磁共振在IgG4相关性眼病中的诊断价值

王晓琰，陶晓峰

上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科，上海 200011

IgG4相关性疾病是近年逐渐被认识的一种系统性疾病，它会引起多器官组织炎症伴纤维化和硬化，可以累及全身多个器官和系统，当出现眼部症状时称为IgG4相关性眼病（IgG4-ROD）［1-2］。该病缺乏特征性临床表现，以往研究多关于临床治疗诊断方面，影像学诊断方面的文献报道以个案报道居多，缺乏归纳总结［3］。本研究分析经手术证实的18例IgG4-ROD影像学资料，总结其磁共振图像特征，旨在帮助影像科医生提高对本病的认识，从而减少误诊或不必要的手术治疗。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2012～2020年入住我院，经手术切除或活检证实的IgG4相关性眼病患者18例，其中男性12例，女性6例，年龄9～83岁（67±19岁）。主要临床表现为眼部肿胀、触及肿块、眼球突出，没有红痛，病程2月～10年，1例因为白内障手术偶然发现眼部肿物。

纳入标准：IgG4-ROD诊断依据2014年日本IgG4相关性眼病研究小组在IgG4相关性疾病诊断标准的基础上提出的诊断标准：影像学检查显示泪腺的肿大、三叉神经或眼外肌的增粗，或眼部其他组织的肥厚；组织病理学检查有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞≥40%；血清IgG4水平增高（≥1.35 g/L）。本研究病例均符合该诊断标准。排除标准：系统性红斑狼疮、系统性血管炎、异位性皮炎、哮喘、Castleman病等会引起血清IgG4升高的疾病；图像治疗差、患者配合不佳的图像。

1.2 检查方法

所有患者知情同意后，行磁共振成像检查，采用西门子Magnetom Verio 3.0 T磁共振扫描仪。患者仰卧位，采用头部12通道相控阵线圈。眼眶扫描序列包括常规平扫、增强及DWI序列，8例行动态增强。主要序列和参数如下：横断位T1WI采用快速自旋回波序列（TSE），TR 620 ms，TE 9.2 ms，层厚3 mm，FOV 100 mm×100 mm；横断位T2WI压脂序列，TR 3920 ms，TE 108 ms；动态增强扫描采用容积式内插值法屏气检查序列，TR 20 ms，TE 3.7 ms，层厚1.5 mm，扫描时间为4 min，共采集8个时相；增强后横断位、冠状位、斜矢状位T1WI扫描，TR 433 ms，TE 9.2 ms。采用高压注射器经上臂静脉注射，注射速率2.5 mL/s，剂量14 mL。

1.3 图像分析和数据处理

所有图像传到西门子工作站进行图像后处理，选择显示病变最佳层面，将感兴趣区置于病变强化最明显区域，生成时间信号强化曲线（TIC）。TIC分型：Ⅰ型为持续上升型，信号轻度逐渐增强，斜率小；Ⅱ型为上升平台型，信号强化先增加到峰值后不变；Ⅲ型为快升快降型，信号强度快速上升到峰值后又快速下降。由2名有经验的影像学医师分别完成MR图像评估分析，评估包括：单侧还是双侧病变、病变数量、病变部位、形态、边界、与周围结构的关系、泪腺眼外肌等眼眶附属结构、三叉神经分支有无增粗、周围额窦上颌窦情况等。以正常大脑灰质信号强度为标准，判断眼眶病变T1WI、T2WI、DWI信号特点，信号强度低于周围肌肉定义为低信号，高于定义为高信号。

2 结果

因受累部位不同，18例患者磁共振表现不同，根据病变部位及范围分为4类：泪腺型、眼外肌型、肿块型、弥漫型。泪腺型指病变仅累及泪腺，共6例（33.3%），4例双侧泪腺对称性肿大，2例单侧泪腺增大；眼外肌型1例（5.56%），表现为一侧外下内直肌增粗；肿块型7例（38.9%），2例为肌锥内外多发肿块，2例局限在内眦区，2例位于外下象限肌锥外，1例位于右眼眶前；弥漫型指病变不局限于眼眶，可沿邻近颅底孔道、生理腔隙蔓延并累及三叉神经分支，共4例（25%），病变表现为双侧对称性分布2例，2例仅累及一侧翼腭窝及颞下窝。

所有病变磁共振信号上表现为T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号，泪腺区病变相对于其他病变T2WI压脂信号较高，信号均匀。泪腺区与单发肿块病变边界清楚，多发肿块与弥漫型病变边缘模糊，可以看到眶内脂肪炎性改变。8例（44.4%）发现眶下神经增粗，表现为眶下孔区发现增粗神经。1例额神经增粗。7例发现不同程度副鼻窦炎，1例扫描范围内发现腮腺肿大。磁共振增强扫描后病变明显均匀强化。14例行动态增强扫描，TIC全部为Ⅱ型（图1）。

