鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤DWI及CT能谱成像特点

段 斐 唐作华 齐 萌 洪汝建 郭林英 王 鹏 姚振威 冯晓源

浆细胞瘤是浆细胞疾病的罕见亚型，系浆细胞单克隆性异常增殖形成的恶性肿瘤，包括多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）、孤立性骨浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）。髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，约占浆细胞肿瘤的3%。约80%分布于头颈部富含淋巴组织的上呼吸道黏膜下，最常见的部位是鼻腔和鼻旁窦（80%）[1]。EMP的治疗方案有别于其他类别肿瘤，部分患者后期可转化为多发性骨髓瘤[2-3]，因此，早期准确的术前诊断和鉴别诊断尤为重要[3]。鉴于该病发病罕见，术前误诊率高，笔者尚未发现有关鼻腔鼻窦EMP在能谱CT和弥散加权成像方面的统计学研究报道，本文回顾性分析7例鼻腔鼻窦EMP患者的临床及影像学资料，旨在探讨其ADC值和能谱CT成像在其诊断中的价值，提高对该病影像学特点的认识、减少误诊。

方 法

1.一般资料

回顾性分析2015-2019年7例经病理证实的鼻腔鼻窦EMP患者的临床和影像学资料，男4例， 女3例，年龄18～78岁，中位年龄55岁。排除标准：既往有穿刺活检、手术或放射/化学治疗病史，DWI图像伪影较重影响测量者。

2.检查方法

7例均 经MRI平扫及增强扫描，使用德国 Siemens 3.0T磁 共 振 仪（Magnetom Verio，Siemens Healthineers， Erlangen， Germany），12通道相控头线圈，常规扫描序列包括轴位TSE T1WI（TR/TE 450ms/9.1ms）、轴位TSE T2WI （TR/TE 4530ms/101ms）、冠 状 位 TSE T2WI（TR/TE 3590ms/92ms），及轴位和冠状位GRE抑脂T1WI 增强扫描。MR对比剂应用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA，浓度0.5mmol/ml，北陆药业，北京），静脉注射，剂量0.1mmol/kg。采用Siemens双源多排CT扫描仪(Somatom Definition Flash，Siemens Healthcare， Erlangen， Germany) 同时行静脉期能谱CT检查3例。扫描参数：A球管管电压80kVp，管电流461mA；B球 管 管 电 压140kVp，管电流178mA；螺距0.6，转速0.5， 探测器准直器为32×0.6mm，扫描野330mm×330mm，矩阵512×512。对比剂采用碘帕醇(320mg/ml)，剂量为1ml/kg，生理盐水30ml，以4～5ml/s流率经肘静脉注入，延迟60秒进行静脉期扫描。

3. 图像分析

西门子3.0T磁共振（Verio， Siemens，Erlangen， Germany)后处理自带软件进行分析，参考常规T1WI、T2WI及DWI，去除病变的最上和最下层，于其余3个最大层面手动绘制圆形感兴趣区(region of interest， ROI)，面积为20～30mm2，分别测量每个ROI内的ADC值后取平均值，测量时注意避开坏死、囊变、出血区及病变边缘。能谱CT增强所得数据传至Siemens多功能图像后处理工作站(syngo multimodality workplace，MMWP)，通过 Monoenergrtic程序进行能谱分析，于横断位肿块实性成分最大层面勾画圆形感兴趣区(region of interest，ROI)，约20～50mm2， 避开坏死及囊变区域，画出ROI后，系统自动绘制其能谱曲线。取60keV及180keV 2点连线画一条直线来计算能谱曲线斜率K，斜率K[4]= (60 keV CT值-180keV CT值)/100，评估衰减趋势，K为正值为“下降型”曲线，反之则为“上升型”。计算能谱曲线斜率：K= 60keV CT值-180 keV CT值／100，K为正值为下降型曲线，反之则为上升型曲线。

