左肺动脉吊带矫治术的单中心疗效分析

李培，李晓峰，王芳韵，马宁，张鑫，彭芸，伊寒露，郭张科

左肺动脉带（left pulmonary artery sling，LPAS）是一种少见的先天性心血管畸形，为左肺动脉异常起源于右肺动脉，可合并气管狭窄及其他心血管畸形，主要临床表现为喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染。影像学检查是诊断LPAS的主要手段，手术是唯一根治方法。本研究回顾性分析我院51例LPAS临床资料，对诊断及治疗进行了总结。

1 资料与方法

研究对象：选取北京儿童医院2010年1月至2019年1月手术治疗的51例LPAS患儿，男32例，女19例，年龄2个月至11岁7个月，中位年龄5.5个月，体重3.5～35.0 kg。主要症状为反复喘息（27/51）、呼吸困难（10/51）、反复呼吸道感染（9/51），其他症状还有慢性咳嗽（4/51），进食呛咳（1/51）。阳性体征主要为吸气性三凹征、肺部高调哮鸣音及湿啰音。

影像学检查结果：51例患儿术前均行超声心动图及增强CT检查，其中49例经超声心动图确诊。超声心动图示主肺动脉延续为右肺动脉，左肺动脉自右肺动脉近段发出，血流自右肺动脉进入左肺动脉（图1）。增强CT示左肺动脉起源于右肺动脉主干，走行于气管后方、食道前方，入左侧肺门；气管受异常走行的左肺动脉压迫、移位（图2）。21例合并其他心血管畸形，其中动脉导管未闭13例，房间隔缺损5例，室间隔缺损4例，永存左上腔静脉3例，迷走右锁骨下动脉1例，右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉1例。6例合并其他系统畸形：2例合并肛门闭锁，2例多指，1例脊柱畸形，1例尿道下裂。41例存在气管下段狭窄，13例左主支气管近段狭窄，2例右主支气管近段狭窄。34例行纤维支气管镜检查，均有气管、支气管外压性狭窄。其中16例有环状气管软骨环。

手术情况：根据是否进行气管支架手术分为非气管手术组和气管支架组。非气管手术组47例，行单纯LPAS矫治术，即左肺动脉移植术。气管支架组4例，1例为LPAS矫治同期气管支架手术，3例为LPAS矫治术后气管支架手术，其中1例为外院LPAS术后。我院对气管处理的原则：（1）术前呼吸困难显著，需机械通气治疗，二氧化碳潴留严重，LPAS矫治术同期行气管支架手术；（2）LPAS矫治术后，气道压力仍高，不能脱离呼吸机或呼吸困难反复发作，术后行气管支架手术。

手术过程：LPAS矫治术于体外循环下进行，平卧位，前胸正中切口，逐层切开至心包，常规置带，心内注射肝素后依次主动脉、上下腔静脉插管，开始体外循环，机器降温，自右肺动脉切断左肺动脉，由左肺门提出后，与主肺动脉做直接端侧吻合。停体外循环，超滤后拔各插管，心包、纵隔各放置引流管一根，充分膨肺后逐层关胸。其中21例同期行心内畸形手术矫治。气管支架手术：静脉麻醉，喉罩呼吸支持下行支气管镜下介入治疗，将金属支架置入气管狭窄部位。

图1 左肺动脉吊带超声心动图像

图2 左肺动脉吊带增强CT图像

随访：所有患儿出院前复查并于术后1个月、4个月和1年门诊随诊，超声心动图测量左肺动脉内径及开口血流速度，评估吻合口有无梗阻。

统计学方法：应用SPSS 22.0统计软件进行统计学分析。计数资料以例数表示，计量资料以均数±标准差表示。应用配对t检验比较手术前后左肺动脉内径及吻合口流速。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

术后情况：术后45例好转，1例死亡，5例自动出院。非气管手术组中，43例（91.5%，43/47）术后好转，4例（8.5%，4/47）术后呼吸衰竭难以纠正，拔管困难，放弃治疗自动出院，其中2例伴环状气管软骨环，1例气管下段软化，呼气相呈闭合状态，1例气管下段重度狭窄。气管支架组中，2例术后间断电子支气管镜下清除肉芽组织、球囊扩张气道，支架内皮化良好；另2例气管狭窄严重，术后氧合难维持，1例自动出院，1例死亡（表1）。

随访结果：43例患儿完成随访，其中非气管手术组41例，气管支架组2例，最长随访时间5年，中位随访时间1年6个月，患儿呼吸道症状均有不同程度改善。气管支架组2例分别随访至术后2年及2年7个月，术后早期间断有轻度呼吸困难，支气管镜介入治疗，术后6～8个月无明显气道梗阻表现。43例患儿定期超声心动图随访（表2），术后1个月，4个月和1年左肺动脉内径均较术前增加，差异有统计学意义（P均＜0.05），左肺动脉开口流速＜2 m/s。

表1 气管支架组临床资料及手术情况

表2 43例患儿LPAS矫治术前后左肺动脉内径与左肺动脉开口流速比较（ ±s）

3 讨论

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）于1897年首次报道，为一侧肺动脉分支发自另一侧肺动脉分支，临床以LPAS多见。左肺动脉异常起源于右肺动脉，为完全型LPAS，本组病例均为此种类型；左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉[1]，为部分型LPAS，此类型罕见，本组病例并未发现。

