眼眶髓系肉瘤1例

李 贞，梁 奕

(长江航运总医院医学影像科，湖北 武汉 430010)

患者男，52岁，发现右眼外侧肿块形成，右眼视物模糊、不自主流泪20天。查体：右颞部触及3.0 cm×4.0 cm×4.2 cm肿物，质软，无压痛，活动度差；右眼视力下降，眼球突出；眼睑轻度水肿，结膜充血。头部CT平扫：右眼眶4.4 cm×4.3 cm×4.5 cm分叶状等密度肿物，CT值47 HU，向前推移右侧眼球，向后累及右侧颞极，右侧颞骨及眼眶外壁部分骨质破坏(图1A)。头部MRI：右眼眶见分叶状等T1、等T2信号肿物，边界清楚，侵犯右侧颞肌及右眼外直肌，视神经受压移位；肿物DWI呈稍高信号，增强后明显均匀强化，内见放射状分隔(图1B、1C)。影像学诊断：右颞部及眶周肿瘤性病变，考虑淋巴瘤。行右颞及右眶周占位性病变切除术，术中见4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm肿物位于眶后外侧壁及颞窝内、硬膜外，与颞肌粘连紧密，呈灰红色，质软，富血供。术后病理：光镜下见较一致的圆形及小圆形细胞，核大，深染，部分细胞呈分叶状，可见散在大细胞及核分裂象(图1D)。免疫组织化学：AE1/AE3(-)、Vim(+)、Syn(-)、S-100(点状+)、NSE(-)、Ki-67(约80%+)、CgA(-)、MPO(+)、CD56(+)、GFAP(-)、CD3(散在+)、CD20(-)。病理诊断：髓系肉瘤(myeloid sarcoma，MS)。

图1 眼眶髓系肉瘤 A.轴位CT平扫；B.轴位MR T1WI；C.轴位增强T1WI；D.病理图(HE，×100)

讨论MS是髓系不成熟细胞在髓外组织浸润生长形成的肿瘤，2016年WHO将其归类于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)的特殊临床表现，可与AML同时发生或为AML治疗缓解后髓外复发，于既往无白血病及骨髓增殖性肿瘤病史、骨髓涂片及活检亦无血液系统肿瘤孤立发生者罕见。成人MS好发于软组织，其次是淋巴结和造血组织，累及眼眶十分罕见。MS影像学表现缺乏特异性，病变多位于肌锥外间隙，CT表现为等密度肿物，CT值40～50 HU，常伴邻近骨质破坏；MRI多表现为信号均匀肿物，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI呈高信号，增强后多呈均匀强化。鉴别诊断：①眼眶淋巴瘤，好发于眶隔前部和泪腺区，T1WI呈等信号，T2WI呈均匀稍高信号，增强后轻至中度强化；②胚胎性横纹肌肉瘤，病灶位于眼眶内时，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，增强后明显不均匀强化。本病最终需靠病理学诊断。