低颅压性脑积水6例临床分析☆

张元隆 陈金寿 梅文忠 吴喜跃 林元相 康德智

低颅压性脑积水 （low pressure hydrocephalus,LPH）发病率不详，文献报道[1-2]在脑积水脑室腹腔分流术后及蛛网膜下腔出血继发LPH各占0.3%，国内多为病例报道。近年来随着认识的加深和临床医生的重视，LPH在临床中并非罕见。LPH可致较原发病更严重的神经功能损害甚至长期卧床昏迷，因临床表现无特异性，临床上常易误诊或漏诊而错过最佳治疗时机。故如何提高对LPH的认识和早期诊断，及时采取恰当的治疗仍是临床上亟需解决的课题。本文回顾分析福建医科大学附属第一医院2013年至2019年收治的6例低颅压性脑积水患者临床资料，结合相关文献进行探讨分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象根据 PANG等[3]提出的 LPH诊断标准，结合周良辅[4]的负压和低压性脑积水的定义，拟定LPH患者纳入标准：①出现典型的慢性脑积水临床表现如认知障碍、行走困难、尿失禁、间脑发作等和影像学表现（脑室扩大、室周间质水肿等）；②已行中压脑室腹腔分流术后的脑积水患者，在术后一段时间再次出现脑积水表现，包括临床症状和影像学的脑室扩大，同时排除其他因素如引流过度和分流装置或脑室外引流管出现故障等；③腰穿压力<70 mmH2O（为初筛条件）+侧脑室内压力<70 mmH2O（可确诊）；④采取低压或负压脑室外引流后脑积水的临床和影像学表现可逐渐改善。符合上述纳入标准的病例共6例，其中男5例，女 1例 ，年龄 2～54岁，平均 28.3岁；病程 2个月至2.5年。脑室腹腔分流术后4例（其中脑肿瘤并梗阻性脑积水3例，正压性脑积水1例），颅骨修补术后（外伤去骨瓣术后）1例，外伤性脑脊液鼻漏1例。见表1。治疗前颅脑CT平扫均示脑室系统明显扩大，脑沟脑回变浅、侧脑室额角间质水肿。治疗后CT平扫显示脑室系统恢复正常，脑沟脑回重现（图1）。

1.2 颅内压测定患者均行腰穿测压+侧脑室内压力测定（表1）。腰穿测压显示初始压均<70 mmH2O，最高60 mmH2O，最低为负压（即腰穿测压管内无脑脊液溢出，但用注射器负压抽吸可顺畅抽出脑脊液，无法测量具体数值）。侧脑室内初始压测量：在行右额钻孔安置Omaya囊过程中，行侧脑室额角穿刺成功后所显示的穿刺管内水柱高度为侧脑室内初始压。结果显示6例患者的侧脑室内初始压均低于<70 mmH2O，最高65 mmH2O，最低为-20 mmH2O（即低于双侧外耳道连线水平以下 20 mm，系腰穿压力为负值的脑脊液鼻漏患者）。比较腰穿和侧脑室初始压，发现5例患者的侧脑室内初始压均高于相对应的腰穿压力 （另1例因腰穿无准确负压值无法比较），提示蛛网膜下腔-侧脑室内存在压力梯度差。

1.3 治疗方法6例均行右侧额部Omaya囊置入，其脑室端置入右侧脑室额角，术毕用7号头皮针（在针头前端约1cm处折弯近90°）经头皮穿刺Omaya囊行持续外引流。为降低感染风险，一般将Omaya囊埋置于额部发际外头皮下，穿刺时严格用碘酒消毒穿刺处头皮，穿刺成功后在穿刺针周围包裹碘伏棉球，然后用无菌纱布、无菌贴膜覆盖粘牢并固定穿刺针头，并与脑室闭式引流装置连接，连接头处用碘伏棉球包裹、纱布包扎,穿刺部位每3 d换药消毒一次，每周更换穿刺头皮针并重新穿刺固定，在持续外引流过程中未予以针对性应用预防性抗生素。以双侧外耳道连线为基线（即侧脑室内压力为0 mmH2O）,观测引流管内水柱高度来监测侧脑室内压力动态变化 （低于基线为负值，高于基线为正值）。初始脑室引流高度均低于基线水平，调节引流高度以控制引流量约200 mL/d，低压外引流持续时间4～36周。拔除外引流时机需同时具备：①临床症状改善/意识转清醒；②动态复查颅脑CT提示脑室系统逐渐缩小直至正常、间质水肿消失、脑沟脑回出现；③侧脑室内压力＞80 mmH2O（即外引流高度从负值上升至8 cm以上）并维持至少5 d以上。

表1 6例低颅压脑积水患者临床资料

图1 松果体区生殖细胞瘤脑室腹腔分流术后及肿瘤切除术后LPH（间脑发作）A:松果体区生殖细胞瘤VPS术后；B:脑室腹腔分流术后1个月，肿瘤切除术后近2周再次出现脑积水；C:高位引流3周症状、脑室均无改善；D～E:负压持续外引流1个月后症状改善，意识转清，肌张力下降，可进食。

