肿瘤型人工髋关节置换治疗股骨粗隆下Erdheim-Chester病的护理1例

莫晓琼 祁伟仲 黄莉 林荔军

1南方医科大学南方医院肿瘤科（广州510515）；2南方医科大学珠江医院关节骨科（广州510282）

患者男，63岁。于2年前无明显诱因出现右髋部酸痛不适，初发时症状不明显，仅在屈髋、外展时稍感酸痛，症状反复出现并逐渐加重，出现夜间静息痛。伴右髋屈伸活动轻度受限。入我院就诊行X线检查提示“右股骨粗隆下髓腔占位性病变”（图1）；予以一期行透视下穿刺活检，术后病理报告示：未见明显恶性肿瘤细胞；并予以行“病灶刮出术+人工骨植骨术+内固定术”，术后复查X线示：病灶刮出后人工骨填入及股骨外侧钢板、螺钉固定。组织病理结果示：“见纤维组织增生灶片状泡沫样组织细胞增生，淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化提示：泡沫样组织细胞Vim（+），CD68（+），S-100（-），CD1a（-），EMA（-），CD45 淋巴细胞（+），CD139 浆细胞（-），BRAFV600E（-），Ki67 增殖指数＜10%，符合Erdheim-Chester（ECD）病”。术后患者自觉右大腿酸痛缓解。术后1年，患者自觉再次出现右大腿疼痛，伴夜间静息痛。无畏寒、发热。遂再次入院治疗，行ECT 示：右大腿上端局部软组织区域血池相血流增高，局部代谢异常活跃，考虑肿瘤复发。予以完善相关检查后，在气管内全麻下行“骨肿瘤切除术+肿瘤型人工半髋关节置换术”，术后予以行支具辅助及功能训练等相应治疗，患者复查X线示假体位置好，无脱位，术后6 周可拄拐下地行走（图2）。

讨论（1）Erdheim-Chester 疾病护理。在常规护理及健康宣教的基础上，责任护士对患者进行关于Erdheim-Chester 疾病相关知识的宣教。作为一种非朗格汉斯组织细胞增生性疾病。Erdheim-Chester的发病率很低，可能与基因突存在一定的关系，当前的临床观察均为个案性观察，对于其愈后及生存率无法明确评估。同时，Erdheim-Chester在其他部位如神经系统、心血管系统、呼吸系统等也会造成不同程度的损伤，在围手术期观察时，应该注意相关临床症状及血液学指标变化，对病情改变有早期预警作用。

图1 术前X线Fig.1 Preoperative X-ray

图2 术后6周患者拄拐站立位照片Fig.2 Six weeks postoperative photo of the patient in crutches and standing position

（2）肿瘤型髋关节假体置换术后护理。肿瘤型髋关节置换术中，髋关节周围组织移除较多，容易出现髋周软组织失衡，导致术后髋关节脱位。术后重建的髋关节外展肌群等软组织张力对于肿瘤型髋关节置换术后的初期稳定具有重要意义，术后予以髋关节外展支具辅助固定，告知患者减少髋关节后伸内旋及外展外旋活动，测量双下肢长度及足趾方向，如出现明显肢体短缩或下肢的弹性固定于内旋位或外旋位，予以及时复查X线了解假体位置。

（3）二次手术术后心理护理。患者为二次手术患者，易出现治疗过程的医患冲突，应着重解释检查结果的假阴性率，提高患者治疗过程的参与度，提高患者的满意度。同时，在日常护理中，从患者的心理、功能锻炼、用药、饮食等方面加强宣教，加强与患者的交流，提高患者的医从性，并告知其相关疾病的治愈率及患者病情的进展情况，提高患者自信心。

（4）下肢深静脉血栓术后护理。患者术前检查D-二聚体正常，下肢静脉彩超显示无静脉血栓发生，但肿瘤患者术后具有更高的血栓发生率，术后患者自主活动减少，下肢深静脉血栓评分为极高危，护理应从视、触、量三方面评估患者下肢情况，注意观察患者双下肢皮肤颜色有无红肿，局部皮温有无轻度增高，于髌骨上15 cm 处及胫骨结节下方10 cm，测量双下肢周径，如测量值相差大于2～3 cm 就应及时行彩超检查。告知患者做主动踝泵运动及下肢静脉加压泵治疗，促进下肢血液回流，术后12 h 予以低分子肝素抗凝，预防下肢深静脉血栓形成。

（5）康复与锻炼。在固定责任护士的指导下进行系统的管理及康复训练，主要包括：①术后予以髋关节外固定支架辅助固定；患肢保持外展中立位，防止髋部内收和外旋，仰卧位时予以屈髋15°～45°，可在辅助下行屈伸髋训练，屈髋角度不超过90°，预防脱位；②从患者麻醉清醒后进行踝泵训练及股四头肌等长收缩锻炼，可减轻下肢骨骼肌系统的功能障碍，同时可以使重建部位的肌肉得到修复生长；③术后予以佩带髋关节外展支具6 周；拄拐行走8 周。同时，训练术后的支具佩带方法及从易至难的康复训练方案；④告知患者术后随访时间，术后1个月、3个月、半年定期随访。

Erdheim-Chester病作为一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病，因其极低的发生率，具有诊断困难及治疗时缺乏有力的循证医学依据等特点，在临床处理上具有一定的不确定性。对侵犯骨质的Erdheim-Chester病，大段的瘤段切除并行关节功能重建，可有效的去除病灶，并促进患者功能恢复，可能是处理这种疾病的一种有效方法。对于本病例，护理重点在于患者为一罕见病的二次手术患者，患者的医疗及护理医从性培养是一个极需重视的环节；同时对于肿瘤型髋关节假体置换术的围手术期髋关节脱位风险控制、下肢深静脉血栓预防及康复训练等护理措施干预也是治疗过程中需要关注的核心。本病例处理中，患者及家属对于治疗过程满意，术后6个月复查获得满意临床疗效，可带支具脱拐行走，希望通过本病例的报道，可以对临床护理工作有所帮助。