小儿小肠蔓状血管瘤误诊为小肠恶性肿瘤一例

张巧娜　滕青

【摘 要】患者资料 患儿，男性，4岁，因腹痛、呕吐入院。于10小时前无明显诱因突然出现腹痛，为全腹部疼痛，伴恶心，呕吐，来我院就诊。CT示小肠肿瘤。术后病理诊断小肠蔓状血管瘤。小儿小肠蔓状血管瘤临床较少见，常以贫血就诊，且易反复，保守治疗无效，术前诊断困难。原则上本病一经确诊，即应手术治療。小肠蔓状血管瘤CT诊断相关文献较少，其CT表现及诊断价值有待进一步总结。

【关键词】体层摄影术; X线计算机; 小肠肿瘤 ;血管瘤

【中图分类号】R735 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2020）10--02

患者资料 患儿，男性，4岁，因腹痛、呕吐入院。于10小时前无明显诱因突然出现腹痛，为全腹部疼痛，无放射痛，伴恶心，呕吐3次，非喷射性，呕吐物为所进食物及黄色胆汁样物，，在家未处理，腹痛症状逐渐加重，来我院就诊。完善肠管淋巴结彩超提示盆腹腔内不均质包块，畸胎瘤可能性大。 查体：右下腹压痛，无反跳痛，未触及包块。患儿去年住院曾发现贫血，目前仍有贫血，考虑肿瘤导致的失血可能性大。

腹部CT平扫及增强表现：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏及双肾形态、大小正常，实质内未见明显异常密度影及异常强化影。腹部可见多发肠管扩张、积液。于左下腹可见最大截面约10cm×4cm团块状软组织密度影，边缘模糊，密度不均匀，内可见多发结节状钙化影（图1），与小肠关系密切，似为环状增厚的小肠壁，可见未完全闭塞的肠腔;增强扫描动脉期可见多发斑点状明显强化，中央低密度区无强化（图2）;静脉期可见病灶内强化较前增多，平衡期可见病灶内强化较前继续增多，并见多发增粗、迂曲血管影。CT诊断小肠肿瘤，恶性肿瘤不除外。

术中所见：腹腔内有少量淡黄色腹水，肿瘤位于回肠，约10cm×4cm大小，呈紫红色外观，浆膜层完整，与周围 肠管及系膜无粘连。给予行开腹小肠部分切除术。术后病理：（小肠）蔓状血管瘤，面积约：9*6cm。

图1腹部CT平扫显示左下腹团块状软组织密度影，密度不均匀，内见少许气体密度影及多发结节状钙化影，与周围组织分界清楚。图2示增强扫描肿块动脉期轻度不均匀强化，静脉期强化较前增多，平衡期期病灶强化较前进一步增多，并见多发粗大迂曲血管影讨论

蔓状血管瘤约占所有血管瘤的1.5%，好发于四肢及头颈部，属于复杂性高流量型动静脉畸形而非真性肿瘤[1]。蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见，约占血管瘤1.5%，常见于青年人和儿童，女性多于男性，常见于头面部、四肢肢端或深部，深部血管瘤少见，发生于小肠罕见。蔓状血管瘤起始于妊娠4—6 周时血管发育缺陷畸形。肿瘤自出生时即已存在，肿瘤随着年龄增长而增长，呈侵袭性生长，无自行消退趋势.一般都有10～20年病程[2]。 蔓状血管瘤可有疼痛，有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡，经常出血感染，溃疡长期不愈合。因为动脉短路，蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质，致使局部皮肤组织营养障碍，而产生溃疡出血，长期不愈合。本例为小肠蔓状血管瘤，以腹痛、反复出血致贫血及肿瘤增大致肠梗阻就诊。

本例小肠蔓状血管瘤的CT表现为：左下腹部分回肠肠壁增厚，密度不均匀，内见多发结节状钙化影，平扫边缘模糊，与周围组织分界不清楚，肠腔狭窄;增强扫描动脉期病变呈周边结节状强化，边缘仍模糊不清，静脉期可见病变内强化较前增多，平衡期病变内可见多发迂曲增粗血管影;病变内部可见始终无强化的低密度区。小肠粘膜可见延迟强化，形态不规整。腹腔未见积液及明显肿大淋巴结影。本例病变较典型的影像表现为多发静脉石，病变呈延迟强化，并可见多发粗大迂曲血管影。本例为小肠蔓状血管瘤，病变较大，病例较罕见，因对小儿小肠肿瘤认识不足，增强期相不足，部分良性征象被掩盖，但人可见部分血管瘤典型征象，如多发静脉石、多发迂曲增粗静脉、病变有渐进性强化趋势，如延迟扫描将更有助于病变的诊断。本例病灶边缘模糊，存在大片无强化区域，需与部分小肠良恶性肿瘤鉴别，如：小肠粘液腺癌平扫呈等低密度改变，病灶边缘欠清，可见多发结节状钙化及始终无强化的黏液湖，呈延迟强化，但少见粗大迂曲静脉影，无渐进性强化趋势;类癌：是胃肠道最常见内分泌肿瘤，生长缓慢，病程长，少数可有神经内分泌症状，CT可见肠壁对称或不对称的肠壁明显强化，可见钙化，与周围系膜分界不清楚，可导致系膜纤维化并引起肠管扭曲、肠道梗阻，可发现周围肿大的淋巴结;恶性间质瘤：往往有良性间质瘤转变而来，边界清楚或不清楚，可以直接扩散到邻近肠壁，可见到血管包膜和转移，增强后肿瘤实行部分明显强化，囊性部分无强化，囊性肿块可出现环状强化，钙化少见，无渐进性强化趋势。

综上所述，小儿小肠蔓状血管瘤临床较少见，常以贫血就诊，且易反复，保守治疗无效，术前诊断困难。原则上本病一经确诊，即应手术治疗[2]。小肠蔓状血管瘤CT诊断相关文献较少，其CT表现及诊断价值有待进一步总结，本例小肠蔓状血管瘤的主要CT征象如静脉石、病灶内可见多发粗大迂曲血管影、与周围组织分界不清楚等具有一定诊断意义。当遇到小肠肿瘤较巨大，似可见渐进性强化时，需加扫延迟强化期相将更有助于病变的诊断及鉴别诊断。

参考文献

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