特发性多发性斑状色素沉着症1例

牛妍艳，董正邦，王 飞※

（1.宿迁市第一人民医院皮肤科，江苏 宿迁 223800；2.东南大学附属中大医院皮肤科，江苏 南京 210029）

1 临床资料

患者，男，22岁。因躯干四肢多发褐色斑8个月，于2017年4月4日到我院皮肤科就诊。患者8个月前入学军训期间突然发现躯干、四肢出现较多青灰色、褐色斑片，皮损表面无鳞屑，也无痛痒等不适。在之后的半个月内色素斑继续增多，除手足、颜面部以外大面积皮肤受累，且持续不消退。患者既往体健，无炎症性皮肤病，无过敏史、用药史及化学物质接触史。家族成员无类似皮肤病史。曾于社区诊所就诊，口服维生素C 1片，3次/d，1个月，皮损无改善。

体检：一般情况可，系统检查无特殊。皮肤科检查：颈部、躯干、四肢可见泛发性、对称分布的卵圆形青灰色、褐灰色斑片，直径约（1～2）cm不等，表面光滑无鳞屑，边界较清，皮损长轴与皮纹方向一致，摩擦皮损不出现风团（图1A、B）。双手足及面部、黏膜部位未见皮损。

图1 A-B 躯干、上肢对称分布的卵圆形青灰色、褐灰色斑片

实验室及辅助检查：血尿粪常规正常；肝肾功能无异常。左胸部褐色斑组织病理活检显示：表面鳞状上皮轻度乳头瘤样增生，表皮突不规则下延，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，散在嗜黑素细胞（图2A、B）。

图2 A-B组织病理示表面鳞状上皮轻度乳头瘤样增生，基底层色素增加，真皮浅层散在嗜黑素细胞

诊断：特发性多发性斑状色素沉着症。

2 讨论

特发性多发性斑状色素沉着症（Idiopathic eruptive macular pigmentation,IEMP）是一种病因不清的少见色素异常性皮病，最早由Degos等[1]在1978年提出，好发于（10～30）岁青少年，主要表现为分布于躯干和四肢的非暴露部位的无症状棕褐色、青灰色斑片。这种色素性斑片通常在数月到数年的时间内逐渐消退，不留瘢痕。

由于IEMP不同于其他色素性疾病，其可以逐渐自愈，因此鉴别诊断更为重要。需要鉴别的有炎症后色素沉着、色素性荨麻疹、色素性扁平苔癣、持久性色素异常性红斑。炎症后色素沉着为皮肤急慢性炎症后酪氨酸酶活性增加引起局部色素加深，皮损局限于皮肤炎症部位，不同于IEMP直接出现褐色斑。色素性荨麻疹为皮肤型肥大细胞增生病，Darier症阳性是本病特征，组织病理学显示肥大细胞数量增加，且伴有丘疹等损害。色素性扁平苔癣有典型的苔癣样界面皮炎组织病理表现。持久性色素异常性红斑又称为灰皮病，多见于拉美国家，在色素斑产生之前有炎症性红斑期，而且后期皮损相对稳定。

De Galdeano等[2]在1996年提出IEMP的5项诊断标准：① 儿童或青少年躯干、颈部和四肢近端的棕褐色、不融合的、无症状斑片；② 发病前无炎症性皮肤病病史；③ 无光敏性药物暴露史；④ 表皮基底层和真皮乳头层色沉过度，基底层无破坏或者苔癣样炎症浸润；⑤ 肥大细胞计数正常。近年来有多篇病例报道[3、4]IEMP存在乳头瘤样增生表现，有作者提出可以把乳头瘤样增生作为诊断标准之一。本例患者病理表现也存在表面鳞状上皮的轻度乳头瘤样增生，但目前这种说法还需要更多的文献支持。在治疗上，由于本病皮损常在数月至数年内自行消退，可不做特殊处理。