终丝牵张型脊髓拴系综合征的MRI分型及显微手术治疗的中长期效果

谢京城 陈晓东 杨 军

(北京大学第三医院神经外科，北京 100191)

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天或后天性原因牵拉脊髓或圆锥并使圆锥下降而产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群，原因包括终丝牵张、脂肪脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓脊膜膨出、藏毛窦、继发于手术后粘连及先天性肿瘤等。自1976年Hoffman等首次命名以来，虽然其分类未能统一，但终丝牵张始终被认为是TCS的常见因素[1～4]。我们回顾性分析2007年1月～2019年7月69例单纯由终丝牵张所致的TCS资料，根据MRI分为3型进行不同的显微手术，随访6个月～12年，探讨其疗效。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

1.2 MRI分型

我们以MRI表现将终丝牵张型TCS分为3型：

Ⅰ型：单纯终丝牵张型，终丝增粗牵拉脊髓，导致圆锥低于L2水平。本组23例，MRI显示脊髓圆锥下降至L2以下水平，其中20例可见增粗及脂肪浸润的终丝，另外3例通过MR薄层扫描序列见圆锥和终丝向背侧移位呈直线变细等终丝牵张征(图1A)。

Ⅱ型：合并骶管终丝囊肿型，除终丝牵拉脊髓圆锥外，在骶管内可见骶管终丝囊肿。本组32例，MRI显示脊髓圆锥变细低位于L2以下水平，可见终丝增粗牵张，同时在骶管内见长T1、长T2囊状信号影，于囊肿内或囊壁上见终丝信号(图1B)。

Ⅲ型：合并末端脊髓空洞症型，除上述Ⅰ型和Ⅱ型表现外，合并脊髓末端空洞。本组14例，其MRI表现以脊髓中下段空洞为特征，脊髓末端无圆锥结构而过渡为内终丝，脊髓及终丝内部为长T1、长T2脑脊液信号，同时合并终丝囊肿(图1C)。

1.3 手术方法

气管插管，静脉吸入复合麻醉，俯卧位，腰骶部处于最高位，术中神经电生理监测。经后路显露骶骨背侧，椎板切开或椎板成形(无脊柱裂者)入路，显露病变节段骶管，使用蔡司手术显微镜(Carl Zeiss)。

Ⅰ型：沿中线剪开硬脊膜，向两侧悬吊显露硬膜下腔，剪开蛛网膜层，于硬膜囊末端分离内终丝与其腹侧骶神经根，于尾端电凝切断，提起内终丝，逆行向头端分离，于头端电凝切断内终丝2 cm(图2)。见其回缩后，向头端松解蛛网膜及马尾神经粘连，直到马尾神经松弛于椎管内腹侧，将蛛网膜覆盖其表面。

Ⅱ型：显露骶管内囊肿，沿囊壁与周围组织间隙，由背侧、两侧逐渐向腹侧分离，自囊壁背侧切开，展开囊壁，显露终丝结构，逆行向脊膜囊末端分离，沿内外终丝交界处脊膜背侧剪开，再剪开蛛网膜层，显露内终丝结构，找到内终丝突破硬膜囊的瘘口，分离内终丝与其腹侧的骶神经，逆行分离内终丝1.5～2 cm，将内终丝及囊壁切除。

Ⅲ型：在硬膜囊末端分离内终丝尾端，电凝切断(图3)。向头端逆行剥离内终丝，直到马尾神经发出部位，展开切断内终丝2 cm，放出内部脑脊液引流，脊髓末端升高，脊髓及马尾神经松弛于椎管内腹侧。合并终丝囊肿者，同期行囊肿壁剥离切除。

图1 终丝牵张型TCS三个亚型MRI：A. Ⅰ型单纯终丝牵张型，T1加权像显示脊髓末端下降至L5(细箭头)，内终丝增粗牵张(粗箭头)；B. Ⅱ型合并骶管内终丝囊肿型，T2加权像显示脊髓圆锥位于L3水平(细箭头)，骶管内长T2囊性信号(粗箭头)；C. Ⅲ型合并末端脊髓空洞型，T1加权像显示脊髓下端至内终丝内脑脊液信号，无圆锥结构(细箭头)，合并骶管内终丝囊肿(粗箭头) 图2 Ⅰ型单纯终丝牵张型TCS术中：A.终丝因脂肪浸润增粗，内终丝末端与硬膜囊末端紧密连接；B.电凝切断内终丝远端，逆行向头端剥离，箭头示内终丝腹侧纵行粗大血管图3 Ⅲ型合并末端脊髓空洞型TCS术中：A.骶管后壁切开后，可见内终丝内空洞，内为脑脊液流动征象；B.在末端电凝切断内终丝，提内起终丝末端，向头端剥离，行终丝切断，空洞内引流术(内终丝断端由膝状镊钳夹)

