原发性腹主动脉十二指肠瘘一例

黎俊 臧杰 谢俏 董丽凤 罗和生

患者，男，71岁，因“呕血、黑便1小时”于2017年9月6日入院。患者1小时前无明显诱因突然出现呕血，为鲜红色，含血凝块，总量约100 ml，随后排暗红色血便约200 g，伴出汗、心悸、乏力，无腹痛、腹胀，无反酸、烧心，无黑曚、晕厥及意识障碍，由120送至我院急诊。既往脑梗死病史9年，遗留左侧肢体活动不利，未服用阿司匹林；癫痫病史1年余，服用丙戊酸钠0.5 g每日2次。否认高血压病、糖尿病、冠心病病史，无消化性溃疡、肝炎、结核病史。吸烟史30余年，平均每天8支；少量饮酒。体格检查：体温36.5 ℃，呼吸20次/分，脉搏85次/分，血压86/58 mmHg。神志清楚，贫血貌；双侧锁骨上窝未触及肿大淋巴结。双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿性啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC计数10.9×109/L，RBC计数3.66×1012/L，红细胞比容0.353，Hb 115 g/L,PLT计数217×109/L；凝血功能:国际标准化比值:2.24，活化部分凝血活酶时间36.6 s，凝血酶原时间:25.1 s，纤维蛋白原定量2.93 g/L；肝肾功能及电解质均正常。心电图：窦性心律；腹部超声检查：轻度脂肪肝。入院诊断：急性上消化道出血、脂肪肝、脑血管病后遗症期、癫痫。给予患者补液、奥美拉唑泵入抑酸、生长抑素泵入降低内脏血流、口服凝血酶止血等对症治疗。入院后患者再次呕鲜红色血液2次，总量约200 ml，排暗红色血便3～4次，总量约300 g。复查血常规:WBC计数15.8×109/L，RBC计数2.9×1012/L、红细胞比容0.284，Hb 91 g/L，PLT计数 163×109/L。考虑患者存在急性上消化道大出血，在维持生命体征稳定情况下，入院4 h左右行急诊胃镜检查。胃镜检查结果显示：食管未见曲张静脉，胃底可见巨大血凝块(图1A)，十二指肠球部可见新鲜出血(图1B)，十二指肠多发息肉(图1C)，继续进镜至十二指肠降部远端，发现有一处大小约3 cm×4 cm的隆起，表面可见溃疡伴活动性渗血(图1D)。考虑出血原因为十二指肠息肉溃疡出血，予患者钛夹2枚夹闭止血治疗(图1E)后收入重症监护病房继续治疗。复查血常规:WBC计数9.3×109/L，RBC计数2.48×1012/L，红细胞比容0.237，Hb 80 g/L，PLT计数147×109/L。考虑患者高龄、出血量大且有脑血管病病史，给予输注悬浮红细胞2 U改善贫血。进一步行床旁胸部正位X线及心脏超声检查均未见明显异常。继续给予抑酸、补液等对症治疗。入院后第二天23时左右，患者再次呕血约100 ml，便血约950 ml，复查Hb 76 g/L，立即紧急输悬浮红细胞2 U及血浆400 ml，在维持生命体征稳定基础上，再次行床旁急诊胃镜检查发现第一次内镜下治疗的出血部位钛夹脱落(图2A)，未见活动性出血。进一步探查时观察到病灶本身有搏动，不排除动脉瘤可能；仔细对比出血病灶和十二指肠内其他息肉发现，十二指肠息肉表面呈腺瘤样结构(图2B)，而出血灶表面覆盖正常的肠黏膜，病灶基底部可见桥状皱襞，提示该出血病灶为黏膜下病变。立即请普外科及血管外科医师会诊，行腹部增强CT及血管造影检查发现动脉多发粥样斑块，腹主动脉可见囊袋状突起凸向十二指肠水平部，大小约5.0 cm×3.5 cm，增强扫描时有造影剂溢入肠道(图3A)，十二指肠水平部局部受压(图3B)，CT血管三维重建可见腹主动脉瘤样扩张(图3C)。最终诊断为腹主动脉十二指肠瘘，建议行血管内修复治疗。因经济等原因患者家属拒绝手术治疗。经控制血压、禁食、补液、抑酸等治疗半个月后患者出院，电话随访患者出院后1个月因消化道出血死亡。

图1 患者第一次急诊胃镜检查结果(A：胃底巨大血凝块；B：十二指肠内有新鲜出血；C：十二指肠降部多发息肉样隆起；D:病灶表面可见溃疡及新鲜渗血；E:给予内镜下金属夹止血；如箭头所示)

图2 患者第二次急诊胃镜检查结果(A：十二指肠降部及水平部交界处可见大小约3 cm×4 cm隆起灶，表面覆盖正常肠黏膜，病灶明显搏动，病灶中央可见溃疡及新鲜渗血，其下方可见金属夹；B：十二指肠可见山田Ⅳ型息肉，呈分叶状，大小约2 cm×3 cm，表面可见规则腺管结构；如箭头所示)

