卵巢卵黄囊瘤1例

李 涛，桑 琳，杜世华

(合肥市第二人民医院妇产科，安徽 合肥 230000)

卵巢卵黄囊瘤(Yolk Sac Tumor,YST)又称内胚窦瘤，属于恶性的生殖细胞肿瘤，是原发生殖细胞肿瘤中的一种，是由于胚外结构卵黄囊发生恶变引起，恶性程度高，临床上罕见，发病年龄多较轻，一般在18～30岁之间，多发生于儿童及年轻女性，约占卵巢恶性肿瘤1%。通常以单侧卵巢受累最常见，术前诊断较困难，多数是术中发现或术后病理报告。现报道1例卵巢卵黄囊瘤病例。结合文献以提高对该病的认识，从而减少漏诊或误诊。

1 病例资料

患者24岁，已婚未育，系“体检发现盆腔包块20天”于2019年5月31日收入院。患者平素月经规律，7～8/30d，量中，痛经(+)，0-0-0-0，LMP：2019-05-16。20d前患者在当地医院体检时发现盆腔包块，一直未予重视。2019-05-28至黄山首康医院就诊，彩超示：子宫内膜回声欠均，宫颈纳囊，盆腔左侧范围约107mm×88mm囊实性混合性回声团，界清，周边见少许血流信号，盆腔积液。肿瘤五项检查示：AFP大于1000ug/L。现为求进一步治疗至我院门诊，拟“盆腔包块性质待查”收入院。病程中，患者无腹痛，无心慌、胸闷，无肛门坠胀感，饮食睡眠可，大小便正常。近期体重未见明显减轻。妇科检查：外阴：已婚未产式；阴道：畅；宫颈：肥大，光滑；宫体：前位，正常大小；附件：左附件区可触及一直径约10cm的包块，活动度尚可，压痛(+)，右附件区未及异常。入院诊断：盆腔包块：左卵巢肿瘤？。

入院后2019-06-01肿瘤标志物检查示：CA199 8.30U/mL，CA125 13.9U/m，AFP 25345.00ng/mL，CEA 5.94ng/m。2019-06-02阴道彩超示：盆腔囊实性包块，来源于左卵巢可能(盆腔内、子宫后方偏左侧显示大小为104mm×100mm×62mm的无回声区，边界清晰，形态尚规则，内见不规则的低回声区，CDFI:周边可见条状血流信号，低回声区内可见少许点状血流信号)(如图1)。外院盆腔CT平扫+增强(合肥市第三人民医院)示：左侧附件区占位，考虑恶性病变，建议查找病原学依据(左侧附件区见大小10.3cm×6.5cm囊实性占位，密度不均匀，实性部分CT值30HU，增强后动脉期明显不均匀强化，实性部分CT值约83HU，静脉期持续不均匀强化，CT值约92HU，囊性部分无明显强化。子宫及右附件未见明显异常密度影。腹腔内及腹膜后未见明显肿大淋巴结。盆腔见少量液体密度影)。于2019-06-05行剖腹探查术，术中见：盆腔无粘连与腹水，子宫前位，饱满，右附件外观正常，左侧输卵管外观正常，左侧卵巢囊性增大约10cm×8cm×7cm大小，表面光滑，可见迂曲血管，探查盆腔及腹主动脉旁淋巴结均无肿大，盆腔腹膜、肝脏、大网膜均未见明显转移灶，遂行左附件切除术，术中剖视左卵巢囊性包块，呈灰红色，包块内充血明显，内可见多囊样改变，可见出血坏死区。切除组织经家属过目后送术中冰冻示：左卵巢内胚窦瘤。再次与家属沟通，鉴于患者年轻，尚未生育，可行保留生育功能的全面分期手术。遂行大网膜切除+左侧盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结清扫+前后反折腹膜活检术。术后恢复好，术后病理示：(1)(左侧)卵巢卵黄囊瘤(肿块大小约12.5cm×11.0cm×7.9cm)。免疫组化(XHHC19368)：CK(+)、AFP(+)、Glypican-3(部分+)、EMA(+)、CK7(-)、CD117(部分+)、CD30(-)、ER(-)、PR(-)、Ki-67(+，约80%)。(2)腹主动脉旁淋巴结29枚及左盆腔淋巴结17枚，镜检均未见肿瘤转移。前反折腹膜及后反折腹膜镜检未见肿瘤转移。大网膜镜检未见明显肿瘤成分。(3)腹腔冲洗液镜检未见明确肿瘤细胞。(4)左侧输卵管管壁血管充血。术后诊断：左卵巢内胚窦瘤ⅠA期，术后7d后予以化疗方案为BEP(依托泊苷+顺铂+博来霉素)，共化疗3个周期，化疗前患者肺功能均正常，于化疗第一个疗程后AFP降至正常水平。目前仍在密切随访中。

