原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床及MDCT 影像表现分析

王正 左玉强 王晓彤 孟爱宏

1河北医科大学第二医院呼吸内三科,石家庄050000;2河北医科大学第二医院体检中心,石家庄050000

原发性肺淋巴瘤是一种少见的结外型淋巴瘤,定义为原发于一侧或两侧肺实质或支气管的淋巴组织异常增生,且在发病时或确诊后3个月内无肺外组织侵犯,约占全部淋巴瘤的0.5%[1]。原发性肺黏膜相关淋巴组织 (mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是一种淋巴结外的、低度恶性的B 细胞型非霍奇金淋巴瘤,约占所有原发性肺淋巴瘤的70%～90%[2-3]。据报道约50%的原发性肺MALT 淋巴瘤患者无临床表现,多在行胸部影像学检查时发现,部分患者表现为咳嗽、胸痛、喘憋等症状,多无特异性[4]。由于该病恶性程度低、病程缓慢、临床症状不典型,影像表现缺乏特征性,临床误诊率高[5]。故本文回顾性分析8例经病理证实原发性肺MALT 淋巴瘤患者的临床及多排螺旋CT (multi-detector CT,MDCT)影像表现,旨在提高对该病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年6月至2019年5月期间河北医科大学第二医院呼吸科收治并经手术或穿刺病理证实的8例原发性肺MALT 淋巴瘤患者临床及MDCT 影像资料,其中男5例,女3例;年龄(57.88±12.56)岁,年龄范围为37～75岁。所有入选患者均符合原发性肺MALT 淋巴瘤的诊断标准[6-7]：(1)病理组织学确诊;(2)影像学提示仅有肺和/或支气管累及,无肺门、纵隔淋巴结肿大;(3)诊断时,无肺外其他部位淋巴瘤病史,无淋巴细胞白血病;(4)经确诊后至少3个月仍未出现肺或支气管外组织或器官的淋巴瘤。所有患者入院后血生化检查示有3例患者丙氨酸氨基转移酶升高、2例患者乳酸脱氢酶升高,其余生化指标及血、尿、便常规,肿瘤标志物,C-反应蛋白,IgG,Ig M,PPD 等实验室检查无异常改变。本研究经河北医科大学第二医院伦理委员会审批通过(2020-P016),并与所有患者或家属签署知情同意书。

1.2 MDCT 影像检查方法 所有患者均经美国

GE公司16 排螺旋CT (Lightspeed PRO)或64排螺旋CT (Optima)进行胸部常规扫描及增强扫描,扫描时患者取仰卧位,扫描范围自胸廓入口至肺底。扫描参数如下：管电压140 k V,管电流250～320 m A 自适应调整。增强扫描时使用双筒高压注射器进行对比剂注射,增强对比剂采用非离子型碘对比剂 (碘海醇,300 mgI/ml)经肘前静脉注射,注射速率3.0～3.5 ml/s,注射总量80 ml,对比剂注射完成后追加注射30 ml生理盐水。扫描完成后重建为层厚为1.25 mm 薄层图像并将所有图像经PACS发送至GE ADW4.3工作站进行多平面重组。

1.3 MDCT 影像分析 在不知道患者病理结果的情况下,由两名熟悉胸部疾病MDCT 影像诊断的主治医师对所有患者MDCT 影像资料进行独立观察分析,由一名住院医师记录患者基本资料及临床表现。MDCT 影像观察条件：肺窗窗宽1 500 HU,窗位-600 HU;纵隔窗窗宽350 HU,窗位50 HU。MDCT 影像观察内容如下：病灶分布(按肺叶统计),形态 (结节、肿块、斑片状实变等),病灶毗邻组织结构改变及病灶增强扫描强化情况(强化幅度0～20 HU 为无或轻度强化,20～40 HU 为中度强化,≥40 HU 为明显强化)。血管造影征特指在CT 增强扫描时病灶内走行的明显强化的血管影。

2 结果

2.1 原发性肺MALT 淋巴瘤患者临床表现 8例患者中3例经手术病理证实,3例经CT 引导下穿刺活检病理证实,2例经超声引导下穿刺活检病理证实。临床表现：8例患者中2例表现为咳嗽、咳痰,1例表现为发热,1 例表现为体质量减轻,4例无明显临床症状经体检发现。

2.2 原发性肺MALT 淋巴瘤患者MDCT 影像表现 MDCT 示5例患者为肺实变影,其中2例为双肺实变影(图1),3例为一侧肺实变影;2例患者表现为双肺多发结节(图2),1例患者表现为右肺上叶近肺门侧肿块 (图3)。MDCT 平扫示6例病变中可见空气支气管征(图1)、2例伴有胸腔积液、2例伴有病变内局部支气管扩张 (图1),1例伴有肺大泡;1例病灶外侧可见胸膜凹陷征。6例患者行MDCT 增强扫描,其中2例患者明显强化(图1)、3例患者中度强化、1例患者轻度强化;6例患者中有4 例患者病灶内可见血管造影征(图1)。

图2 57岁男性原发性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上叶前段及左肺上叶舌段散在结节,边界尚清,边缘无明显分叶征、毛刺征;B：右肺中叶内侧段及左肺上叶舌段散在结节

