颈部炎性肌纤维母细胞瘤——2020年读片窗(8)

王龙胜

1 病史摘要

患者男性，55岁。左侧颈部肿瘤切除术后2年，复发1年。体检：体温36.5℃ 、脉搏 81次/分、呼吸19次/分、血压131/93 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)。左侧颈部肿胀明显，皮肤稍充血，胸锁乳突肌表面皮肤破溃，可及7 cm×13 cm大小暗红色新生物突出表面，表面破溃。未见异常分泌物。

2 CT检查及病理结果

CT平扫示左侧颈部见一形态不规则、边界不清楚、向颈外突出的巨大软组织肿块影，其内密度不均匀(图1)，增强后病灶呈明显不均匀强化，其内可见多发迂曲细小血管影，多由颈外动脉分支供血(图2)，范围约60.4 mm×69.5 mm×96.2 mm(图3～4)，左侧鼻咽侧壁及顶壁受压变窄，左侧咽隐窝、咽旁间隙消失，口咽及部分鼻咽腔受压。左侧颈总动脉及颈外动脉受压移位。双侧颈总动脉及分叉处软斑影，局部管腔轻度狭窄，左侧颈内动脉近段至海绵窦段近端未见显影，邻近远端颈内动脉显影浅淡，左侧颈总动脉分叉处及颈内动脉起始处扩张，最宽径约11.4 mm(图5)。病理结果示炎性肌纤维母细胞瘤。

图1 CT平扫

图2 CT增强

图3 MPR

图4 VR

图5 VR(去骨)

3 讨论

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种少见的梭型细胞肿瘤，由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞、嗜酸粒细胞等，呈低度恶性或交界性肿瘤特点，浸润性生长明显，2002年世界卫生组织正式将IMT归类于软组织肿瘤“纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞肿瘤，间变性、少数可转移类”。

临床表现：IMT可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，性别上无明显差异，好发于肺部及腹部，发生于头颈部罕见，该病起病隐匿，临床表现无特异性，症状随病情的发展、病变部位的不同而异，多为进行性增大无痛性肿块，大部分患者触诊表现与恶性肿瘤相近，表现为质硬 、边界不清楚及形态不规则肿块。IMT术后有明显局部复发倾向，复发率约为 25%[2]，本例术后1年复发。

CT表现：炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现缺乏特征性，主要表现为：①形态及边界，炎性肌纤维母细胞瘤形态多不规则、边界不清楚。②密度:肿瘤呈软组织密度，其内密度常不均匀，但少见坏死及钙化。③肿瘤强化情况:炎性肌纤维母细胞常为富血供肿瘤，CT增强扫描肿瘤呈中等到明显强化。④肿瘤无明显包膜，病灶多呈浸润性生长，容易侵犯邻近肌肉、血管、神经，邻近骨质可见侵犯破坏，影像学上与恶性肿瘤相似，本例肿瘤侵犯胸锁乳突肌、颈内外动脉。⑤多无颈部淋巴结和远处转移，与头颈部恶性肿瘤常伴有颈部淋巴结转移不同。

鉴别诊断：颈部炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现与恶性肿瘤相近，需要与头颈部的常见恶性肿瘤 性病变包括淋巴瘤、横纹肌肉瘤等鉴别。①淋巴瘤：淋巴瘤常广泛累及颈部淋巴结、咽淋巴环及甲状腺、领下腺等，受侵犯组织密度/信号一般较均匀，坏死与钙化少见，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈稍高信号，增强后中度均匀强化，而炎性肌纤维母细胞瘤密度/信号常不均匀，增强后明显强化，且炎性肌纤维母细胞一般不伴有颈部淋巴结肿大，与淋巴瘤不同。②横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤好发于儿童，多发生在鼻、眼眶、耳等部位，恶性程度高、进展快，早期侵犯邻近组织并早期出现淋巴结和血行转移为特点，磁共振T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描呈中度至明显较均匀强化。而炎性肌纤维母细胞瘤在上T2WI多呈低信号，肿瘤虽具有局部侵袭性但无淋巴结和血行转移。