2020室性心律失常中国专家共识(2016共识升级版)

中华医学会心电生理和起搏分会 中国医师协会心律学专业委员会

室性心律失常是临床上十分常见的心律失常，主要包括室性早搏(简称室早)、室性心动过速(简称室速)、心室扑动(简称室扑)和心室颤动(简称室颤)。室性心律失常多发生在诊断明确的结构性心脏病和离子通道病患者，但在心脏结构正常的人群中并非少见。室性心律失常的临床表现差异很大，患者可以毫无症状，也可有明确的心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死(SCD)。在许多基础心脏疾病患者，室性心律失常多伴随出现，而在有些心脏异常的患者，室性心律失常可能为患者最早或唯一的临床表现。由于室性心律失常的危险分层和预后判断复杂，因此，治疗策略需根据患者的具体情况确定。2006年美国心脏病学会(ACC)、美国心脏病协会(AHA)和欧洲心脏病协会(ESC)联合发布了《ACC/AHA/ESC 2006室性心律失常治疗和猝死预防指南》[1]，该指南对室性心律失常和猝死的诊断、危险分层和防治进行了较为系统地阐述。2009年欧洲心律协会(EHRA)和美国心律协会(HRS)共同发布的《EHRA/HRS室性心律失常导管消融专家共识》[2]和2010 年发表的《室速/室颤导管消融Venice宣言》[3]在综述和评价室性心律失常导管消融相关文献的基础上，对导管消融室性心律失常的适应证等作了推荐。2014年EHRA、HRS 和亚太心律协会(APHRS)共同组成的专家委员会系统地回顾了室性心律失常的相关文献，撰写并发布了《EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识》[4]。2015 年《ESC室性心律失常治疗和猝死预防指南》[5]是《ACC/AHA/ESC 2006 室性心律失常治疗和猝死预防指南》的升级版，与2006年版指南相比，2015年版指南在室性心律失常的治疗和猝死预防方面有较大的改变。为了保证指南推荐的现代性，不断更新是必要的。2017 年AHA、ACC和HRS专家委员会在综述大量文献资料的基础上，对现存和新近出现的新药、新装置和新的治疗策略进行了评估，由指南编写委员会撰写了《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常患者处理和猝死预防指南》[6]。近10年来电生理领域发展迅速，包括对室性心律失常发生机制的进一步理解和治疗技术的不断改进，2019 年HRS、EHRA、APHRS和拉丁美洲心律协会(LAHRS)与ACC 和AHA 等相关学会合作，共同撰写了《2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS室性心律失常导管消融专家共识》[7]。该共识就室性心律失常导管消融适应证、消融技术以及效果评估作了详细的论述与建议推荐。

国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院的研究结果证实，中国大陆的年猝死人数可达54.4 万[8]。由于种族和生活习惯等的差异，国人的室性心律失常疾病谱、合并存在的相关基础疾病、对室性心律失常的诊断与治疗策略可能与欧美国家有所不同。在中华医学会心电生理和起搏分会(CSPE)与中国医师协会心律学专业委员会(CSA)的大力支持下，CSPE室性心律失常工作委员会再次组织国内有关专家，参照《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常患者处理和猝死预防指南》[6]和《2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS室性心律失常导管消融专家共识》[7]，结合中国室性心律失常近几年来的相关研究进展，将2016年版的《室性心律失常中国专家共识》进行升级更新，这是完全必要的。期望升级更新版的《2020室性心律失常中国专家共识》所推荐的建议有助于中国室性心律失常患者的诊断、危险分层和治疗，有助于促进室性心律失常的防治在中国更趋规范化。

考虑到《2020 室性心律失常中国专家共识》(简称《共识》)在我国应用的实践性，本《共识》仍采用《ACC/AHA/ESC 2006室性心律失常治疗和猝死预防指南》[1]和《2015 ESC 室性心律失常治疗和猝死预防指南》[5]中的专家建议推荐级别标准，推荐等级用Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ级来命名;Ⅰ级专家建议表示“推荐”，Ⅱa级专家建议表示“倾向于推荐”，Ⅱb级专家建议表示“可以考虑推荐”，Ⅲ级专家建议表示“不推荐”。建议的证据级别仍分别应用A、B 和C 表示，不同证据级别的依据为涉及参与研究的患者的数量、是否为多中心随机临床试验、或单中心非随机临床试验、或缺少大规模试验数据甚或个案报道、或仅为专家共识的观点等。