结 果

本组7例EMP的一般资料和MRI表现见表1。病变均呈单发实性肿物表现，病变主体位于鼻腔1例，上颌窦2例，额窦1例，鼻腔和筛窦2例，多个鼻腔鼻窦1例，不同程度侵犯周围结构（眼眶受累6例，颞下窝、面颧部及齿槽突受累2例，颅前窝受累2例，颅中窝及鼻咽腔受累各1例）。与脑实质相比，MRI表现为等信号（图1A），部分病灶T2WI见散在细条状略高信号（3/7，图1B），部分病灶周围/病灶内见多发流空血管穿行（6/7，图1B、1C）；增强后病灶均呈明显强化（图1E、1F，图2B，图3B），均匀（1/8）或伴微小囊变灶（4/7，图1），部分病灶内可见强化更明显的分隔、对应T2WI稍高信号（3/7、图1B、1D、1E）；肿瘤实性部分DWI弥散受限，ADC图呈低信号（图1D），ADC范围为(0.37～0.69)×103mm2/s，平 均 值为(0.55±0.09)×103mm2/s。颈部及咽旁淋巴结肿大1例（1/7），3例与周围软组织有较清晰边界，4例局部边界欠清。

EMP静脉期60～180 keV范围内的单能量CT值、碘浓度值及曲线斜率见表2及图3B～D。在60～180 keV范围内，随着单能keV值的升高，EMP对应的CT 值逐渐递减，且keV值越高，CT值降低的幅度越小，其能谱曲线在60～180 keV均呈下降型（图3D），能谱曲线斜率平均值为1.01±0.21，静脉期碘图所示碘浓度平均值为（2.7±0.55）mg/L(图3C)。

表1 EMP的一般资料和MRI表现

图1 男性，51岁。轴位T1WI、T2WI及冠状位T2WI (A～C)，示左侧鼻腔、额窦、筛窦、上颌窦区弥漫软组织肿块，左侧蝶窦稍受累，肿块侵犯左侧眼眶内侧及眶底，边界尚清；T1WI呈等信号(A)，T2WI等信号并伴多发稍高信号分隔(B，粗箭)，病灶周边/内部可见流空血管穿行（B，C，细箭），信号相对均匀；轴位DWI（b=1000s/mm2）示病灶扩散受限呈高信号， ADC图呈低信号 (D)，平均ADC值为0.37×10-3mm2/s；T1WI增强呈明显强化，内见多发强化更明显的线状分隔 (E，粗箭)，对应T2WI稍高信号（B，粗箭）。图2 女性，18岁。轴位CT骨窗（A），右侧眼眶内侧壁、筛窦壁膨胀性溶骨性骨质破坏，骨质破坏区多发条形残存骨质，形成 “多房状”外观，而周围骨皮质受吸收变薄、断断续续，可见弧形压迹。轴位MRI T1WI增强示该肿块明显强化，病灶周边/内部多发低信号流空血管影（B，细箭）。图3 轴位CT骨窗（A），示上颌窦窦壁溶骨性骨质破坏，骨质破坏区多发条形残存骨质，形成 “多房状”外观，前壁骨质呈虫噬样外观 (A，细箭)。 静脉期单能量（B）70keV下CT值为105.8HU，碘浓度值为2.8mg/ml（C），静脉期病变能谱曲线呈下降型（D），能谱曲线的横坐标为X线单能量（keV），纵坐标为CT值（HU），白线为病变对应的能谱曲线，蓝线代表对比噪声比曲线。

表2 EMP在静脉期 60～180 keV 的平均 CT 值（HU）、静脉期碘浓度值及能谱曲线斜率（K）

CT横断面骨窗上3例均表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，骨质破坏区多发条形残存骨质，形成“多房状”外观，而周围骨皮质受吸收变薄、断断续续，局部可见弧形压迹 (图2A，3A)，其中1例局部呈虫噬样骨质破坏（图3A）。

讨 论

浆细胞瘤是发生于骨髓造血组织以外罕见的恶性软组织肿瘤。约80%的EMP发生于头颈部，近2/3发生于鼻窦区域，最常累及鼻腔（40.6%），其次是上颌窦（15.5%），再其次是筛窦、蝶窦、额窦。该病可发生于任何年龄段，但多见于40 岁以上男性，50～70岁好发，约10%～20%的患者出现颈部淋巴结转移[1]，本组病例特点与文献报道基本一致。

