术前CT和术中探查确认继发性腹茧症1例

张龙，黄河，郭建强，蒋晓

腹茧症（abdominal cocoon，AC）又称原发性小肠禁锢症、局限性小肠外膜包裹症、小肠阶段性纤维包裹症、特发性硬化性包裹性腹膜炎等，是腹部外科一种罕见的腹膜疾病［1］。1907年由Owtschin⁃nikow最先描述，1978年由新加坡学者Foo等首先报道并命名［2，3］，主要表现为小肠部分或完全包被腹膜，导致慢性炎症和纤维化。据最近文献综述［1］，AC其发病率为0.4%～5.5%，按其病因及发病机制可分为原发性腹茧症（primaryabdominal cocoon，PAC）和继发性腹茧症（secondaryabdominal cocoon，SAC）。笔者近期诊治一例结肠造瘘术后还纳患者，术前CT和术中探查确认为SAC，报道如下。

1 临床资料

女性，44岁，2019年12月23日因“横结肠造瘘术后1年余”入院。患者2018年09月12日因“宫颈腺癌（ⅡA1期）”于浙江省台州医院行“经腹广泛性子宫切除+双侧卵巢动静脉高位结扎+盆腔淋巴结切除+腹主动脉旁淋巴结取样+盆腔粘连松解+右侧输尿管D⁃J管置入术”，术后因出现肠漏，于2018年10月09日行“横结肠造瘘+肠粘连松解术”，术后2018年10月11日行“剖腹探查+止血术”，2018年10月12日再次行“剖腹探查+腹腔冲洗引流术”，术前、术中均未见AC，目前恢复良好，入我院拟行“横结肠造瘘还纳术”。追溯既往史：患者2009年06月19日因“直肠癌（pT2N0M0）、升结肠癌（pT4N0M0）”于复旦大学附属肿瘤医院行“右半结肠切除+直肠前切除+一期吻合术”，术前、术中均未见AC，术后恢复良好，FOLFOX方案化疗2个疗程，因不能耐受改S⁃1方案化疗6个疗程；否认其他手术、外伤史，无其他基础疾病。婚育史：育1子1女。专科查体：腹部略膨隆，可见腹部正中约20 cm陈旧性手术瘢痕，右侧腹壁留置结肠造口，造口袋固定在位，有稀便排出，未见腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波；全腹软，无肌紧张，无压痛，无反跳痛，未触及明显包块，肝、脾、肾未触及；移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分，腹部未闻及血管杂音；肛门周围未见异常，直肠指检未触及肿块，无明显狭窄，指套无染血。入院后完善抽血（包括肿瘤标志物）、心电图、腹部超声、胸部CT平扫、腹部+盆腔CT平扫+增强、电子肠镜等常规检查。检查结果如下：①抽血结果、心电图无异常；②腹部超声亦未报告明显异常；③胸部CT平扫未见占位性病变；④腹部+盆腔CT平扫+增强报告：结直肠癌和宫颈癌术后改变，未见复发征象（未报告AC）；⑤电子肠镜检查分别于直肠、横结肠处各见一枚息肉，并行镜下切除，病理结果分别为横结肠管状腺瘤、直肠腺瘤样息肉。笔者术前仔细阅读CT见：腹腔内见局限性腹腔积液、积气征象（见图1），部分小肠被一层纤维膜包裹，形似一蚕茧，包膜呈轻⁃中度强化，其内肠管呈多层排列，走行呈麻花状（见图2），肠系膜结构紊乱，内见血管分布异常（见图3），根据其影像学表现术前即考虑存在AC可能。术前诊断①横结肠造瘘术后；②结直肠癌术后；③宫颈癌术后；④腹茧症？”

手术采取全麻+硬膜外麻醉，拟行“横结肠造瘘还纳术”。手术步骤：①病人取平卧位，麻醉成功后，造瘘部位皮肤常规消毒，铺巾，电刀分离造瘘口肠管与腹壁各层组织之间粘连后，荷包缝合法关闭造瘘口，暂固定于原造瘘口位置；②重新皮肤消毒，铺巾，取原正中切口上段入腹。进腹过程中见原切口处腹壁菲薄，腹直肌向左右分离，肌缘距离切口约10 cm；③腹腔探查：进腹后，见大网膜缺如，远端结肠闭合残端位于横结肠近脾曲部位，于下腹触及一手掌大小团块样质软包块，提出腹外探查见部分小肠被透薄纤维膜呈蚕茧状包裹，包裹内小肠纤细，呈多层纵向排列，蠕动尚好，确认为SAC（见图4、图5），直视下电刀切除部分纤维膜，松解部分粘连小肠，恢复小肠正常蠕动后还纳腹腔，其余部位未触及明确包块；④游离肠管，使用25 mm一次性管状吻合器行端⁃侧吻合，荷包缝合法关闭残端，吻合口浆膜层间断缝合加固；⑤关闭回⁃结肠系膜间隙，冲洗腹腔，清点器械无误，吻合口部位留置一条引流管，逐层关腹，手术结束。患者术后第3天恢复肛门排气排便，并逐步恢复正常饮食，术后第11天康复出院。电话随访2月余，患者无不适。

