17例Ebstein畸形患者的心电图特点分析

徐姗姗

【摘要】目的：探讨Ebstein畸形心电图特点。方法：应用进口十二导联心电图机记录17例Ebstein畸形患者的心电图。结果：Ebstein畸形心电图主要表现为预激综合征、P波异常、心房增大、右胸导联病理性Q波伴T波倒置、异常Q波、室上性心律失常、Ⅰ度房室传导阻滞、右束支传导阻滞等。结论：掌握Ebstein畸形心电图的特点，对Ebstein畸形的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

【关键词】Ebstein畸形;三尖瓣下移;右室房化;心电图

【中图分类号】R541.1 【文献标识码】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.10.236

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，是一种较罕见的先天性心脏病，发病率0.5%～1%，男女比例无差异，多合并其他先天性心血管畸形，临床诊断不易。本文收集了我院自2015年4月至2020年12月确诊的17例Ebstien畸形患者的心电图进行分析，希望能从中得出协助诊断的线索。

1   资料与方法

本组男性9例，女性8例，年龄19～42岁，平均年龄31.5岁。本组17例经超声心动图、X线造影、右心导管检查和/或经外科手术证实，确诊为Ebstein畸形。

2   结果

17例患者中，16例心电图有明显改变：低电压2例（12.5%）;心电轴右偏5例（31.3%），左偏3例（18.8%），其中2例经心电向量图证实系右束支传导阻滞合并左前分支阻滞;右心室肥大4例（25%），右室肥大伴右房肥大1例（6.3%），左室高电压2例（12.5%）;少数病例出现非阵发性交接区性心动过速、房性早搏室性早搏、慢快综合征及2°Ⅰ型房室传导阻滞。而其最主要的心电图表现是P波高尖，V1-V3与Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现异常Q波。合并房间隔缺损时的心电图异常较单纯Ebsetin畸形者多见[1]。

3   讨论

Ebstein畸形的基本病理改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至心室，将右室分为房化右室和功能右室，异位的瓣膜绝大多数关闭不全，也有可能狭窄。由于三尖瓣和右心室发生的解剖学和病理学改变，在心电图上也会呈现一些特殊的表现。

3.1 预激综合征

本病较其他先天性心脏病者更易发生预激综合征，本组均为B型预激，其发生机制可能为胚胎时期房室纤维发育缺陷所致。其中4例经心脏电生理检查提示旁束位于右后间隔者3例，右前间隔者1例，且均可诱发顺向型房室折返性心动过速，而且对心律平反应良好。Ebstein畸形较其他先天性心脏病更容易发生预激综合征，且多为B型[2]。

3.2 P波异常

文献中述及本病PⅡ>2 mm者达95%，而本组仅近1/3病例表现P波高尖，此可能与诊断标准不同有关。本组P波为4 mm者3例，其中2例伴有肺动脉发育不全及肺动脉瓣狭窄.仅1例P波增高伴P波增宽，均较文献报道为低。此种异常P波的产生机理推测系三尖瓣下移畸形、瓣膜关闭不全等造成右房负荷过度而致[3]。

3.3 心房增大

由于三尖瓣下移右室，使部分右室房化，右房扩大，同时由于三尖瓣狭窄、关闭不全，返流量大，导致右房收缩期负荷过重，表现为P波高尖，多数大于3.0 mV。

3.4 右胸导联病理性Q波伴T波倒置

这一改变被认为是Ebstein畸形的特征性改变，也是Ebstein畸形诊断标准之—。Q波常见于V3R、V1、V2导联，少数也可出现在V3、V4导联，其Q波深而窄，区别于心肌梗死时的异常Q波，可能与室间隔的上部纤维化有关。

3.5异常Q波

文献报告异常Q波的发生率为40%，而本组发现此现象9例，发生率为56.3%，大多为深而宽的Q波，且呈多导联分布，类似心肌梗死或肥厚型心肌病的心电图表现。本组1例心电向量图报告隔向量消失或缩小，推测此种异常Q波的产生可能与间隔或下壁等处心肌纤维化有关[4]。

3.6室上性心律失常

由于长期右房负荷过重，对心房肌和窦房结产生影响，以及合并存在旁路，可导致各种心律失常。有报道认为心电的不稳定性可能起着重要作用。由于心电的不稳定性，往往可使某个激动在心房内形成局灶性折返，形成室上性心律失常。

3.7Ⅰ度房室传导阻滞

可能由于右室房化，使传导系统过度伸展，同时心房增大，导致房内传导延缓。

3.8右束支传导阻滞

本组发生10例，发生率达62.5%，V1导联呈右束传导阻滞，且同时伴有低电压，R'波振幅一般不超过0.8 mV。此心电图表现被认为是Ebstein畸形突出的一大特征，有人认为可能由于房室内压力增大，右束支纤维化，而出现不完全性或完全性右束支传导阻滞。目前也有人认为与房化的右心室传导延缓有关。至于右胸导联低电压可能与房化的右室心肌数目减少，而左室心肌正常有关。

4   结论

综上所述，Ebstein畸形的心电图表现多种多样，心电图特征表现为：（1）预激综合征;（2） P波异常;（3）心房增大;（4）右胸导联病理性Q波伴T波倒置;（5）异常Q波;（6）室上性心律失常;（7）Ⅰ度房室传导阻滞;（8）右束支传导阻滞。掌握这些特征性心电图改变，对Ebstein畸形的诊断和鉴别诊断具有重要价值，对患者进行不定期心電图观察，对其治疗及预后具有重要意义。

参考文献：

[1]伍伟锋.心内膜心肌纤维化病与Ebstein畸形的心电图对比研究[J].临床心电学杂志，1999（04）：217-218.

[2]张济富，王齐冰，蔡迺绳，沈贵林.Ebstein畸形的心电图表现[J].临床心电学杂志，1995（01）：19-20.

[3]何玉.Ebstein畸形心电图表现特征[J].现代电生理学杂志，2011，18（02）：78-79.

[4]魏留臣.52例Ebstein畸形患者的心电图特点分析[J].山东医药，2008（17）：104.