MRI能较准确地显示病变的大小、性质和浸润范围，常用于EMP的诊断和分期。该病影像上多表现为与脑灰质相似的均匀中等信号或“大病灶，小坏死”，增强后中-明显程度强化，该组病例影像特点与文献报道基本一致。有文献报道，部分病灶内可见强化更明显的间隔，对应组织学上血管丰富的疏松间质结构，可能为本病较特征的影像表现[5]，但本组仅3例表现出该征象。本组多数病灶周围/内部见多发流空血管（6/7），提示肿瘤血管丰富，与血管源性肿瘤有相似表现。由此可见，EMP的常规MRI表现有一定特征，但缺乏特异性，且其是否有助于定性诊断尚待研究。DWI可以反映不同病变水分子的扩散运动，通过测量ADC值得到定量参数，近年来已广泛运用于头颈部/鼻腔鼻窦实性肿瘤的诊断。Wang等[6]和Srinivasan等[7]分 别 推 荐1.22×10-3mm2/s和1.3×10-3mm2/s为预测头颈部良、恶性肿瘤的ADC阈值。Razek等[8]报道以ADC值为1.53×10-3mm2/s作为鉴别鼻腔鼻窦良恶性病变的阈值，其准确率高达93%。王永哲等[9]报道鼻腔鼻窦血管源性肿块的ADC值平均值为（1.68±0.49）×10-3mm2/s。Wang等[10]报道鼻腔鼻窦鳞癌和腺样囊腺癌平均ADC值分别为(1.09±0.29)×10-3mm2/s和(0.88±0.17)×10-3mm2/s。笔者所得EMP的ADC值均显著低于以上诊断阈值，提示ADC值对EMP的定性诊断和鉴别诊断有重要价值。

双源CT可将含碘物质从组织中分离出来，经图像后处理获得碘图及能谱曲线图，通过定量分析能更加准确地反映组织的强化程度、评价反映病变区域微血流灌注情况，目前尚未见期于EMP的相关报道。EMP和淋巴瘤治疗及预后不同，但常有较多的影像重叠，如两者均可表现为弥漫性生长，中等程度强化，无或少量坏死，可包绕血管生长，ADC值较低，此时，依靠常规MRI和ADC值难以对两者进行准确的鉴别。本组3例EMP的能谱曲线均为“下降型”，曲线斜率平均值为1.01±0.21，明显大于淋巴瘤（0.47±0.09）[4]，可能由于此两种病变的病理特点不同，如EMP是由不同分化程度的肿瘤性浆细胞组成，排列紧密，呈结节状分布或弥漫性增生，肿瘤间质血管丰富，EMP组织灌注高，血管通透性高，而淋巴瘤为各种淋巴细胞、淋巴母细胞不同程度增生以及不同小细胞及大细胞浸润，细胞间排列致密，血窦不丰富，从而导致两者的碘浓度不同，对X线的衰减程度亦不一样，而碘对比剂又增强了两者质量吸收系数的差别，从而导致两者两条能量衰减曲线斜率不一致。由此可见，能谱CT可能为两者的鉴别诊断提供了新的思路，但由于本组病例较少，有待进一步研究它们的临床应用价值。本组3例病灶于CT横断面骨窗上均表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，骨质破坏区多发条形残存较厚骨质，形成“多房状”外观，周围骨皮质吸收变薄、断断续续，局部可见弧形压迹，提示该病灶生长速度较慢及低侵袭性，这与EMP属低度恶性肿瘤的性质相符；1例骨质破坏区同时可见虫蚀样改变，提示病变较活动，对骨侵蚀较快；本组这2种不同的骨质破坏表现提示该肿瘤的生长方式可快可慢。鳞癌及ADC值较低的恶性黑色素瘤、横纹肌肉瘤也可表现为明显溶骨性骨质破坏，部分淋巴瘤可表现为周围骨质溶骨样、虫蚀样骨质破坏，但均极少出现“多房状”改变，此点可用于鉴别诊断。

本组病例研究存在一定局限性：①由于该病发病率极低，样本量较小，还需加大样本量观察；②由于术中肿瘤可能会成为碎块，DWI所选择的ROI未与病理标本一一对应。

综上所述，笔者认为鼻腔鼻窦EMP具有一定的影像学特征。病灶周围/内部多发流空血管影及强化更明显分隔，骨质破坏区多发较厚残存条形骨质，形成“多房状”外观；DWI弥散明显受限，ADC值较良性病变、上皮来源及血管源性恶性肿瘤、腺样囊腺癌值明显低，有助于鉴别诊断；能谱CT成像可能为EMP和淋巴瘤的诊断和鉴别诊断提供了新的思路，其临床应用价值仍需进一步研究。