图3 患者腹部增强CT及CT血管三维重建检查结果(A：冠状位示腹主动脉下段局限性囊袋状突起，大小约5.0 cm×3.5 cm，可见细线状造影剂溢出通向十二指肠；B：横断位示腹主动脉瘤压迫十二指肠水平部；C：CT血管三维重建可见腹主动脉瘤，血管壁可见粥样斑块；如箭头所示)

讨 论

主动脉肠瘘(AEF)是主动脉与相邻胃肠道形成的异常交通，是消化道出血的罕见病因，常引起致命性消化道大出血。AEF可分为原发性主动脉肠瘘(PAEF)和继发性主动脉肠瘘(SAEF)。PAEF是由于主动脉壁自发糜烂，与邻近胃肠道形成异常交通所致。SAEF继发于动脉瘤外科手术及血管修复术后，较PAEF常见。本例患者无腹主动脉手术史，故诊断考虑为PAEF。

PAEF的平均发病年龄为64岁，男性多见[1]。常见病因为主动脉病变所致，包括主动脉瘤、主动脉炎等原因导致主动脉壁糜烂后穿透附近胃肠道、恶性肿瘤(结肠肿瘤、胰腺肿瘤、腹膜后肿瘤、胃肠道淋巴瘤等)侵袭血管，其他病因还包括溃疡穿孔、胆石侵袭、十二指肠憩室、结核、消化道异物等[1-3]。PAEF可见于消化道的任何部位，以十二指肠最常见，常发生于十二指肠的3、4段[4]，其次为空肠[3]、结肠，食管及胃较少见。本例患者为老年男性，既往有吸烟史，腹主动脉可见瘤样扩张，且与十二指肠水平部起始段相邻，考虑是在动脉瘤的基础上，主动脉壁发生糜烂，穿透附近十二指肠。

PAEF典型三联征的症状为呕血和(或)黑便(64%)、腹痛(32%)、腹部搏动性肿块(25%)，但仅有11.0%～27.8%的患者具有典型三联征[3]。约94%的PAEF有特征性的“先兆出血”，表现为出血后局部血栓形成，瘘口暂时封闭出血停止。“先兆出血”可持续数小时至1周，甚至数月[2]，是大出血的前兆症状。少量的出血可导致慢性失血[3]，一旦发生大出血可使患者病情迅速恶化，引起失血性休克，甚至死亡。PAEF术前确诊率较低，多数靠剖腹探查及死后尸检确诊[5]。CT血管造影是快速、无创的一线诊断方法，具有较高的敏感性(94%)和特异性(85%)[4]。PAEF的影像学表现包括腹主动脉瘤、十二指肠及主动脉分界不清、主动脉周围气体影、腹膜后炎性改变等，造影剂渗入肠腔是AFP的特征性改变[2，4]。由于PAEF常发生于十二指肠的3、4段，故常规胃镜检查难以发现病灶。SAEF有时可在十二指肠内发现主动脉移植物。PAEF镜下表现无特异性，可表现为十二指肠外压性隆起，伴或不伴活动性出血。当瘘口较小时易误诊为Dieulafoy病[4]或十二指肠球炎等，当瘘口较大、隆起明显时，易误诊为消化性溃疡、消化道肿瘤、间质瘤等。一旦误诊，行活检或内镜下止血治疗的风险极高，可能会造成动脉瘤破裂而导致术中出现致命性大出血。CTA检查发现病变后再行胃镜检查则有助于诊断[6]。本例患者入院后第一次胃镜检查发现可疑病灶，误诊为息肉出血，第二次胃镜检查时发现病灶搏动这一细节，进而行腹部CT检查发现腹主动脉瘤、十二指肠主动脉见分界不清、造影剂渗入肠腔这些特征性改变得以确诊。

由于AEF可出现致命性大出血，因此早期诊断及治疗至关重要。如不行手术治疗，患者的死亡率为100%[1-2]。手术方式包括原位移植、搭桥手术或移植物置换等传统外科开腹手术及血管内修复。本例患者虽然得到了及时的诊断，但由于经济原因未能得到及时治疗，出院后短期内因消化道出血死亡。

从本病例的诊治过程我们总结经验教训如下：(1)临床上遇到消化道大出血的患者，除常见出血病因外，还需考虑罕见病因。急诊胃镜检查时，要注意排除干扰因素。寻找出血部位时，要注意尽量将胃镜进镜至十二指肠远端。(2)对于老年患者，尤其是男性和(或)有高血压病、糖尿病等动脉粥样硬化危险因素者，如有腹痛、反复消化道大出血或者腹部可触及搏动性包块，需考虑PAEF可能。当消化道出血患者有主动脉瘤重建术史时，需考虑SAEF可能性。综上，在不明原因消化道出血疾病的诊断中需纳入考虑并积极排除AEF[3,5]。提高临床医师对本病的认识，有助于尽早明确其诊断和治疗，对挽救患者生命意义重大。