腹腔巨淋巴结增生症的CT诊断—2020年读片窗(6)

王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，65岁。左上腹部及上腹部疼痛1年余。1年前开始无明显诱因下出现左上腹及上腹部疼痛，有压痛，程度一般，呈压迫样疼痛，无反跳痛，伴头晕眼花，程度一般，疼痛程度逐渐加重。病程中，患者无明显发热，大便正常，小便较多，无尿频尿急尿痛，近期体质量无明显改变。体检：体温36.3℃，脉搏69次/分，呼吸20次/分，血压104/64 mmHg，神清，精神可，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，上腹部及左上腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，左肾区有叩击痛，双下肢不肿。

2 CT检查

CT平扫示中下腹腔内见类圆形软组织肿块影，边界清晰，大小约42 mm×45 mm，测其CT值约46 HU，增强后，可见明显均匀性强化,包膜可见强化，动脉期106 HU,门静脉期145 HU,静脉期105 HU。见图1～4。

图1 CT平扫 图2 CT增强动脉期 图3 CT增强门静脉期 图4 CT增强静脉期

3 术中所见及术后病理诊断

行腹腔镜探查+腹腔肿物切除术：探查见腹腔、盆腔无腹水，无转移灶，肝脏质地正常，胆囊、脾脏正常，肠道及肠系膜未见转移灶，肠系膜根部见1个肿块，肿块大小约3 cm×3 cm，与肠系膜血管紧密联系。病理诊断：(肠系膜根部)巨淋巴结增生症(透明血管型)。

4 讨论

巨淋巴结增生症又称Castleman 病( Castleman disease，CD) 或血管滤泡性淋巴组织增生症，是一种慢性淋巴组织增生性少见疾病，其发病机制目前尚不明确，可能与免疫调节缺陷、病毒感染有关。根据组织细胞不同,病理上将CD分为透明血管型、浆细胞型和混合型，其中透明血管型最为多见,本例属于透明血管型。透明血管型镜下见淋巴滤泡增生及滤泡间玻璃样变的小血管，浆细胞型以滤泡间浆细胞浸润为主，混合型两者兼有。该病预后良好，手术切除后一般不复发。

CD的临床症状与病理类型、有无并发症有关，透明血管型好发年龄为40 岁左右，大多数无明显的临床症状，患者多为偶然触及肿块或健康体检时发现；浆细胞型好发年龄为50岁左右，而浆细胞型临床上除触及包块外，有近半数患者可伴有发热、贫血及血清球蛋白升高等症状。

根据病变分布情况，CD可分单中心性和多中心型，单中心型主要为局限性单个淋巴结发病；多中心型则为全身多发淋巴结增大，相对少见。 覃宝涛等[1]发现，5例CD患者仅1例是多中心的。透明血管型多为单中心型，CT表现为单发的圆形或类圆形软组织肿块，轮廓光整，病灶内可见斑点状、分支状及边缘弧形钙化灶。张宗权等[2]研究发现，9例透明血管型CD 2 例病灶内见斑点状、分支状钙化灶，发生小囊变。CT增强扫描病灶动脉期显著强化，且门静脉期持续明显强化，与主动脉的强化程度接近。浆细胞型多为多中心型，CT表现为多发淋巴结肿大，病灶较小，密度均匀，轮廓光整，一般无囊变及钙化灶，CT 增强扫描病灶动脉期呈轻中度强化，静脉期持续中度强化。

临床上，应注意CD与副神经节瘤、神经鞘瘤等腹部富血供的肿瘤等疾病的鉴别诊断。副神经节瘤好发于交感神经链主动脉旁区域， CT增强后呈中度或显著强化；神经鞘瘤好发于腹膜后脊柱旁沟，典型者跨椎间孔呈哑铃状改变，囊变较常见，但钙化、出血少见，CT增强后也可明显强化，但强化程度低于透明血管型CD。腹膜播散性平滑肌瘤病，浆细胞型巨淋巴结增生症，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，轮廓光整，增强扫描呈轻中度持续强化，与腹膜播散性平滑肌瘤病相似，容易混淆，但前者常发生于50～60岁的老年人，多具有全身症状，如发热、乏力、高免疫球蛋白血症、肝脾肿大等，而后者常无临床症状。