右心房原发非霍奇金淋巴瘤一例

文智, 刘慧, 薛杨, 谭程, 孙小康

序列见右心房内高信号团块影，点状强化。RV:右心室；LV左心室；AO：主动脉窦；AAO升主动脉。图3 手术见表面分叶状肿块几乎充满右心房腔，肿瘤基底侵犯右房后壁、窦房结区、上腔静脉入口内侧2/3周，前外侧壁未受浸润(白色曲线勾描出肿瘤轮廓)。TM：肿瘤；RV:右心室；RA：右心房；AAO：升主动脉。图4 随访第7个月，经心尖四腔心切面心脏彩超查见右心房内大小45.6mm×34.6mm弱回声不规则团块附着于房间隔上，基底较宽，团块延续至上腔静脉汇入右心房处。

图1经心尖四腔心超声切面见肿瘤(箭)为不规则团块影，动态图活动度差，位于右心房，大小约34.6mm×23.4mm。

图2心脏磁共振示原发心脏非霍奇金淋巴瘤(箭)。a) 增强扫描见右心房内不均匀低信号团块影，无明显强化； b) 黑血

病例资料男,73岁，因双下肢膝关节以下凹陷性水肿3 d入院，既往高血压、糖尿病史。颈外静脉无怒张,心律不齐，偶发早搏3～4次/min。血常规:Hb144 g/L,WBC 5.37×109/L,血小板220×109/L；肝功能:乳酸脱氢酶782 U/L,67 U/L,ALT 57 U/L,γ-谷氨酰转肽酶53 U/L,总蛋白77.2 g/L,白蛋白50.3 g/L;肾功能:尿素氮5.63 mmol/L,肌酐71.3 μmol/L,动态心电图窦性心律，平均心率87次/分，室性早搏5368次/分(4%);心脏彩超(图1):右房内探及大小34.6 mm×23.4 mm稍强回声团块，活动度较小,附着于右房顶及右侧壁。心脏增强MRI(图2a):右心房内充盈缺损，与右前侧壁及后壁相连，大小约3.2 cm×5.0 cm，未见明显强化，黑血电影序列(图2b)见病灶轻度活动，病灶内斑点状延迟强化。手术探查见(图3)右房内大小约3 cm×5 cm肿瘤，表面光滑，瘤体分叶，基底部宽，活动度小。肿瘤基底侵犯右房后壁、窦房结区、上腔静脉入口内侧2/3周并致上腔静脉血流受阻，受侵心肌组织明显增厚水肿，分界不清。三尖瓣复合体、冠状窦口及下腔静脉未受侵。肿瘤HE红染色切片为右心房肿瘤病变，基底部组织病检心肌组织内见肿瘤细胞浸润。免疫组化：CD3(-)、CD5(-)、CD20(+)、CD79α(+)、CD10(-)、CD23(-)、CD21(-)、CD99(-)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、MUM1(+)、CK(-)、EMA(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、CD34(-)、P53(+)、C-myc(+)、K-67指数90%，倾向于非霍奇金淋巴瘤。

患者术后1周下肢水肿逐渐减轻，术后未放化疗，随访第7个月时患者出现颜面部水肿，无双下肢水肿或腹胀，复查心脏彩超(图4)右心房内查见大小45.6 mm×34.6 mm弱回声不规则团块附着于房间隔上，基底较宽，团块延续至上腔静脉汇入右心房处，考虑肿瘤复发。

讨论原发性心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)是指仅原发心脏或(和)心包淋巴瘤，极为罕见，统计表明仅占原发心脏肿瘤0.38%，占结外淋巴瘤0.5%[1]。PCL可发生于心脏任何部位，但主要位于右心系统, 最常见于右心房[2]。研究表明该疾病大多数患者出现非特异性症状如呼吸困难、水肿、胸痛或心悸、 难治性心包积液[3]。此外, PCL 还与心律失常、心脏阻滞或心绞痛有关。本例患者术前双下肢水肿，可能继发有右心功能不全。心电图上40%患者表现有房室传导阻滞，心房颤动、ST-T段改变、右束支传导阻滞分别达20%,窦性心律失常、心室颤动等其他异常心律占少数[4]。因此，本患者心电图呈现偶发室性早搏不排除与该肿瘤相关。

多种检查心脏成像技术有助于评估心脏肿瘤位置、大小和特征。经食管超声心动图能够更好地描述肿瘤与心房、心耳和上腔静脉关系，在诊断心脏肿瘤方面优于经胸腔超声心动图[5]。心脏增强磁共振成像可检测肿瘤位置、形态、血供及与周围组织关系，对肿瘤定位定性及对外科手术指导性优于心脏彩超。胡兴荣[6]报道1例右心房浸润性脂肪瘤病例，术前通过磁共振信号初步定性与术后细胞学病理检查一致，磁共振检查对心脏淋巴瘤敏感性>90%[7]。磁共振原发性心脏淋巴瘤需与原发性心脏血管肉瘤相鉴别两者心脏核磁共振成像平扫和首过灌注表现相似，但前者延迟扫描不强化，后者明显强化[8]。

心脏原发非霍奇金淋巴瘤预后极差。Gordon[2]对1990年至2015年94例心脏原发NHL病例分析，所有患者中位存活率仅为3个月,其中接受化疗中位生存期达18个月。存在以下4个因素[9]提示预后极度不良：免疫缺陷、心外疾病、病变累及左室和无心律失常。前3个因素容易理解，心律失常患者生存期长于心律正常患者,可能由于心律失常患者症状出现更早，促使患者早检查、早治疗。

原发心脏非霍奇金淋巴瘤是一种极为罕见的瘤，预后极差，心脏彩超及心脏增强磁共振是必要检查，病理诊断是金标准，需要多种治疗方案结合才可能有效延长患者生存期，改善预后。