大面积脑出血致混合型异己手综合征1例报告并文献分析

戴清月，程 熙，卢金华，高燕玲，苏清岩，陈晓枫，孙 情

大面积脑出血合并异己手综合征临床少见，本文就1例患者进行详细报道，为临床诊治提供参考。

1 病例资料

男性，62岁,右利手，以“左侧肢体无力24 d”为主诉于2020年1月15日来我院康复治疗。24 d前出现左侧肢体无力，伴恶心、呕吐、二便失禁，1 d后出现人事不省、呼之不应，行头部CT示“右侧脑出血破入脑室”，予内科保守治疗，约10 d后逐渐转醒，醒后左侧肢体无活动，反应稍迟钝，可部分理解家人言语，饮水呛咳，但时有胡言乱语，幻觉，后转我院康复治疗。既往：“高血压病”病史15 y，最高血压210/100 mmHg，未服药及监测血压。反复痛风发作25 y，脑出血个人史1 y。个人史、家族史无特殊，否认药物过敏。专科查体：神志清楚，定向力尚可，记忆力、计算力、理解力下降，左侧轻度偏侧忽略。左侧额纹变浅，左鼻唇沟稍浅，伸舌居中，左侧肌力：左上肢0级，左下肢近端屈肌2-级，伸肌3级，远端0级，肌张力偏低，双侧腱反射活跃至亢进，左侧深浅感觉减退，左侧Babinski、Chaddock征阳性。Moca：16分。入院后完善影像学检查：1月16日，头部CT平扫： 右额顶枕叶脑血肿(慢性期)(见图1)。3月16日，头部MRI平扫：(1)右侧额顶枕叶脑血肿(亚急性晚期)；(2)双侧小脑半球、左侧颞叶、丘脑、双侧放射冠多发腔梗及微出血(见图2、图3)。入院诊断：脑出血恢复期(右额、顶、枕)，多发腔隙性脑梗死，颅脑多发微出血。入院后予营养神经、改善循环、降压及康复治疗。在康复过程中，患者反复主诉左手(患手)不是自己的手，是其弟弟的手，约1 m后出现左手不听指令，左手不自主抓栏杆，抓住后力气很大，吃饭时左手打翻食物，左手抓扯尿管、不受控制的掀被子等，患者经常拿右手拍打左手，甚至持保温杯击打左手，击打时左手能抢过保温杯，拧开杯盖，并扔到地上，夜间为甚。患者经常形容自己的手为“她”，认为“她可厉害”了。严重时1 d击打患手约10余次，考虑异己手综合征(混合型)，先后予奥氮平、喹硫平治疗不佳，于3月10日加用氯硝西泮1 mg Qn，并予认知康复训练(注意力训练、患侧感觉输入及视觉追踪训练)。仍时有觉得左手不是自己的手，但击打左手次数明显减少，随访2 m后未再出现击打左手情况。

图1 头部CT平扫可见右侧大面积脑出血，出血吸收期

图2 头部MRI T2序列显示右侧大面积脑出血恢复期，双放射冠区白质变性

图3 头部MRI SWI序列显示多发脑微出血

2 讨 论

异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一种以高级运动控制障碍为特点的疾病综合征。本病发病率低，目前仍无统一定义及确定的病理生理学理论。目前学术界广泛认同的是：AHS患肢会出现不能自控的、无目的、无意识的运动；患者对受累肢体感到陌生，缺少视觉辅助时，不能准确判断自身上肢的存在，患侧躯体被人格化[1,2]。

Goldstein[3]于1908年首次描述1例57岁女性，右侧大脑前动脉梗死，表现为左上肢活动异常，其左手强掐自己的喉咙致窒息。患者认为有一人在控制患肢活动，但不否认对它的拥有权。1972年，Brion等[4]报道了1例胼胝体切除术后和3例脑肿瘤切除术后患者，患者主观感觉有障碍的手不属于自己，常伴非主观运动，随后提出了AHS的命名，并受到学术界广泛认可。

目前学者主要根据病变部位将其分成额叶型、胼胝体型和后部型3种类型[5～7]。额叶型AHS最常见，也叫前部型，常累及优势手，主要为肼胝体膝部、额叶内侧面、扣带回前部、额叶辅助运动区损伤，临床表现强迫性工具操作行为和额叶释放动作如强握、摸索动作，合并其他额叶受损症状如失语、轻偏瘫等。胼胝体型AHS常累及非优势手，主要为胼胝体或双侧额叶损伤，临床表现为手间冲突或失用。后部型AHS，也称为感觉型AHS，累及非优势手，为顶叶、枕叶损伤，也有累及颞叶内侧面或丘脑的报道，临床表现为异己手感觉，伴有患手无目的性、非冲突性的不自主运动，极少出现肢体的对抗。此外，可伴有偏侧失认、偏侧忽略等情况。病因方面，目前文献报道包括脑卒中、脑肿瘤、胼胝体切除术后、神经变性疾病、脑外伤、颅内感染、脱髓鞘病变、Parry-Romberg综合征、克雅氏病等。脑出血报道少见， Jonathan Graff-Radford[1]检索了1996年1月1日-2011年7月11日AHS相关报道， 对其病因进行分析，其中仅有1例为胼胝体前部出血[8]，Huang等[9]检索了近5 y国外关于AHS的报道，仅1例硬膜下血肿，3例胼胝体出血[10～12]。 国内现有报道中，仅有3例胼胝体出血报道，且均表现为胼胝体型AHS[13～15]。国内外目前尚未有大面积脑出血导致AHS的病案报道。为此，本文提出了1例大面积脑出血(右额、顶、枕)导致的AHS综合征。患者主要为非优势手异己手感觉，伴患肢失认、失用，且存在不典型手间冲突，考虑为混合型AHS。患者未出现胼胝体病变，但却出现不典型手间冲突，考虑可能是顶叶受损，累及皮质下部分的胼胝体纤维束，导致胼胝体受损，或者可能与双侧放射冠区多发脑梗死、白质变性及微出血导致双侧额叶至胼胝体纤维损伤，从而导致出现不典型胼胝体AHS表现。遗憾的是，该患者未做磁共振弥散张量成像(DTI)进一步证实。

研究显示AHS 尚无特效治疗，主要是对因治疗。Haq[16]等报道了1例患者通过肉毒毒素治疗和氯硝西泮后，其临床症状得到明显改善，高修明[17]提出镜像疗法及患侧深浅感觉再训练结合ROOD技术、视觉反馈、触觉反馈等训练可能有效。本文所报道患者予氯硝西泮1 mg及康复训练(注意力训练、患侧感觉输入及视觉追踪训练)等，取得了一定的效果，与文献报道一致。

综述所述，本文报道了一篇大面积脑出血致混合型异己手综合征病例，患者早期症状不典型，在康复过程表现越来越典型，临床医生应注意观察，尽早诊断，以免延误治疗。