后纵隔异位胸腺瘤伴系统性红斑狼疮一例并文献复习

汪燕 段庆红 李霜

胸腺瘤通常见于前纵隔，发生在后纵隔异位胸腺瘤罕见。本文报道一例后纵隔异位胸腺瘤伴系统性红斑狼疮的影像学表现，提高对异位胸腺瘤的诊断能力，以及系统性红斑狼疮合并异位胸腺瘤的认识。

病例资料患者，女，26 岁，因胸闷气喘呼吸困难10 余d 收治我院。患者于10 余d 无明显诱因出现胸闷气促呼吸困难，1 年前于外院查胸部CT 提示： 右后纵隔肿物。此次为进一步手术治疗就诊于我院。既往史：半年前外院诊断“系统性红斑狼疮”。

影像检查：胸部CT 平扫：右后纵隔内见大小约5.9 cm×4.1 cm×14 cm 肿块影，CT 值约46 HU（图1a），冠状位见肿物呈梭形，边界清，其内见多发小结节状钙化灶，未见确切脂肪密度（图1b）；增强胸部CT 扫描示肿块呈明显结节状及斑片状不均匀强化，动脉期CT 值约221～225 HU（图1c、1d），静脉期CT 值约174～212 HU，部分区域两期呈渐进强化（图1e），肿块内可见小斑片状未强化区。诊断：右后纵隔神经源性肿瘤可能性大。

术中所见：经胸后探查，右中肺不张，肿物位于右后纵隔，上至奇静脉弓下缘，下至右下肺肺韧带，内侧面致左主支气管内侧缘，大小约10 cm×5 cm×5 cm，质硬，活动度差局部肿物与右中下肺关系密切，打开纵隔胸膜，肿物包膜完整，将肿物完整切除。

表1 12 例后纵隔异位胸腺瘤临床资料

病理：镜下观：淋巴细胞弥漫性分布，部分病变内出现成簇分布的梭形细胞,梭形细胞多数成片或条索状分布，病理诊断：（右后纵隔）胸腺瘤（AB 型）（图2）。

国内外文献病例汇总（表1）：查阅PubMed 数据库、CNKI 数据库资料既往报道，后纵隔异位胸腺瘤共12 例，加上本例共13 例，其中2 例为侵袭性胸腺瘤，详细影像学资料见表1，但并没有文献报道后纵隔异位胸腺瘤伴系统性红斑狼疮的病例。

讨论

1.概述 胸腺起源于胚胎发育时期第3、4 对咽囊腹侧内胎上皮，后逐渐移至前上纵隔，胸腺瘤被认为是起源于为退化的胸腺组织，是前纵隔最常见的肿瘤，有极少数位于其他部位称为异位胸腺瘤，异位胸腺瘤被认为起源于胸腺发育过程中移位的胸腺组织［1］，如中纵隔、颈部、甲状腺、肺部、心包、胸壁、支气管、胸膜［2］等部位，位于右后纵隔的胸腺瘤极少见。系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，而胸腺是人体重要的免疫器官。参阅文献发现，胸腺瘤合并系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）发生率在1.5%～2%［3］，在回顾性胸腺组织活检中，此概率为10%［4］，近年来随着胸腺瘤与自身免疫性疾病之间相关性研究的不断深入［5］，认识到SLE 合并胸腺瘤并非偶然现象［6］。

胸腺瘤起病隐匿，只有肿瘤长到一定大小时才会表现出纵隔肿瘤的一般临床表现，如咳嗽、胸闷、胸痛、上腔静脉综合症等。胸腺瘤还可伴发多系统疾病，如重症肌无力、红细胞发育不全、获得性丙种球蛋白血症、甲状腺炎、类风湿关节炎、Sjogren 病和系统性红斑狼疮等。根据临床上大量的研究表明［7,8］，胸腺瘤与重症肌无力有密切联系，有报道其发生率可达到35%～45%［9］。

2.影像诊断体会

胸腺瘤典型的良性CT 表现，形态上呈类圆形，可有分叶，多位于前纵隔，肿块包膜完整，部分胸腺瘤可有囊变和钙化，增强检查肿瘤实性部分呈较均匀性强化，囊变及坏死区不强化。侵袭性胸腺瘤呈浸润性生长，包膜多不完整，边缘不规则，浸润邻近组织及发生远处转移。该病例CT 表现为混杂密度肿块，呈梭形，包膜完整，其内可见钙化和囊变区，增强扫描实性成分明显强化，与典型胸腺瘤表现有差异，且位于后纵隔，所以极易误诊。

针对该病例胸腺瘤的影像学表现和发生部位主要和以下纵隔肿瘤相鉴别：（1）巨大淋巴结增生症又名Castleman 病，比较少见，通常发生于年轻人，无性别差异［10］，多发生在纵隔，边界清楚，肿块呈圆形、类圆形，肿块内部极少出现出血或坏死，部分可见点状、分支状或条形钙化，此为特征性表现。增强扫描与其病理分型有关，透明血管型明显或显著强化，浆细胞型轻、中度强化，混合型介于上述两者之间。本例患者在影像上的表现与透明血管性极为相似，容易误诊。（2）神经节细胞瘤，以腹膜后和后纵隔最常见，影像学表现为边界清楚的梭形或长椭圆形软组织密度肿块常纵行3～5 个椎体长度，增强扫描肿块呈轻度或中度不均匀强化，强化方式于本例不相符。（3）神经鞘瘤，多位于后纵隔脊椎旁沟，呈类圆形或哑铃型，可见椎间孔的扩大，多数密度均匀，钙化少见，增强扫描呈轻度均匀强化，与本例影像学表现不相符。（4）神经母细胞瘤，常见于10 岁以前的儿童，成人罕见。由原始母细胞形成的恶性肿瘤，恶性程度高，较早出现转移，影像表现脊椎旁软组织密度肿块，可密度均匀，也可出现肿瘤内部钙化、出血、坏死，钙化常表现为粗大、不规则，肿瘤邻近的肋骨或脊椎常出现溶骨性骨破坏，可侵犯邻近的组织，增强扫描肿瘤轻至中度均匀或不均匀强化。首先在发病年龄上于本例不相符，其次影像表现上虽然同样出现了钙化、囊变，但增强扫描本例为明显强化，再次不具有恶性肿瘤的侵袭性表现。

3.治疗

目前手术是胸腺瘤最主要的治疗措施。既往研究结果显示，对不同分型的胸腺瘤，有不同的最佳治疗方案［11,12］，而且胸腺瘤合并SLE 的患者预后不佳［13］。CT 作为重要的临床影像学工具，术前若能辨别胸腺瘤的组织学分型，对胸腺瘤患者的个体化治疗及预后有重要意义［14,15］。

综上所述，异位胸腺瘤因发病率低、无固定好发部位、临床表现无特异性，易与其他纵隔肿瘤相混淆，诊断困难。该病例没有胸腺瘤典型的重症肌无力症状，术前误诊为神经源性肿瘤。若在诊断时能够熟知系统性红斑狼疮与胸腺瘤的相关性［16］及患者的临床病史，能提高诊断的符合率。但最终定性还需依赖于手术后的病理检查而确诊。