神经鞘黏液瘤1例

张 恋，谭竞宜，王 鑫，黄正根，阎 衡，王 娟，翟志芳※

（1.陆军军医大学第一附属医院皮肤科，重庆 400038；2.陆军军医大学第二附属医院皮肤科，重庆 400038）

1 病历资料

患者，男，30岁，右手食指指尖粉红色结节6年余就诊。患者6年前无明显诱因右手食指指尖出现一绿豆大小红色结节，并逐渐增大至花生米大小，未予治疗。2019年9月10日，患者就诊于当地某医院，行结节处超声检查提示：右手食指尖皮下实质性低回声结节，超声所见倾向良性，建议活检。门诊拟诊：血管瘤？腱鞘巨细胞瘤？行皮肤病理检查提示：考虑皮肤黏液瘤。患者为进一步明确诊断，遂至我科会诊。患者自发病以来，一般情况良好，否认外伤等病史，家族中无类似疾病患者。

体格检查：体温36.2℃；脉搏98次/min；呼吸20次/min，血压144/96 mmHg，各系统检查无异常。皮肤科检查：右手食指指尖花生米大小结节，质地中等，表面光滑无鳞屑，无渗血、渗液，无明显压痛（图1）。入院后手术切除结节并行组织病理检查，结果示：表皮角化过度，棘层轻度增生肥厚，表皮突伸长增宽。真皮浅层毛细血管周围散在淋巴细胞及组织细胞浸润，真皮下方可见一蓝染团块，主要由梭形细胞构成，未见明显异型，细胞间大量粘液样物质沉积（图2、3）。阿新蓝染色阳性（图4）。免疫组织化学染色：S100阳性（图5），CD68、Actin、CD34、EMA均阴性。病理诊断：神经鞘黏液瘤。

图1 神经鞘粘液瘤患者右手食指尖皮损，手食指指尖花生米大小暗红色结节，光滑无鳞屑

2 讨论

图2 神经鞘黏液瘤患者右手食指尖皮损组织病理像：真皮及皮下组织内见边界清楚的肿瘤，周围有包膜，主要由梭形细胞构成，间质内有较多粘液沉积（HE染色×40）

图3 神经鞘黏液瘤患者右手食指指尖组织病理像：肿瘤主要由梭形肿瘤细胞构成，间质内有较多黏液沉积（HE染色×100）

图4 神经鞘黏液瘤患者右手食指尖皮损阿新蓝染色阳性（×40）

图5 神经鞘黏液瘤患者指尖皮损免疫组化S100阳性（SP法×100）

神经鞘黏液瘤（Nerve Sheath Myxoma）为少见的良性间叶组织肿瘤。它最初是由外国学者Harkin和Reed定义为小结节状、黏液样、细胞疏松的起源于施旺细胞的神经源性的良性肿瘤[1、2]。国内范钦和等[3]也曾报道了15例神经鞘黏液瘤病例，其中有13例S100阳性，也支持其组织学为神经起源。神经鞘黏液瘤最常发生于四肢，主要是手/手指、膝、胫前、踝部及足部，男性多见，常表现为局部的肿块形成，一般无自觉症状。

神经鞘黏液瘤组织学表现有特征性，肿瘤边界清楚，多结节状或分叶状，无包膜，主要位于真皮和皮下。根据其组织学特点，又分为黏液型（也叫经典型或者细胞减少型）、细胞型和混合型三种类型[4、5]。经典型肿瘤细胞呈丛状、小叶状分布，有丰富的黏液基质，细胞疏松常呈同心旋涡状排列，黏液基质多而细胞少，免疫组化表达S100、EMA等；细胞型肿瘤细胞常呈小叶状分布，由梭形和上皮样细胞构成，细胞密度较高而黏液较少，细胞常表达NSE、Leu-7，不同程度表达S100；混合型肿瘤细胞形态多样，免疫组化结果介于黏液型和细胞型之间。本病例有大量黏液样物质沉积，因此符合经典型神经鞘黏液瘤。

本病多发生于四肢，尤其发生于肢端的病例，临床上容易误诊为腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤等。腱鞘巨细胞瘤是临床常见的肢端良性肿瘤，为生长缓慢的无痛性结节，皮疹常多发。但病理上，腱鞘巨细胞瘤为分叶状结构，界限清楚，有纤维性的假囊环绕，肿瘤细胞丰富，可见胞质嗜伊红、胞核呈疱状的单核细胞，还有黄瘤细胞、噬铁细胞、破骨样多核巨细胞以及炎症细胞。部分单核细胞或破骨细胞CD68阳性，肌动蛋白可灶状阳性。腱鞘纤维瘤临床亦多见，皮疹常单发，好发于四肢的肌腱或腱鞘组织[6]，无痛感和本病较难区分，但是病理上其肿瘤呈小叶状，有包膜，边界清楚，有很多由正常内皮细胞形成的裂隙样血管腔也可区分。此外，本病还需要与单发的神经纤维瘤以及皮肤黏液瘤进行鉴别。神经纤维瘤常含有神经原纤维的背景，而皮肤黏液瘤细胞成分少，几乎无血管，间质中有大量的黏蛋白，S100呈阴性可以鉴别[3]。本例患者皮损位于指端，相对少见，在诊断过程中被误诊为血管瘤、腱鞘巨细胞瘤，且在初次病理检查过程中误诊为皮肤黏液瘤，提示相关人员对该病应做好鉴别诊断。

本病呈良性过程，局部完整切除治疗即可。本例患者皮损位于指端，皮损切除后局部植皮，目前在随访中。