肝紫癜病罕见病例1例报道

张卫国，马亮亮，楚江涛，张立明，赵建勋 ，吴问汉 ，陈敬一，贺伟光

1 临床资料

患者男性，31岁，主因“发现肝占位7个月”于2017年2月14日入院。患者7月前体检发现肝占位性病变，查上腹MRI平扫+肝脏MRI增强及上腹部CT平扫+增强提示肝VII段包膜下类椭圆形肿块，大小约6.8 cm×4.4 cm×4.9 cm，边缘较清晰，突出于肝脏轮廓外，其内信号不均。考虑肝VII段包膜下血管瘤，鉴于外生性血管瘤有破裂出血风险，建议定期复查。于入院前1天查腹部彩色多普勒检查提示肿块较前增大，遂收住院治疗。发现肝占位7个月来患者无腹痛、腹胀、腹泻等消化道症状，亦无烧心、泛酸、恶心、呕吐、发热、寒战等症状。患者高血压病史10余年，口服硝苯地平控释片（拜新同）控制血压。IgA肾炎病史，病情稳定期。辅助检查：2016年7月15日上腹MRI平扫+肝脏MRI增强示：肝左叶增大，呈“象鼻征”，边缘较光滑，肝裂不宽，肝VII段包膜下类椭圆形肿块，大小约6.8 cm×4.4 cm×4.9 cm，边缘较清晰，突出于肝脏轮廓外，其内信号不均，T1WI呈等/稍低混杂信号，T2WI呈等/稍高混杂信号，DWI呈高信号。肝右叶后下段见一小稍长T1、长T2信号结节影，大小约12 mm×10 mm，边缘较清晰，于DWI呈明显高信号。贲门前方及门静脉旁可见小淋巴结影，短径均小于10 mm，未见腹水征象。余未见明显异常信号。动态增强扫描：动脉早期，肝VII段肿块未见明显强化，动脉晚期肿块呈明显不均匀强化，肿块内散在斑片状无强化区，门静脉、平衡期造影剂进一步向肿块内冲填，肿块内仍可见小片无强化区，延迟期肿块信号略减低、仍高于周围肝实质。肝右叶下段结节于动脉期呈边缘结节状强化，随时间延长，造影剂向结节内进一步充填，延迟期，结节内充满造影剂呈高信号影（图1）。2016年7月18日上腹部CT平扫+增强：肝脏表面光整，肝左叶增大，肝VII段包膜下见一类椭圆形低密度影，大小约6.4 cm×4.5 cm，CT值约22～40 HU，边界尚清。增强扫描动脉期病灶见条状及斑片状强化，CT值93 HU。门静脉期病灶持续强化，由边缘向中心充填，CT值101 HU。延迟期造影剂继续向病灶中心充填，CT值76 HU，延迟2 h后病灶内进一步充填，密度较均匀，稍低于临近肝实质密度；增强扫描延迟期肝右叶后下段见一小片状稍高密度影，大小约12 mm×10 mm，边界欠清。余未见明显异常。诊断考虑：肝VII段包膜下血管瘤；肝右叶后下段小血管瘤（图2）。2017年2月13日肝胆胰脾彩超：肝轮廓尚清，缘角变钝，肝实质回声明显增强，并光点反射稍有增粗，考虑脂肪肝。于肝右后叶（S7段）近膈表面中强回声团块，肋间斜切时8.0 cm×4.6 cm，肋下斜切时8.8 cm×4.4 cm，其边界尚清，周边回声略弱，内部回声稍粗，且稍欠均匀，彩扫时其边缘见一些点条状血流信号。此外于右前叶见一2.1 cm×1.4 cm的小稍强回声团，边清，周边回声稍增强。胆囊、胆管、胰、脾未见明显异常。超声造影：12 s团块开始灌注增强，17 s迅速达峰呈高增强团块反射，灌注快于周围肝组织，并回声高于肝组织，27 s团块中央开始轻度减退，100～120 s呈中低回声团状区，低于周围肝组织，220～240 s基本廓清。提示：肝右后叶（S7段）近膈表面中强回声团块，结合超声造影考虑：⑴肝腺瘤；⑵不除外较高分化癌；⑶肝右前叶小血管瘤（图3）。化验检查中，肿瘤标志物（表1）、血常规（表2）、肝肾功能（表3）、血凝六项、尿常规均正常，输血全项、肝炎分型阴性。

