单发性外毛根鞘瘤合并巨大脂溢性角化病1例

2020-11-06 07:47闻轶旸吴琼陈佳汤依晨刘业强杨连娟蔡晴
关键词:脂溢性毛根鞘瘤

闻轶旸 ,吴琼 ,陈佳 ,汤依晨 ,刘业强 ,杨连娟 ,蔡晴

(1.上海市皮肤病医院,上海 200050;2.上海交通大学医学院附属仁济医院,上海 200127)

1 临床资料

患者男,54岁,因“左侧头皮斑块3年余、结节1年余,逐渐增大”,于2018年1月来我院就诊。3年前患者左前额无明显诱因出现黑色斑块,逐渐增大,无自觉症状,未诊治。1年余前,斑块中央出现绿豆大小丘疹,表面粗糙,无痒痛等不适,未在意,随后皮疹逐渐增大,用手去除表面角质物后皮疹易渗血,遂来我院就诊。患者自发病以来无余不适。平素体健,否认患处外伤史及蚊虫叮咬史,否认家族遗传史及类似病史,否认慢性病史。

体格检查:一般情况可,浅表淋巴结未触及肿大,胸腹检查无明显异常。皮肤科查体:左前额发际线至头皮内见地图状扁平黑色斑块,约5 cm×12 cm,边界清晰,表面粗糙,触之无明显浸润感。斑块中央可见一直径约1 cm的半球形隆起性黑红色结节,表面角化粗糙,触之质硬,无压痛,见图1。其他部位皮肤科查体未见异常。皮肤镜显示:中央结节皮损:淡红色结节,中央凹陷呈火山口样,见图2。原发斑块皮损:灰色基底,表面可见沟壑样结构,见图3。实验室检查:血、尿常规及肝肾功能未见异常。组织病理:中央结节皮损:真皮内见一与表皮相连的肿瘤团块,瘤团周边细胞呈栅栏状排列,部分区域胞浆淡染,可见毛鞘角化,间质胶原增生伴淋巴细胞、组织细胞浸润,PAS染色示部分瘤细胞染色阳性,见图4、5。原发斑块皮损:病变基底大致与周围表皮平齐,角化过度,棘层肥厚,可见角囊肿,表皮内可见成巢的基底样细胞,PAS染色阴性,符合克隆型脂溢性角化病,见图6。免疫组化(2处皮损):Ki-67阳性率约 5%,HPV18(-),HPV16(-)。

诊断:单发性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化病。

治疗:予中央结节皮疹完整切除,脂溢性角化病部分分次电外科治疗。目前随访12个月,无复发。

图1 左侧头皮黑色斑块及结节

图2 结节皮肤镜表现

图3 斑块皮肤镜表现

图4 结节活检组织病理(HE 染色×40)

图5 结节活检组织病理(HE染色 ×100)

图6 斑块活检组织病理(HE染色×100)

2 讨论

外毛根鞘瘤属于少见的良性皮肤肿瘤,以毛囊外根鞘增生为主,可分为3种类型,包括单发性外毛根鞘瘤、多发性外毛根鞘瘤及增生性外毛根鞘瘤。好发于头面部,如口周、鼻周、头皮,表现为单发或多发的丘疹、结节,或者巨大的肿块。病理上可见境界清楚的肿瘤组织,呈分叶状,与其上表皮相连续,由于细胞富含糖原,PAS染色阳性。该病需要与寻常疣、角化棘皮瘤、基底细胞癌等疾病鉴别[1]。有文献指出,对于病理上类基底细胞癌的病例,可以通过CD34和BerEP4进行鉴别[2]。本例患者免疫组化显示 HPV18(-),HPV16(-)。有学者认为,外毛根鞘瘤是伴发了毛囊外根鞘增生的寻常疣,但是尚无证据证明这点。多发性外毛根鞘瘤又称Cowden病,其特征性的改变是多发性错构瘤、口腔黏膜纤维瘤及肢体远端点状角化三联征,需要警惕患者易发生乳腺癌和甲状腺癌。外毛根鞘瘤的角化现象通常轻微而浅表,偶尔也可表现明显,增生性外毛根鞘瘤可伴有毛鞘角化和鳞状涡,以及角化不全细胞和异型细胞。增生性外毛根鞘瘤也可发生恶变,表现类似临床细胞癌,可通过免疫组化CD34、p53、Ki-67等相鉴别[3-4]。

以往报道中,未见单发性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化的报道,巨大脂溢性角化在临床中也不多见。该患者皮损虽然巨大,又伴有黑色素及2种类型的原发性皮疹在同一部位先后发生,易首先联想到皮肤恶性肿瘤,但其2种皮损的病理表现典型,符合单发性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化病的诊断。

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