2 结果

治疗后临床表现消失4例，明显改善2例。无颅内感染、硬膜下出血等并发症。6例随访12～70个月，1例于出院6个月后因肝癌死亡；1例因原发病复发播散继发高压性脑积水再行VP分流，术后6个月因原发病进展而死亡；1例出院后5个月因再发常压性脑积水在外院行VP分流术，术后逐渐恢复正常；另3例治愈，生活自理，未再行VP分流术。

3 讨论

低颅压脑积水在影像学上表现为脑室扩张，脑室周围有渗出等表现[5]。随后相继有各类文献针对LPH的病因、临床特征、病理生理机制以及诊疗方法等方面进行了探讨分析[6-7]。

所有引起慢性脑积水的病因均可导致LPH，其既可继发于原发颅内疾病，也可从脑室腹腔分流术后缓慢发展而来，其临床表现与常压性脑积水类似，早期极易出现漏诊或误诊。但部分患者的临床表现可较原发病或分流术前更严重，若未能及时正确治疗，可因三脑室周围结构受损而致持续的间脑发作甚至昏迷、长期卧床等严重情况。本组6例患者有4例出现间脑发作，且其中2例患者由入院时神志清醒逐渐发展为持续昏迷、长期卧床（超过4个月）。所以如何及时准确诊断LPH显得尤其重要，文献报道LPH诊断标准中除典型脑积水症状及影像学特征外，腰穿压力必需小于70 mmH2O，同时需要排除如延脊交界梗阻等原因导致腰穿压力不能真实反映颅内压力的情况。本组资料把腰穿压力小于70 mmH2O作为初筛的基本条件，结合其他必要的鉴别检查措施，对高度疑似LPH患者采取Omaya囊安置侧脑室额角穿刺，通过侧脑室穿刺管内水柱高度判断侧脑室内压力，发现6例患者侧脑室内压力均低于70 mmH2O，其中1例为负压即侧脑室穿刺管内水柱需在低于双侧外耳道连线以下水平，并将侧脑室内压力低于70 mmH2O作为确诊LPH的必要条件。本组资料还证实了一种现象，6例LPH患者侧脑室内压力与腰穿压力（可代表蛛网膜下腔压力）存在正向的压力梯度差，介于5～20 mmH2O之间，这种梯度差促使LPH的形成，支持了“压力梯度差”机制，而形成压力梯度差原因可能与持续的脑脊液漏或因蛛网膜下腔粘连、脑脊液积聚量明显减少有关[8-10]。本组有1例负压性脑积水患者的原发病为前颅底广泛骨折、脑脊液持续鼻漏。目前LPH病理生理机制仍未明确，多数学者认为脑组织顺应性改变是LPH发生发展过程中重要影响因素，但究竟是LPH的病因或LPH导致的结果仍未明确。有研究发现脑组织先天弹性较正常人低者是LPH的易感人群[3]，OLIVERO等[11]利用磁共振弹性成像 （magnetic resonance elastography,MRE） 发现LPH病人脑组织硬度（1.62 kPa）仅约为正常的一半（3.0 kPa），说明LPH患者的脑组织明显变软，脑组织顺应性明显增加。

一旦确诊LPH，除积极处理病因如脑脊液漏等外，还可采用持续的脑室低压或负压外引流，其目的在于降低直至消除侧脑室-蛛网膜下腔的压力梯度差，逐渐恢复脑组织弹性，促进脑室形态和脑组织顺应性恢复正常，所以治疗过程中禁忌行腰穿或腰穿置管外引流，否则将加大压力梯度差，使病情进一步恶化。其他保守治疗措施包括头低脚高位、围脖增加静脉压等，但疗效相当有限。

由于常规钻孔置管持续侧脑室外引流留置时间一般不超过2周，限制了更长时间外引流的需要，本组6例均采用经额钻孔Omaya囊置入皮下，然后经穿刺Omaya囊置管持续低压外引流，可反复更换穿刺部位而得以长时间留置外引流，可避免上述的缺点，术中应将Omaya囊埋置于发际外以避开头发干扰，便于穿刺并贴膜贴牢固定穿刺针，同时可以动态监测脑室内压力变化情况，为引流效果及判断疗效提供指导。本组有1例持续低压引流达9月之久未并发感染,值得临床实践中借鉴。

当同时具备下列条件时可拔除外引流：①临床症状改善/意识转清醒；②动态复查颅脑CT提示脑室系统逐渐缩小直至正常、间质水肿消失、脑沟脑回出现；③侧脑室内压力＞80 mmH2O（即外引流高度从负值上升至8 cm以上）并至少维持5 d以上。若病情刚改善即快速提高引流高度或直接拔除低压引流管可导致病情反复并加重，文献[3]报道LPH持续低压引流时间平均需22.2 d。本组病例持续外引流时间平均12周，较文献报道长，原因与其中1例患者因采取上述不当治疗导致持续昏迷9个月有关。本组病例中有3例经持续低压外引流后无需再行分流术，可能是低压引流消除了脑室-蛛网膜下腔压力梯度，蛛网膜下腔重新开放，脑组织顺应性恢复正常，脑脊液循环逐步恢复而得以治愈，而另1例正压性脑积水老年LPH患者一段时间再发常压性脑积水而需重行分流术，可能与该老年患者本身动脉硬化、脑搏动减弱、脑脊液循环的原动力下降有关。