孙德姣 胡 培 郑光美 肖 彬
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML),是最常见的肾脏良性肿瘤。虽然肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤,但因肿瘤体积增大后易出现自发性破裂出血,严重可危及患者生命。一旦肾脏错构瘤破裂出血,患者病情危重,目前多采用开放手术方式治疗。超声检查方便、快速,为临床早期诊断提供依据,以免延误病情,尽量在患者出现肾脏错构瘤自发破裂出血前积极治疗,尽量保留患者患侧肾单位,超声同样可作为术后患者随访首选辅助检查。
1.1 病例1 男性,59岁,因左侧腰腹部剧烈疼痛3小时急诊入院。急诊彩超示:左肾下极见范围12.0×11.0×6.8cm高回声包块(图1a),边界不清晰,形态不规则,周边见稍低回声包绕,内部回声欠均匀,内未探及明显血流信号,考虑左肾错构瘤破裂出血。CT检查示肿物密度混杂,突出于肾轮廓之外,边界清晰,其内可见脂肪密度。左肾周筋膜增厚,周围可见少量液性密度影,脾脏内缘可见少许水样密度影。考虑左肾错构瘤卒中,伴左肾周及脾周积液。遂行患侧肾部分切除术,病理结果显示肿瘤大小12.0×9.2×8.0cm,表面暗红色,切面大部分脂肪样,部分区灰白灰黄,部分区出血(图1b),病理诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,伴出血。
图1 病例1超声与病理图
1.2 病例2 女性,60岁,因突发左腹部疼痛1天余来院就诊。急诊彩超示:左肾下极见范围12.2×10.3×6.5cm不均质包块,边界欠清晰、周边见稍低回声包绕,包块下缘见范围约8.3×5.8cm液性暗区,内液透声欠佳,呈细密点状回声,考虑左肾错构瘤破裂出血。CT检查示肿物内密度不均匀,可见脂肪密度及片状密度稍增高影,增强后未见明显强化,考虑错构瘤破裂出血。遂行患侧肾根治性手术。术后病理示:肾脏被膜处见黄灰红肿物9.2×9.6×8.0cm,肿物切面灰黄质中,有出血,肿物似有包膜,局部灰白灰黄色(图2a)。病理诊断肾血管平滑肌脂肪瘤,伴出血(图2b)。
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是最常见的肾脏良性肿瘤,占肾肿瘤的0.3%~3%[1],该病好发于成年女性,以单侧多见[2]。肾错构瘤内部由血管、平滑肌以及脂肪组织构成,其中血管部分有自发出血或形成动脉瘤的倾向,出血可表现在瘤体内部也可在表面[3]。如短期内复查发现瘤体迅速增大,则多考虑为瘤体内出血或破裂,此时多危及生命,应及时手术治疗。
图2 病例2肿物与病理图
肾错构瘤破裂出血的超声声像图表现为内部回声强弱不等高回声包块,边界不清晰,形态不规则,边缘由低回声包绕,内部未探及明显血流信号。本组2例患者的超声表现均符合上述声像图,内部回声强弱不均,考虑为内部出血、液化所致,而边界不清晰以及形态不规则,则考虑为张力过大而导致瘤体破裂,而渗出的血液则形成瘤体边缘的低回声。本病应与肾癌液化或破裂相鉴别,后者多以低回声为主,其内部周边彩色血流较丰富,可测得动静脉血流频谱,且阻力指数增高。
大多数肾错构瘤患者一般长期随访观察即可,如发生破裂需及时行患肾切除术治疗,而术前明确诊断有利于手术方式的选择,故预测肾错构瘤出血、破裂很重要[4]。超声技术拥有简单、经济、安全等优点,是复查肾错构瘤的首选方法,且超声也可精准地观察肾错构瘤形态、大小、与周围组织的关系,以及瘤体内部有无出血、坏死及液化等变化,从而为临床选择治疗方案提供有效依据。