腹腔恶性孤立性纤维性肿瘤一例

郭志唐，李世思，陈章彬，滕毅山

（昆明医科大学第二附属医院 肝胆外科，云南 昆明 650101）

病例

患者女，70岁，农民，因“发现右腹部无痛性肿块5个月”入院。患者自诉5个月前无意间发现右腹部肿块，无明显腹痛、腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无发热，无黏液脓血便，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等不适。入院查体：神志清，精神可，腹软，无压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，未触及肝、脾、肾。右腹部可触及一大小约13.0 cm×10.0 cm肿块，无明显压痛，质中，边界清楚，活动度差，无波动感。腹部增强CT示：右侧腹腔内占位性病变。辅助检查：肝肾功能、血糖、血脂、血细胞分析、凝血功能、肿瘤标志物、肝炎及梅毒抗体均正常。上中腹部CT检查（见图1）示：右侧腹腔内见混杂软组织密度影，大小约12.9 cm×9.7 cm，其内见多发结节状高密度影，病灶边界尚清，边缘尚规则，增强扫描病灶呈渐进性不均匀性强化，肿块血供丰富，邻近可见多发增粗迂曲血管影，性质倾向恶性，间叶组织来源可能性大。完善相关检查及排外手术禁忌后于2019年6月24日行开腹腹腔肿物切除术。术中探查见：后腹膜一大小约13.0 cm×10.0 cm质地坚硬实性肿物，边界尚清，与下腔静脉、右侧肾脏关系密切，右肾明显受压向左侧推移，肿块周围多发迂曲增粗血管，其供血动脉单独起源于腹主动脉。手术顺利、术后恢复可，于术后第7天出院，随访至今已8个月未出现复发、转移情况。术后病理检查：多切面切开，切面灰红鱼肉状、局部似有坏死、局部区域钙化明显，免疫组化结果：SMA（-），Caldesmon（-），HMB45（-），Melan-A（-），Ki-67（+5%），CD31（-），CD34（+），S-100（-），Vimentin（+），CK广（-），BCL2（小灶+），CD99（小灶+），CD117（-），DOG1（-），ER（-），PR（-），CD1O（-），WT-1（-），银染（+）。病理诊断：（腹腔肿物）恶性孤立性纤维性肿瘤（见图2）。

讨论

图1 患者腹部CT

图2 术后病理图（HE染色，A：×200，B：×100）

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶组织来源肿瘤[1]，于1931年由Klemperer和Rabin首次报道，多数为良性或交界性。其起源于CD34及Bcl-2阳性的树突状间叶细胞，可向纤维母细胞、肌纤维母细胞及血管内外皮细胞分化，因其广泛分布于人体结缔组织中，故可发生于胸膜、腹膜、脑膜、胃肠道、膀胱、前列腺、乳腺、椎管、支气管、口鼻腔等身体的各个部位，但以胸腔最为多见[2-3]。

恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）为其中一种更为罕见的类型，国内外仅有少量文献报道[4]，男女发病率无明显差异，多发于20～70岁年龄段。其临床表现无特异性，主要为无痛性肿块，常因体检或缓慢出现肿瘤压迫症状时行相关检查发现，因此其主要临床表现为肿瘤压迫周围脏器时表现出来压迫症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛、胸闷、腹痛、腹胀、腰背部疼痛、恶心、呕吐等，部分患者也可因肿瘤相关产物的释放或异常免疫反应而表现出如：低血糖、甲状腺功能低下、杵装指等副肿瘤综合征或Doege-Potter综合征[5]。

MSFT诊断主要依靠病理学诊断及免疫组化结果，其病理学变现为：（1）细胞丰富密集；（2）细胞呈多形性；（3）细胞生长活跃、核分裂像增多，计数≥4/10 HPF；（4）肿瘤性坏死，此外若病理学镜检观察到肿瘤出现周边浸润性也有一定提示意义[5]。免疫组化中CD34、CD99、Bcl-2是主要免疫标志，约90%～95%表现为CD34阳性，但其表达与肿瘤的分化程度有关，在形态学良性区域，CD34常呈弥漫性表达，而在间变区域CD34可呈灶性表达或不表达，CD34由阳转阴提示肿瘤向恶性转换化。约70%表现为CD99阳性和约35%表现为Bcl-2阳性[6]。MSFT的诊断还需结病理组织形态学特点、相关影像学检查及临床表现等进行综合考虑诊断[7]。

MSFT治疗方法主要为外科手术切除，并且强调完整切除肿瘤，是否完整切除是影响患者预后的关键性因素。此外浸润性生长、肉瘤样改变、肿瘤多发可能提示预后差。推荐根治性切除以防止肿瘤的复发及转移，几乎所有的良性SFT和约一半的MSFT可通过根治性切除达到治愈[8]。对于存在明确手术禁忌或已经发生多处转移无法手术切除的病例，可以采用放疗或者化疗，放射治疗局控率为30%～60%，化疗以类似其他软组织肉瘤所采用的基于多柔比星的化疗方案为主，但化疗效果不佳。MSFT易复发、转移，一经发现需及时手术治疗并进行规律的监测与随访[9-10]。