2 讨论

AC是腹部外科一种罕见的腹膜疾病，目前其产生原因尚未完全清楚，按其病因及发病机制可分为PAC和SAC。PAC一般认为存在先天发育异常（如伴有大网膜缺如）［4］，据相关文献，AC患者中 61.54%伴有大网膜缺失和发育不良［1，5］，也有学者提出PAC可能与地域、气候、性别及个体免疫功能状态有关［1，6］。SAC病因则相对较为明确［4］，往往由一种或多种刺激因子导致腹膜慢性炎症及纤维化的病理生理过程。发病率方面，相关文献指出，AC多发生于青年女性及久婚不育者［7］，而屠金夫［4，8］等分析203例AC患者男：女=1.2∶1。

鉴别诊断：①AC与腹膜透析以及腹腔内化疗等原因形成的硬化性腹膜炎不同，AC分离纤维包膜后可见其下粘连为絮状疏松结缔组织，而肠管及其他内脏的浆膜层完好。②AC与通常腹腔内广泛粘连亦有所不同，AC经手术将包裹的纤维性薄膜剥去后，可再次产生与原有病变相同的包裹薄膜；包裹的薄膜去除后，肠襻间的粘连则有如通常所见的肠间粘连。

目前，国内外对AC的分型尚未统一，临床上常按增厚纤维膜包裹的范围进行分型，以利于直观的描述 AC病情的严重程度，共分为3 型［1，9，10］：Ⅰ型，增厚纤维膜包裹部分小肠；Ⅱ型，增厚纤维膜完全包裹小肠；Ⅲ型，增厚纤维膜完全包裹小肠及部分脏器。也有学者提出按CT检查影像学表现分型，以利于手术方式的选择，共分为2型［1，5］：Ⅰ型，CT检查不见明显增厚的纤维膜，但肉眼直视下可见细薄的纤维膜；Ⅱ型，CT检查见明显增厚的高密度影并形成囊腔，其中小肠包裹其中。本病例根据其既往影像学检查、多次腹腔盆腔手术史及本次手术探查确认为SAC，按增厚纤维膜包裹的范围可归为Ⅰ型，按CT检查影像学表现可归为Ⅱ型。

腹茧症临床表现缺乏特异性，发作时难与其他急腹症相鉴别，故术前诊断较为困难，误诊率高［7］。屠金夫［8，11］等收集相关文献报道AC 203例，其术前正确诊断率仅为3.0%。据776例AC病例总结［12］，误诊率高达95.4%（740/776）。在此情况下，影像学检查对 AC 诊断有一定的价值，但 Wei［10，11］等报道24例AC，术前CT扫描正确诊断仅3例，钡餐X线造影检查诊断1例，其他20例均是剖腹探查后确诊的。

本病例术前超声及CT检查亦未报告AC，笔者术前仔细阅读腹部+盆腔CT扫描，发现该病例CT影像学表现符合AC：①腹腔内局限性腹腔积液、积气征象（见图1），当时亦考虑不完全肠梗阻可能；②继续往下平面阅读，见部分小肠被一层纤维膜包裹，形似一蚕茧，包膜有轻⁃中度强化，其内肠管呈多层排列，走行呈麻花状（见图2）；③肠系膜结构紊乱，内见血管分布异常（见图3）。

图1 腹腔内见局限性腹腔积液、积气征象

图2 部分小肠被一层纤维膜包裹，形似一蚕茧

图3 肠系膜结构紊乱，内见血管分布异常

图4 部分小肠被蚕茧状纤维膜包裹，确认为腹茧症

目前，手术切除包裹的纤维膜，肠粘连松解，解除肠道梗阻是治疗AC的最有效方法，至于是否行小肠排列术仍有争议。近年来，发现的SAC病例数越来越多，SAC寻求内科保守治疗的研究取得了一定的成果，包括术后肠外营养及合理膳食都可改善AC患者的预后［1，13］。

图5 部分小肠被蚕茧状纤维膜包裹，确认为腹茧症

总之，AC该疾病罕见，误诊率高，平时增加相关知识储备，培养术前仔细阅读CT等相关检查的好习惯，可提前判断AC存在的可能，使术中保持警惕并仔细探查，避免AC误诊、漏诊。