Ultrasonic diagnosis of Kaposiform hemangioendothelioma: Case report超声诊断卡波西样血管内皮瘤1例

刘小强，燕志恒

(甘肃省妇幼保健院功能检查科，甘肃 兰州 730050)

患儿男，26天，出生即见右肘部皮下“核桃”大小肿物，呈青紫色，近日明显增大。查体：右上肢青紫色肿物(图1A)，触之质韧，表面无破溃及出血，周围组织明显肿胀；指端无青紫。实验室检查：白细胞8.43×109/L，红细胞3.9×109/L，血红蛋白129 g/L，血小板28×109/L，D-二聚体18.51 mg/L，纤维蛋白原1.35 g/L。超声：右肘部内侧3.8 cm×3.4 cm×3.6 cm混合回声团块，以欠均匀低回声为主，轮廓欠规整，边界欠清晰，内可见条状低回声区(图1B)；CDFI示团块内部树枝状血流信号(图1C)。超声诊断：考虑卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)。行右肘部肿物穿刺活检，病理：瘤组织呈多结节状，由毛细血管、上皮样内皮细胞及梭形细胞组成，细胞轻度异型性(图1D)，诊断为(右肘部)KHE。

图1 KHE A.右肘部皮下青紫色肿物； B.二维超声声像图； C.CDFI； D.病理图(HE，×100)

讨论KHE为罕见的局部侵袭性血管源性肿瘤，主要见于婴儿或幼儿，无性别差异，患者死亡率可达30%。KHE最常发生于皮肤，亦可发生于深部软组织和骨骼，为交界性肿瘤，通常表现为瘀斑性、粉红或青紫肿块隆起于皮肤表面。组织学上KHE主要由血管团及淋巴成分组成，以纺锤体样内皮结节为特征，其独特的组织学结构易导致血液湍流及血小板活化，故50%以上KHP患儿伴有卡萨巴赫-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome, KMS)。本病临床特征为严重血小板减少，常伴低纤维蛋白原血症、D-二聚体升高，因肿瘤快速生长甚至可引起微血管性贫血；出血和重要器官浸润导致患儿预后较差。KHE合并KMS时动脉收缩期血流峰值较高，阻力指数(resistance index, RI)较低，表现出明显的血管化和侵袭性特征。KHE血流为分支状，血管密度及活性均较高。超声可用于诊断KHE，其典型声像图表现为高低混杂的不均匀混合回声，以低回声为主，内可见管腔样无回声，病灶边界不清； KHE血供丰富，40%病变累及肌层， CDFI呈树枝状血流；发现较大的低回声区提示肿瘤侵袭性更强。本例KHE除具有典型二维超声表现之外，CDFI显示明显血管化特征，且伴血小板减少，提示伴发KMS。