3 讨论

IgG4相关性疾病是一种慢性系统性疾病，具体病因和发病机制目前仍不清楚，临床表现主要为弥漫性或局灶性器官肿大，伴有血清IgG4水平明显升高，典型病理学特征为淋巴细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎。近些年多项研究指出头颈部IgG4相关性疾病主要发生于中老年男性［5］，本组研究中男性患者明显高于女性（66.7%vs33.3%），平均年龄67岁，与以往报道一致。IgG4-ROD常为亚急性或者隐匿性发病，大多因眼睑肿胀、眼球突出就诊，通常无炎症或眼部疼痛的症状，根据病变部位不同可伴有周围结构压迫症状。本组患者除1例偶然发现眼部肿块，其余皆有不同程度眼部肿胀。

影像学表现上，IgG4-ROD病变多样，主要可分为泪腺型、眼肌型、肿块型和弥漫型［6］。本组18例中有4例表现为双侧泪腺肿大，呈弥漫对称性改变；2例表现为泪腺单侧肿大，信号特点与双侧病变类似，临床手术切除患侧病灶，另外一侧泪腺没有做病理检查，但仍不能排除没有肿大的腺体是正常的。有研究报道56例IgG4-ROD病例，87.7%出现泪腺增大［7］；另有研究报道18例IgG4-ROD，泪腺增大占88.9%［3］。相对之前报道本组泪腺型IgG4-ROD较少，分析原因可能是单纯泪腺肿大很少手术治疗，入组样本量较少。本研究中有7例表现为眶内软组织肿块，边缘清楚，肿块多位于肌锥外，也可肌锥内外受累。病理上发现病变内充满淋巴浆细胞和纤维化成分，如果淋巴浆细胞和淋巴滤泡为主，T2WI信号呈等或稍高信号；T2WI上病灶信号较低,考虑纤维化成分居多［8-10］。眼外肌型也是IgG4-ROD病变常见表现，表现为眼外肌弥漫或者不规则增粗，外直肌及下直肌多见。本组1例眼外肌型，增强后明显强化，提示有眼外肌炎。病变周围眼球后脂肪间隙信号增高，可见条索影，考虑是炎症累及眶脂体。

IgG4-ROD累及三叉神经及其分支是它特征性表现，以眶下神经受累多见［11-13］。本组研究中有8例发现眶下神经增粗，冠状位可看到眶下孔内增粗的神经，5例表现为双侧眶下神经增粗，3例为单侧眶下神经增粗，其中1例随访1年，观察到眶下神经从正常到增粗的动态变化。但这些三叉神经分支受累的患者并没有出现相应感觉神经分布区受累症状。由此认为眶下神经受累可能并非神经病变，而是眶内炎性浸润所致，淋巴细胞浸润神经外膜，内部神经纤维并没有受累［14］。本组4例病变通过翼腭窝、咽旁间隙、圆孔、卵圆孔蔓延，这种钻孔性生长方式需要和一些嗜神经性恶性肿瘤相鉴别［15-16］。IgG4-ROD常是双侧受累，对称性分布，病变范围广，但没有骨质破坏，而恶性肿瘤一般都是单侧发生，伴有孔道周围骨质破坏。IgG4-ROD动态增强中TIC表现为II型，和恶性肿瘤速生速降型曲线不同，也提示为良性病变。IgG4-ROD大多多发，有研究发现21.5%的患者有2处眼部病变，30.8%的患者有3个以上病灶，仅有1个病灶的患者约占47.7%［7］。本组研究中2个以上病变达11例。以往报道中亦指出IgG4-ROD患者多伴有其他系统相关病变，本组研究所有病例均就诊于眼科，没有做过除了眼部以外其他部位影像学检查，无法获得其他部位资料。

IgG4-ROD在影像学上与一些疾病表现相似，应注意鉴别。甲状腺相关性眼病：甲状腺相关性眼病是免疫性甲状腺疾病最常见的甲状腺外表现，在影像学上典型表现为眼外肌增粗，肌腹增粗明显，呈纺锤型，双侧居多，偶有单侧；IgG4-ROD临床症状和甲状腺相关性眼病相似，但眼外肌增粗多为弥漫增粗或不规则增粗，因为常伴有眼肌炎，边缘多毛糙；如果发现同时伴有泪腺增大、上颌窦额窦炎和眶下神经增粗时，应首先考虑IgG4-ROD［17-18］。淋巴瘤：眼眶淋巴瘤多见于中老年，大多发生于肌锥外或肌锥内外，表现为沿眼眶或者眼球结构铸形生长的T1WI等T2WI稍高信号，增强后轻中度强化，边界大多清楚；眼眶动态增强及DWI可以帮助鉴别，淋巴瘤大多为速升速降型曲线，ADC值明显偏低［19］。干燥综合征：当IgG4-ROD表现泪腺肿大时，和干燥综合征影像学上难以区分，但IgG4-ROD口干、眼干症状相对较轻，且干燥综合征多发生于女性，血清类风湿因子、抗核抗体等指标较高。

综上所述，IgG4-ROD是一种慢性免疫性疾病，激素治疗预后良好。诊断主要靠临床表现、组织病理学、影像学特征及实验室检查进行综合分析［20-21］。影像学检查是诊断IgG4-ROD重要一环，同时还可以了解病变累及范围、评估激素治疗效果。因此熟悉加深对该病的认识，可以提高诊断准确性，以减少不必要的手术。