本研究中LPAS以喘息、呼吸困难等气道梗阻症状为主要临床表现。一方面是由于左肺动脉发生迷走，穿行于主气管与食道间造成压迫所致[2]，其胚胎学基础为左鳃后血管异常连接于右侧第六弓[3]。另一方面，LPAS容易合并气管发育异常，如先天性气管狭窄、环状气管软骨环、支气管桥畸形等，也可出现上述症状。LPAS合并环状气管软骨环称为“环-吊带复合体”[4]。本研究部分患儿表现为反复呼吸道感染，因为婴幼儿咳嗽力量小，气管受压时，感染后分泌物易形成黏液栓，阻塞呼吸道，感染迁延反复。因此临床对反复咳喘、呼吸困难、反复呼吸道感染患儿，除了考虑感染、免疫、环境等常见病因，还应警惕LPAS可能。

LPAS可合并其它心血管畸形以及心外系统畸形。本研究中以动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等简单先天性心脏病为主，也可合并法乐四联症等复杂先天性心脏病，个别合并迷走右锁骨下动脉、右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉等其他类型血管环。本研究患儿合并的心外畸形涉及消化、骨骼及泌尿系统，也有报道合并21-三体综合征等[5]。故在对LPAS诊断过程中，应同时注意对其他系统进行检查。

LPAS缺少典型的心血管系统症状、体征，诊断主要依靠影像学检查，本研究患儿全部经超声心动图和（或）增强CT确诊，其中超声心动图诊断准确率较高（96.1%，49/51），具有简便易行、无创的优点[6]，是LPAS筛查以及术后随访的首选方法，但不能显示毗邻结构、评估气道情况，有所局限。本研究患儿均通过增强CT确诊，发现气管狭窄发生率高（80.0%，41/51），为术前评估提供了重要信息[7]。行支气管镜检查患儿中，近半数（47.1%，16/34）为“环-吊带复合体”，环状气管软骨环依靠支气管镜下诊断，故LPAS患儿应尽可能行支气管镜检查，有利于诊断和治疗[8]。

LPAS手术治疗分为血管畸形和气管畸形的矫治。本研究除1例外院术后患儿，均体外循环下行左肺动脉移植术。左肺动脉移植术的难点在于预防术后远期狭窄，我们的经验是术中充分游离左肺动脉远端，避免张力过高，与主肺动脉进行端侧吻合时防止左肺动脉扭曲。自体心包补片可用于加宽左肺动脉[9]，但其不能与血管同步生长，远期可能出现再狭窄[10]，故本研究中未加用心包片于肺动脉开口成型。超声心动图随访至术后1年，左肺动脉内径增加，发育改善，左肺动脉开口流速＜2 m/s，提示尚无明显狭窄。最长1例随访至术后5年，左肺动脉流速＜1 m/s。

气管狭窄的处理是LPAS手术难点，目前对是否手术仍有争议。有学者认为左肺动脉移植术可改善绝大多数患儿的呼吸道症状[11]，而气管成形术后易出现肉芽组织增生、气管再狭窄、吻合口瘘、气管软化等并发症，有研究表明儿童能够承受正常气管直径50%的狭窄程度[12]。“环-吊带复合体”患儿，可生存至学龄期，甚至成年后进行气管手术[13-14]。

也有研究表明气管成形术安全有效，远期疗效较好[15-16]。气管手术指征目前尚未统一，“环-吊带复合体”可作为一期气管成形术的指征[17]，狭窄气管内径小于3 mm应同期行气管矫治术[18]，另外，气管直径/狭窄段长度比值也可作为手术指征[19]。目前普遍认为滑动气管成形术保留正常黏膜的血液供应，术后肉芽组织发生率低，能最大限度减少术后并发症，提高生存率。

本研究非气管手术组患儿，大部分预后较好，术后呼吸道症状有不同程度改善，8.5%（4/47）术后呼吸衰竭难以纠正，拔管困难，放弃继续治疗。其中2例有“环-吊带复合体”，1例气管软化，1例气管重度狭窄，提示未处理的气管异常可能为LPAS预后不良的影响因素，今后治疗中应注重对上述气道异常处理。

气管狭窄需要多学科合作治疗，支气管镜在诊治过程中发挥重要作用[20]，镜下气管支架手术操作时间短、见效快、损伤小。气管支架组中2例疗效不佳患儿同时存在主气管及一侧主支气管的重度狭窄，提示气管支架手术在气管多处严重狭窄时疗效不佳，这种情况下，采用滑动气管成形术，使狭窄处气管管径加倍，有可能取得较好的疗效。气管支架治疗后早期易出现肉芽组织增生、坏死粘膜组织脱落阻塞气管，表现为突发的呼吸困难加重，需严密监测，严格呼吸道管理，积极雾化治疗抑制炎症反应，及时清理肉芽组织及坏死上皮。本研究中另2例患儿，术后早期曾有轻度呼吸困难，定期支气管镜下清除肉芽组织，球囊扩张气道，支架内皮化良好，远期效果较满意。气管支架术后2～3个月，如无呼吸道梗阻症状及感染征象，CT气道重建无狭窄，可取出支架；如果支架内皮化良好，可长期存留[21]。

LPAS是一种少见的先天性血管畸形，多在婴幼儿期以呼吸道症状就诊，常合并气管狭窄。诊断首选超声心动图筛查，CT、支气管镜进一步明确诊断。LPAS矫治术可缓解大多数患儿气管压迫症状，气道梗阻明显可行气管支架手术，远期效果较满意，但气管多处严重狭窄者效果不佳。“环-吊带复合体”、重度气管狭窄等患儿预后不良，可考虑行气管成形术。本研究局限性在于欠缺术后气管评价指标，拟于今后随访中增加CT气道重建，了解气管恢复情况。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突