图1 上腹MRI平扫+肝脏MRI增强

图2 上腹部CT平扫+增强

图3 肝胆胰脾彩超+造影

表1 肿瘤标志物5项结果

表2 血常规结果

表3 肝肾功能结果

2 结果

综合术前检查初步考虑肝肿瘤，但良恶性不能确定，有手术指征。于2017年2月16日在全麻下行开腹肝脏肿物切除。开腹后发现肝右后叶第VII段膈面可触及大小约6.0 cm×4.0 cm肿物，质软，游离肝十二指肠韧带，预留吊带行肝门阻断。切断肝廉状韧带、右侧三角韧带，游离右半肝，从裸区下缘开始顺时针切开浆膜，并将肾上腺分离。一边切断肝短静脉，一边从下方开始暴露下腔静脉前壁。切断右侧的下腔静脉韧带，沿肝肿物边缘缝扎牵引线，贴肿瘤包膜用钳夹法边钳夹边缝扎脉管，将肝肿物完整切除（见图4）。创面缝扎止血，于Winslow留置引流管，关腹，术毕。术中出血约400 mL、未输血，术中手术肿物如图1所示。术后给予补充白蛋白、保肝、抑酸、营养支持治疗，应用抗生素预防感染72 h，如期康复出院。术后病理回报如图5：肝脏内可见广泛不规则出血灶伴血腔形成，推挤肝细胞，部分呈血窦样、部分无明确内皮被覆，形态比较符合肝紫斑病。免疫组化结果显示：CD31（血管内皮+），CD34（血管内皮 +），CD68（散 +），HBsAg（-）。出院诊断：肝紫癜病。于2017年2月27日治愈出院。出院后定期复查肝胆胰脾彩超符合肝脏术后表现，随诊至今恢复良好。

图4 肿物完整切除照片

图5 病理切片镜下呈镜图

3 讨论

肝紫癜病是一种较罕见的以肝血管病变为主要表现的良性病变。可见于任何年龄，但成人多见[1-2]。Wagner于1861年首例对该类疾病的临床表现和尸体解剖情况进行了报道，Schoenlank等1916年根据该类患者肝脏病理活检表现首次将该类病症命名为肝紫癜病。

3.1 病因及发病机制 多数与服用含雄激素的类固醇类药物、避孕药有关。少数与一些疾病如人获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、肺结核、淋巴结核、肿瘤等疾病有关，还有一些患者与长期服用激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬等药物有关，部分患者还与长期服用免疫抑制剂有关。有报道HIV病毒阳性患者的杆菌性紫癜，与亨氏罗卡利马氏体菌属病菌感染有关，主要见于与猫有密切接触或感染亨氏罗卡利马氏体菌属及相关病菌者，属动物源性寄生虫病[3-4]。该病发病机制主要是肝窦内皮屏障破坏，继发性肝窦扩张及Disse间隙扩大，腔隙充满血液以致阻塞门静脉血流为主要表现。

3.2 临床症状 肝实质中随机分布、充满血液的腔隙为其特征。其临床表现因肝紫癜病的病因不同而表现不同，各有其特点，个别患者无临床症状。严重的可引起肝功能衰竭及腹腔内出血等并发症而导致死亡。肝大、肝功能改变、黄疸、腹水为常见临床表现，部分患者还有发热、体重下降、食欲不振、腹泻、腹痛、腹胀、脾大等表现。

3.3 诊断方法 影像学检查可为诊断提供线索。B超可示肝大，多发性不均匀低回声区，超声造影可见造影剂蓄积图像。CT表现由于病灶腔隙大小以及腔隙内血栓存在与否表现为肝内多发、不规则、边界不清或弥漫性低密度病灶[5-6]；动脉期明显，为等密度影或有轻度强化，病变中心表现为以球形强化影为表象的靶征；门静脉期呈“离心性”或“向心性”扩散；平衡期病变呈弥漫均匀强化，周边为低密度影像，缺乏“占位效应”表现，延迟期仍然强化。MRI表现取决于病灶内出血情况，不同时期血液成分不同导致MRI表现亦有所不同，MRI提示病灶T1呈低信号，T2呈高信号，动脉期环状强化，可见典型的“靶征”，延迟期病灶呈“向心性”强化。此外，肝V造影时若造影剂在囊腔显影有助于鉴别该病。但选择性肝A造影，其表现为动脉期晚期至静脉期的造影剂蓄积，其特征性不够典型，故难以与肝细胞腺瘤和肝再生结节相鉴别诊断[7-8]。

肝紫癜病的临床症状不典型，误诊率较高，目前手术或病理学活检为其诊断金标准，但考虑肝紫癜病是无内皮细胞衬覆的含血腔隙，穿刺活检可能无法获得具有诊断价值的病理细胞或组织。而且穿入含血腔隙可能导致出血，甚至可能是致命的。既往有报道将肝紫癜病误诊为肝脏恶性肿瘤以及肝脓肿而造成治疗错误，在病理表现上肝紫癜病分为静脉扩张型和实质型两种，而实际上是属于一种病变的不同阶段，病理基础为肝细胞出血坏死，中央静脉血液渗入，形成内皮衬托的血窦过程[9-10]。

实验室检查若伴有继发性免疫缺陷病，可有淋巴细胞、补体、IgA、IgE、IgG、IgM等免疫球蛋白减少，还有RBC、Hb减少，AST、ALT、ALP及r-GABA可有中度升高，多数病人还有胆红素的升高。

3.4 治疗方法 诊断一旦成立，应立即停用与本病可能有关的药物，同时积极治疗原发病，包括感染、肿瘤、血液病、结核等。病灶＜5 cm可随访观察；＞5 cm可采用微波、射频消融等技术治疗；若病灶较大、肿物位于肝 表面、呈静脉瘤样，出血风险高，可行肝动脉栓塞或手术切除治疗；有明显压迫症状或出血风险，直接行手术切除；若病变呈弥漫性表现可考虑行原位肝移植或肝移植术。对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用可使紫癜消退。用药早期，可能发生病情加重及发热，所以建议提前应用激素处理。对于考虑有高度恶性的肝脏占位性病变建议早期治疗、标准肝切除，以免影响预后。