以及使用者对自己声音的控制[1]。在人工耳蜗调机中，设置最佳刺激量上限（即M值，C值，MCL值）是最具挑战性的工作之一。奥地利人工耳蜗的调试重点就放在M值的调试中。本研究患者在调机前M12、M15时的林氏六音平均识别率较低，听觉MMR检出率只有50%，患者之前调机时不愿意接受较大的刺激量，调机师也倾向于微调，旧程序可能使得患者听取语音有一定困难或不清晰。通过调机，较大地提高了刺激量，对于患者来说可能达到了较为适合的程度，听取语音较为清晰、轻松。因而调机后的六音识别率提高到87%，听觉MMR检出率提高到83%。此外，值得注意的是，本研究患者为植入年龄14岁的大龄儿童，但是在植入人工耳蜗1年后仍发现具有强大的大脑可塑性，通过对处理器中参数进行较为合适的调整，其听觉皮层对声音的自动辨别反应有可能发生快速而良性的变化。这为以往有关大脑可塑性的前沿观点[26，27]提供了新的实证性支持，即青少年的大脑可塑性仍是巨大的。

表2 新旧程序相关参数

表3 患者调机干预前后的林氏六音识别成绩

表4 患者调机干预前后MMR 的检出情况

图2 被试调机前后对一组语音、短纯音的MMR结果示意图

3.2 听觉言语能力主观评估结果与MMR的关系

本研究发现，3个时间点（M12、M15调机前、M15调机后）的林氏六音识别正确率与MMR的检出率有非常好的对应关系，即言语识别正确率低，MMR检出率低；言语识别正确率高，MMR检出率高。就MMR潜伏期与波幅而言，更主要的表现为随潜伏期的提前，识别正确率提高，例如对/sh/、/s/的MMR在M15调机后的潜伏期提前，识别正确率明显提高。这与以往研究结果[10～19]一致，即康复效果良好的人工耳蜗植入成人和儿童可以引出明确的MMR。有研究选取成人人工耳蜗植入者，根据单音节词、短元音识别成绩进行分组，以/ba/作为标准刺激，/da/作为新异刺激，结果发现识别成绩高的被试组引出了MMR，识别成绩差的组则均未引出MMR[16]。听觉MMR潜伏期、波幅与言语识别具有相关性[21]。本研究结果为听觉MMR与听觉言语主观评估结果相关研究提供新的支撑数据的同时，还有助于加深同行对MMR检出率这一指标的理解，即听觉MMR是否检出或检出率也可以成为听障人士听觉能力评估的指标之一。

3.3 临床启示

对于人工耳蜗术后效果不佳的患者，排除设备故障、患者伴随障碍等的影响后，可尝试专家会诊调机；有条件的单位还可借助MMR、林氏六音测试等进行综合性的听觉言语能力评估，有助于为人工耳蜗术后康复效果不佳的患儿提供听觉高级中枢关于声音辨别的资料，较为客观、全面、准确地评估CI患者的听觉言语能力，有助于改善CI患儿的听觉能力，为取得更好的康复效果奠定基础。大龄听障儿童的调机面临更多挑战，但是当处理器的参数适合该患者时，其在术后1年左右，仍具有巨大的大脑可塑性。