先天性肺发育不全并肺囊腔形成伴感染1例

田玉林 韩可兴 马东东 唐 超

1 病例资料

患者，女性，29岁，因“间断性咳嗽、咳痰1年，再发加重1周”于2019年7月入院诊治。1年前，患者因收割玉米后开始出现咳嗽、咳痰，具体痰量及性状不详，同时伴有咽部不适、全身散在皮疹，有畏寒、发热，最高体温38.5℃，无胸闷、胸痛，无咯血，无夜间盗汗等。遂就诊于当地医院，给予抗感染、抗过敏治疗，症状好转出院，而后患者间断出现咳嗽、咳痰，但一直未予重视。1周前，患者受凉后咳嗽、咳痰加重，咳嗽夜间尤甚，痰为黄色脓性样。在当地医院行胸部CT，提示两肺多发斑片状致密影，左肺门占位性病变伴空腔形成，左上肺局限性肺气肿，予以抗感染治疗，效果欠佳，转至我院。病程中，患者神志清晰，精神一般，无发热、胸闷、胸痛及咯血，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适，饮食睡眠一般，大小便正常，近期体质量无变化。查体：全身浅表淋巴结无肿大，气管居中，胸廓无畸形，左上肺呼吸运动减弱、语颤增强，叩诊呈清音，左上肺呼吸音粗，闻及少许湿啰音。否认肝炎、肺结核等传染性疾病史；否认手术外伤史；否认家族性遗传性疾病史。

入院后，胸部高分辨率CT+三维重建成像示：左肺上叶肺门区囊腔，并液平形成、囊腔后缘局部似可见支气管与其相通，考虑肺囊腔形成合并感染，左上叶阻塞性肺气肿，两肺多发炎性病变，左上肺大泡形成，左肺上叶局部支气管牵拉性扩张，见图1～4。电子支气管镜检查结果示：左上叶开口3点处见一变异管腔，其内有气泡及脓液冒出，左上叶管腔内较多脓痰，予以吸除，管腔通畅，黏膜充血水肿，余气管及各级支气管黏膜光滑，管腔通畅，见图5。诊断：先天性肺发育不全(congenital pulmonary hypoplasia,CPH)并肺囊腔形成伴感染。

图1 轴状位胸部高分辨率CT病灶

图2 冠状位胸部高分辨率CT病灶

图3 矢状位胸部高分辨率CT病灶

图4 气道三维重建病灶

图5 电子支气管镜显示病灶

2 讨论

CPH是因胚胎期肺组织发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管畸形，是一种少见的肺发育异常疾病。CPH年发病率在0.30%～0.42%，但这些病例大多数是产前和儿童早期诊断的[1-2]。在成人中发现这些异常是很少见的，因为有相当一部分病例被漏诊或误诊为其他肺部疾病。成人期遇到的CPH可分为3大类:支气管肺异常，包括先天性支气管闭锁、支气管囊肿、先天性肺气肿和先天性肺气道畸形；血管异常，包括单侧肺动脉缺失、肺动脉悬吊及肺动静脉畸形等；肺实质合并血管异常，包括肺发育不良弯刀综合征和支气管肺隔离[3]。肺发育不全是严重的病症，往往预后较差，其预后主要取决于是否合并其他系统异常。一些肺发育不全的患者没有明显的临床表现症状，而另外一些肺发育不全患者可有咳嗽、咯血、复发气道感染和运动表现受损[4]。本例报告所述的患者属于第一类，其主要表现为复发气道感染和肺部空洞性病变。

所谓空洞就是肺内的病变组织坏死、液化，经支气管引流排出后形成的空腔。当气体进入空腔，并在高密度病灶内形成低密度区域，这就是影像学上的空洞。一般来说，成人肺部空洞性病变最常见的病因以肺结核、肺癌、肺脓肿和肺曲霉菌病最常见，而肺包虫囊肿、肺囊肿、嗜酸性肉芽肿、肺部韦格纳氏肉芽肿、炎性假瘤是罕见的。肺结核空洞壁厚薄不均，周围可见斑点状钙化灶及引流支气管影像。肺癌空洞CT常表现为厚壁或厚薄不均，以中心空洞多见，有时可见瘤结节，空洞内壁高低不平，很少有液体存在。肺脓肿空洞内缘光滑整齐，可见液平面，洞壁厚，外缘模糊。肺曲霉菌病空洞内的曲菌球多呈圆形或类圆形致密阴影，亦可呈分叶状结节，一般总是位于空洞的最低处，形成“半月征”，空洞外缘较模糊，内壁可光整。大多数有关肺部空洞性病变的报道均未提及CPH。本例患者肺部发育不全表现为左上叶变异支气管形成，无其他系统的变异，这是导致肺部反复感染和空洞形成的直接原因，而局部的再次感染是此次就诊的主要原因。

本病例结果表明，当诊疗肺部空洞性病变时，仅应该考虑肺结核、肺癌、肺脓肿和肺曲霉菌病，还应考虑CPH合并肺囊腔形成可能，尽管在疾病开始时没有“独特”的临床证据[5]。肺部畸形的误诊或延误诊断可能导致不必要的治疗和住院治疗，增加医疗负担。

CPH是一种罕见但危及生命的疾病，在各种呼吸系统疾病中起着重要作用。其特征在于诸如复发气道感染，运动性能受损和咯血等症状，部分病例合并肺囊腔形成。胸部高分辨率CT+三维重建和支气管镜检查有助于准确诊断[6]。对于支气管内感染迁延不愈、反复发生一侧肺部感染或并发严重的支气管扩张的患者，内科治疗无效或疗效不佳，手术切除是合适治疗方法。建议采用胸部高分辨率CT+三维重建和支气管镜检查进行准确及时的诊断和治疗，改善患者预后。