最后严密缝合硬膜，重建完整的硬膜囊。

1.4 术后处理及随访

术后俯卧位7 d，切口区域予以沙袋压迫。术后3周开始腰背肌功能康复训练。术后3个月、1年、3年、5年、10年随访一次，以VAS评价疼痛程度，关键肌肉力量0～5级评价下肢运动功能，用日本骨科学会(Japanese Orthopaedic Association，JOA)膀胱括约肌评分[5]评价膀胱功能。以Hoffman分级[6]评价脊髓功能状态，MRI及动力位X线腰椎片评价脊髓形态及脊柱稳定性。

2 结果

69例均将终丝分离切除行拴系松解术，对Ⅱ型同时将囊壁切除，Ⅲ型行空洞末端切开脑脊液内引流同时松解脊髓拴系。手术均顺利完成，手术时间1.0～3.5 h，平均1.6 h；出血量30～410 ml，平均155 ml。无手术并发症发生。术后组织学检查显示：终丝内含有纤维、脂肪组织，可见少量神经胶质细胞。术后住院5～14 d，平均7.8 d。

术前慢性腰腿痛44例，出院时VAS评分从术前的(6.37±3.50)分降到(2.10±3.72)分，其中9例疼痛消失。术前运动障碍38例，出院时肌力提高1级15例，2级7例，3级4例，4级3例，其余9例不变。术前大小便功能障碍26例，出院后3个月随访时JOA膀胱括约肌评分从(1.36±2.21)分上升到(2.15±1.96)分。术前体位性低颅压头痛2例，出院时症状均消失。

69例随访6个月～12年，平均5.1年，其中<3年10例，3～5年26例，>5年33例。脊髓功能状态按Hoffman分级标准，0级47例，Ⅰ级18例，2级4例。末次随访MRI检查证实脊髓圆锥结构恢复，脊髓末端较术前上升1～2 cm。脊柱序列及曲度完好。

3 讨论

终丝牵张是TCS始动因素中最重要的[1～4]。终丝牵张的胚胎学基础，普遍接受的是由于胚胎期终丝管化或退化异常，纤维及脂肪浸润，取代室管膜及神经胶质细胞，导致终丝增粗、短缩，导致脊髓牵张[7,8]。

鉴于终丝牵张也可在其他TCS类型中出现，我们回顾性分析本单位近12年69例以终丝牵张为唯一因素的TCS资料，认为终丝牵张型TCS可分为3个亚型：Ⅰ型单纯终丝牵张型，临床表现为典型的慢性腰腿痛，本组占33.3%(23/69)。Ⅱ型合并骶管终丝囊肿，临床表现除脊髓拴系带来的慢性腰痛、双下肢及二便功能障碍外，多数合并骶管囊肿压迫骶神经根所致的鞍区疼痛不适[9]，本组46.4%(32/69)。如果骶管囊肿巨大，会合并体位性低颅压(本组2例)，其原因与骶管囊肿内脑脊液淤积无法参与正常脑脊液循环有关。Ⅲ型合并末端脊髓空洞征，此型比较少见，本组20.3%(14/69)。其形成机制有待商榷，多数学者认为空洞与脊髓牵张互为因果[10,11]，我们在临床实践中也观察到，在解除拴系病因后，此空洞缩小消失，圆锥结构恢复正常[5]。此型患者以不同程度下肢无力及大小便障碍为首发症状，下肢无力尤以肢体远端显著，可由于脊髓空洞出现相应平面感觉障碍，而相关疼痛症状反而较轻或无。

终丝牵张型TCS的手术关键是终丝切断、脊髓拴系松解及脊膜囊重建。手术要点：①辨认内终丝，内终丝位于脊膜囊正中，其周围由内向外依次为成对的S5～S2神经根，终丝增粗发白，脂肪浸润时呈黄色，其表面纹理呈纵向，弹性较差或无弹性，其腹侧见纵行增粗的血管；②遵循TCS的“逆行剥离”，即自尾端向头端剥离，沿途松解粘连原则；③对Ⅱ型合并骶管囊肿病例，先处理骶管囊肿，然后逆行沿终丝走行剪开囊壁、脊膜、蛛网膜层，显露内终丝结构，将内终丝及囊壁一并切除；④对Ⅲ型病例，分别剪开正常硬膜及骶管囊肿壁，展开、切断内终丝2 cm，引流内部脑脊液后，松解沿途蛛网膜粘连；⑤将蛛网膜覆盖于脊髓及马尾神经表面，缝合硬膜，重建完整的硬膜囊；⑥为了避免手术对脊髓及马尾神经的损伤，有效的术中监护特别重要[12]；⑦术后俯卧5～7天，以保证瘘口愈合，以及脊髓与马尾神经上升。

本组69例终丝牵张型TCS，根据不同亚型采取针对性手术，近期临床疗效满意，疼痛得到不同程度缓解，下肢肌力提高，膀胱括约肌功能改善。在平均5.1年的随访中，神经功能恢复良好，无再拴系病例，MRI检查显示脊髓及马尾神经形态学恢复良好。由于手术对脊柱稳定性的认识及保护，脊柱的生理曲度保留完好。