图3 46岁男性原发性肺MALT 淋巴瘤患者患者胸部多排螺旋CT A：右肺上叶前段近肺门区形态不规则肿块,内可见空气支气管征,肿块边缘无明显分叶征,肿块外侧可见胸膜凹陷征;B：肿块内可见空气支气管征

3 讨论

MALT 淋巴瘤由Isaacson和Wright[8]于1983年提出,其具有独特的临床特征、组织学形态及分子生物学表现[9]。MALT 淋巴瘤最常见的发生部位为胃肠道,约占发病率的50%,其他常见部位包括小肠 (20%～30%)、结肠 (10%)、唾液腺、甲状腺、肺、膀胱和皮肤;原发性肺MALT 淋巴瘤仅占所有MALT 淋巴瘤很小的一部分[10]。据报道,正常情况下肺黏膜相关淋巴组织并不存在,当存在长期的慢性刺激如慢性炎症、长期吸烟,自身免疫性疾病等病变时,就可能引发肺MALT 淋巴瘤[11]。

3.1 原发性肺MALT 淋巴瘤患者临床表现 Catherinot等[12]通过回顾性研究指出原发性肺MALT 淋巴瘤多见于年龄范围为50～60 岁的患者,很少发生于30岁以下患者。本研究中8例患者年龄(57.88±12.56)岁,与以往报道[5]基本一致。但本研究中,男5例,女3例,男女患者比例为1.67∶1,该结果与以往文献报道[3]不尽一致,其原因可能是目前所有关于原发性肺MALT 淋巴瘤的报道样本量均较小。本研究的8例患者中有4例患者无明显临床表现,均为体检发现;2例表现为咳嗽、咳痰,1例表现为发热,1例表现为体质量减轻,这与以往文献报道结果基本一致[7、12-14]。以上学者通过研究均发现在将近50%的肺MALT淋巴瘤患者无明显临床症状;其他部分患者可有一些非特异性症状,包括咳嗽、轻微呼吸困难、胸痛、咯血;在不到25%的患者可表现为发热和体质量减轻,但这些症状多与疾病处于进展期有关[12]。

3.2 原发性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表现

本研究中,MDCT 示肺实变影5例,其他MDCT影像表现包括双肺多发结节2例、右肺门区肿块1例;由此可见,原发性肺MALT 淋巴瘤患者MDCT 影像表现可多种形式,这与文献报道相一致[15-16],即原发性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表现多种多样,但以肺实变影多见。国内有学者报道实变影在肺MALT 淋巴瘤的MDCT 中出现率为47.1%～76.2%[17-18],本研究中肺实变影发生率为62.5%,与以上国内学者报道基本一致。肺实变影的MDCT 表现为胸膜下或沿支气管血管束分布的斑片状密度增高影,边缘模糊,部分病变内可见含气的支气管走行,即空气支气管征。导致该MDCT 影像表现的病理机制是由于肿瘤细胞沿支气管血管束及小叶间隔呈浸润性生长,从而导致小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等间质性改变,随着病变的进展,肿瘤细胞进一步破坏肺泡壁、充盈肺泡腔,从而形成肺内实变影[9]。除肺实变影外,本研究的其他MDCT 表现为肺内结节或肿块影,界清,边缘无分叶征、毛刺征,部分病灶内可见空气支气管征;导致病灶呈结节、肿块样改变的病理机制是由于肿瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道扩散,从而导致支气管、血管,即淋巴管周围组织结构局部增厚形成结节或肿块[9]。

图1 61岁女性原发性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上叶斑片状实变影;B：左肺下叶背段斑片状实变影,内可见空气支气管征及扩张支气管;C：左肺下叶背段斑片状实变,内可见空气支气管征及扩张支气管,平扫CT 值约32 HU;D：CT增强扫描动脉期示病灶呈中度强化,CT 值约67 HU,病灶内可见血管造影征;E：CT 增强扫描静脉期示病灶呈中度强化,CT 值约62 HU

有研究报道空气支气管征及血管造影征为原发性肺 MALT 淋巴瘤的特征性 MDCT 影像表现[19-20]。本研究8例患者中6例患者病灶内可见空气支气管征,与以上学者报道基本一致,导致该征象发生的病理机制可能是肿瘤细胞沿着肺间质和支气管黏膜下生长而不侵犯支气管所致。此外,本研究中2例患者伴有病灶内局部支气管扩张,可能是由于随着病变进展,肿瘤细胞浸润支气管周围实质及肺泡,导致支气管周围组织结构发生纤维化进而牵拉支气管,从而形成支气管扩张。此次研究中6例患者行CT 增强扫描检查,其中3 例呈中度强化,4例病灶内可见血管造影征,这与以往文献报道[9,17]结果基本一致。导致病灶内血管造影征发生的病理机制与空气支气管征发生的病理机制基本相同,即肿瘤细胞沿肺间质浸润而对支气管、血管破坏较少所致。本研究中,3例患者MDCT 表现为结节、肿块样改变,但均未见分叶征、毛刺征等恶性影像表现,提示其低侵袭性的特征。

综上所述,原发性肺MALT 淋巴瘤患者临床表现缺乏特异性,MDCT 影像表现多样化,但以肺内实变影及结节、肿块型多见。若患者为中老年男性,肺内病灶以实变影、结节、肿块影合并空气支气管征、血管造影征时,应考虑到原发性肺MALT 淋巴瘤的可能性,但其最终确诊需要依靠病理组织学。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突