睾丸旁精索脂肪肉瘤1例

刘 磊，孟繁萍*，李 杨，周 旭，姜 申，范志岩，黄海滨

(1.吉林大学中日联谊医院 泌尿外科，吉林 长春130033；2.长春圣心积善医院 综合外科)

睾丸旁脂肪肉瘤(PLS)是泌尿生殖系统罕见的恶性肿瘤，多发生在精索，占所有脂肪肉瘤的比例不到12%[1]。查阅文献，迄今为止，在文献中报道了大约200例睾丸旁脂肪肉瘤[2]。我院近期收治1例术后病理确诊为睾丸旁精索脂肪肉瘤患者，现报告如下。

1 临床资料

患者,男,52岁。因“左侧阴囊肿物渐进性增大3年”于2019年6月入院。查体:左侧阴囊肿胀增大,阴囊皮肤未见肿胀发红，阴囊内可触及一实质性肿物，大小约6 cm×4 cm×3 cm,未触及分叶及结节，质韧，活动度欠佳，无触痛，与左侧睾丸、附睾界限不清;嘱患者增加腹压未见肿物增大，平卧位时未见肿物缩小，不能还纳，透光实验阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大，对侧睾丸未见明显异常。阴囊彩色多普勒超声检查:左侧阴囊占位，左侧腹股沟区脂肪层深面脂肪瘤可能性大，包绕左侧精索内弥漫样脂肪组织；盆腔CT提示：左侧腹股沟斜疝，余未见明显。血清肿瘤标记物CEA、CA19-9、AFP、LDH无异常。患者有痛风病史10余年,膀胱恶性肿瘤病史4年，期间规律行膀胱镜检查及吡柔比星膀胱灌注治疗未见复发。完善术前检查，无明确手术禁忌后于静脉吸入复合麻醉下行左侧阴囊肿物切除术，术中见肿物位于左侧睾丸外侧，可与睾丸完全分离，沿精索侵袭性生长直至腹股沟内环口，可见多个结节性肿物，形态欠规则，活动度差，质略韧，表面光滑，似有包膜，肿物与周围组织粘连严重，考虑不除外良性可能，遂行保留睾丸的单纯肿物切除术，仔细将肿物与精索、睾丸、附睾等分离，切除肿物，送检标本。术后1周病理回报：非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤(如图1)。免疫组化：S-100(+)；SMA(-)；CDK4(+)；MDM2(+)；Ki67(<5%)；CD34(血管+)。术后2周再次行根治性睾丸切除术，于内环口处高位结扎精索，完整切除左侧精索、睾丸、 附睾及周围脂肪组织。未行淋巴结清扫，暂未行放化疗，术后随访10个月未见局部复发及远处转移。

图1 为脂肪肉瘤病理切片(HE染色，×100)

2 讨论

脂肪肉瘤是最常见的软组织肉瘤，根据2013年世界卫生组织(WHO)软组织和骨肿瘤分类，脂肪肉瘤有5种组织学亚型，包括分化良好/非典型脂肪瘤性肿瘤、去分化、粘液样和多形性肿瘤。睪丸旁脂肪肉瘤占所有睪丸内肿瘤的7%至10%，最常见的起源部位是精索，占90%的[3]病例。

睾丸旁精索脂肪肉瘤多在低于腹股沟外环位置开始生长，当肿瘤长大时常常表现为阴囊肿物而非腹股沟管肿物。通常为无痛性缓慢生长的腹股沟肿物，近期内可进行性增大，临床较少见，极易误诊需与其他病变或肿瘤鉴别。辅助检查对本病无特异性，但仍有一定价值，超声检查可以对阴囊及其内容可以很明确区分，睾丸和副睾丸肿物灵敏度报告为>95%[4]。计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)可用于进一步定性病变，特别是确定肿瘤的位置及其与周围组织的关系；CT和MRI还可用于评估局部、盆腔或腹膜后淋巴结肿大。实验室检查及影像学对术前诊断有一定帮助，但明确诊断需要组织病理学确诊。由于术前确诊困难，临床上常需与其它疾病鉴别：①良性病变：腹股沟疝、鞘膜积液、慢性附睾炎、精索囊肿。②良性肿瘤：脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤。③恶性肿瘤：横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脱垂至阴囊的原发于腹膜后的脂肪肉瘤[5]。

由于PLS的病例稀少，目前最广泛使用的治疗方法是根治性睾丸切除术，在腹股沟环高位结扎精索，完整切除肿瘤、睾丸、附睾、精索及肉膜内其余组织是PLS的标准手术[6]。由于疗效不明确，精索脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，且术后并发症较多，除睾丸切除术外，一般不宜行腹股沟区淋巴结清扫或辅助放疗[6]。然而，有文献报导认为，精索脂肪肉瘤的辅助放疗可以适用于高级别肿瘤、淋巴浸润、边缘不足或复发的病历[7]。另一项研究报导指出，PLS术后局部放疗对病情控制是有意义的[8]。辅助放疗的有效性目前存在争议，有人认为切缘未净、复发及有淋巴结转移时辅助放疗可减少复发[9]，但病例数少。由于病例的缺乏，辅助全身化疗在成人PLS中的作用尚不明确[10]。然而有文献报告认为可以使用长春新碱、环磷酰胺和阿霉素治疗高级别和转移性PLS[11]。PLS的预后取决于组织学细胞类型，高分化型预后较好，但局部复发的发生率较高，尤其是对大部分高级别肿瘤，容易出现腹膜后淋巴结转移或局部复发。由于脂肪肉瘤常在晚期复发，进行长期随访并行影像学检查是很必要的，所有患者均应进行长期(即5年以上)随访[12]。