图1 经阴道盆腔彩色超声检查

HE染色(×10) HE染色(×100)图2 左卵巢组织HE染色

2 相关文献复习

2.1 临床特点和诊断卵黄囊瘤(Yolk Sac Tumor,YST)又称内胚窦瘤，属于恶性的生殖细胞肿瘤，是原发生殖细胞肿瘤中的一种，是由于胚外结构卵黄囊发生恶变引起，恶性程度高，临床上罕见，发病年龄多较轻，一般在18～30岁之间，多发生于儿童及年轻女性，约占卵巢恶性肿瘤1%。通常以单侧卵巢受累最常见，其中以右侧卵巢为主，多见圆形或卵圆形，体积较大，直径在15～18cm[1]。表面常光滑，易发生坏死、出血、扭转等，发现时约50%以上已发生转移。转移途径主要是直接浸润和种植转移，常出现血性腹水，可向盆腹腔、大网膜、肠管表面等转移。早期患者症状不明显，临床常以体检发现盆腔包块、形成腹水后出现腹胀腹痛等症状至门诊就诊，以内分泌症状及性器官异常就诊的患者少见。

卵黄囊瘤可以合成分泌甲胎蛋白(AlphaFetoprotein,AFP)，术前AFP可显著升高，可达14000～200000ng/mL，术后AFP可在一周内可降至正常水平，当肿瘤出现复发情况下，AFP水平可出现明显升高，故术前、术后和化疗前后AFP水平可作为诊疗、预测预后的监测指标。术前确诊较困难，无特征影像学改变，超声检查主要表现以实性为主的不均质的囊实性肿块，或实性肿块伴坏死区，囊性肿块少见，囊实性和实性肿块共占全部肿瘤的92.31%。

本例患者年龄较轻，为体检发现盆腔包块症状就诊，术前血AFP水平较高，术前彩超检查提示盆腔囊实性包块，与卵黄囊瘤的临床特征基本相符。案例中患者术前AFP 25345.00ng/mL,术后检测明显下降，化疗1个周期后下降至正常水平，充分证明AFP是非常灵敏的检测指标。

2.2 卵巢卵黄囊瘤的处理依据临床特征以及发病人群的特殊性，目前对卵黄囊瘤的治疗多采用以手术治疗为主的个体化治疗，在根据患者年龄、术中情况、术后病理等情况，除考虑最大程度使生存率提高以外，还应该尽可能保留患者生育功能的全面分期手术，原则上应与卵巢上皮性恶性肿瘤一致。卵巢癌的全面分期手术是早期卵巢癌患者手术方式，范围包括：全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结清扫术。对于要求保留生育功能的早期卵巢癌的全面分期手术包括：单附件切除(或对侧卵巢肿瘤剥除)+同侧盆腔淋巴结清扫+腹主动脉旁淋巴结清扫术。有项回顾性研究显示，对于卵黄囊瘤患者来说，与根治性手术相比，保留生育功能的手术方式一样有效[2]。广泛建议育龄期患者行保留生育功能的全面分期手术，但在治疗这种疾病的过程中仍存在未解决的问题，如：网膜切除可能对临床阶段Ⅰ期、Ⅱ期患者治疗没有意义[3]。卵巢生殖细胞肿瘤对化疗敏感，普遍建议采用PEB(顺铂、依托泊苷、博来霉素) 或EP(卡铂、依托泊苷)方案。5年的生存率较高。有文献报道[4]，国际妇产科联盟(FIGO)分期为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的卵黄囊瘤患者5年的生存率分别为95%、75%、30%、25%。有研究表明[5]，在原发于卵巢的卵黄囊瘤，以铂类为基础的化疗方案明显优于不包含铂类的化疗方案。据研究，接受化疗后可能出现停经，存在不孕的风险，多数患者仍可维持卵巢功能和生育能力。

本例患者年龄较轻，尚未完成生育，遂行保留生育功能的全面分期手术，术后化疗方案为BEP(依托泊苷+顺铂+博来霉素)，共化疗3个周期，化疗前患者肺功能均正常，于化疗第一个疗程后AFP降至正常水平。患者化疗期间未出现停经等反应。

综上所述，卵巢卵黄囊瘤发病年龄多较轻，通常以单侧卵巢受累最常见，早期患者症状不明显，临床常以体检发现盆腔包块、形成腹水后出现腹胀腹痛等症状为主，超声检查主要表现以实性为主的不均质的囊实性肿块，或实性肿块伴坏死区为主。术前、术后和化疗前后AFP水平可作为诊疗、预测预后的监测指标。该肿瘤对化疗敏感，治疗多采用以手术联合化疗为主的个体化治疗，预后良好。