室性心律失常常用术语定义见表1。

表1 室性心律失常常用术语定义

1 室早

1.1 定义和流行病学特征

室早是指希氏束及其分支以下心室肌的异位兴奋灶提前除极而产生的心室期前收缩。在普通人群中，其发病率为1%～4%[9]。通过普通心电图筛查发现室早患病率约为1%，而通过24 h 或48 h 动态心电图检测则高达40%～75%[10]。室早的发病率随年龄增长而增加，在＜11岁的儿童中，其发病率＜1%;而在＞75岁的人群中，其发病率可高达69%[11－12]。室早常有昼夜节律变化，大部分人在日间交感神经兴奋性高时更多，亦有部分人在夜间更多。

1.2 病因和机制

任何导致心室肌提前除极的因素均可为室早的病因。不良生活方式如精神紧张，过度劳累，过量烟、酒、咖啡摄入等均可诱发室早。各种结构性心脏病如冠心病、心肌病和瓣膜性心脏病等亦是室早的常见病因。其他如洋地黄类药物、奎尼丁、三环类抗抑郁药中毒、电解质紊乱(低钾、低镁)等也可诱发室早。室早的机制主要为自律性异常、触发活动和折返。针对临床个体，往往不易准确判别其具体机制类型，利用长程心电监测设备记录并分析室早的联律间期可能有一定的帮助[13－14]。各种原因导致心室肌自律性增高，早期或晚期后除极引起的触发活动，以及心室肌局部的微折返均可能引起室早。

1.3 临床表现

室早的临床表现差异很大，大多数患者可无明显症状，但偶发室早也可引发严重的症状，包括心悸、胸闷、心跳停搏感等。部分室早可导致心排血量下降及重要脏器血流灌注不足，由此引发乏力、气促、出汗、头晕等。

1.4 诊断、预后评估和危险分层

室早诊断主要依赖心电图和动态心电图检查，需要除外室上性早搏伴差异性传导、间歇性心室预激等。对于鉴别困难者，希氏束电图具有重要的价值。诊断信息还应包括室早的形态(单形、多形)、数量、起源部位与运动关系(增多、减少)等。普通12导联心电图对于判断室早的起源部位是不可缺少的，下壁导联QRS波呈高大直立的R 形是流出道起源室早的特征。动态心电图对于判断室早的总数、不同时间的分布情况、与自主神经张力变化的关联以及是否有多种形态具有重要价值。

超声心动图可评估心室的结构和功能、瓣膜形态与功能及肺动脉压力等，这在室早的危险分层和治疗策略中具有重要价值。运动试验对于室早患者，尤其是症状与运动存在关联时，应考虑该项检查以确定运动是增加还是减少室早，评估是否可诱发持续性室性心律失常。运动试验阴性有助于排除儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)作为室早原因的可能性。对运动恶化的室早患者应尽快予以进一步检查，因为这部分患者很可能需要治疗。增强磁共振成像(MRI)能提供额外的诊断和预后信息[15]。尽管没有大样本研究证实哪些患者应行MRI检查，但MRI可指导管理多种合并室早的结构性心脏病，包括扩张性心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、心脏结节病、淀粉样变和致心律失常性右室心肌病(ARVC)等[16－18]。对于这些患者，延迟钆增强MRI发现室壁运动障碍或心肌瘢痕有助于判断预后。

偶发室早常见于心脏结构正常的个体，而频发室早常是潜在的心脏基质异常的标志。尽管极少数特发性“良性”室早可诱发恶性室性心律失常如多形性室速或室颤，然而潜在的心脏疾病仍是频发室早预后不良的最主要危险因素。目前已知可能与预后不良相关的因素见表2。对于频发室早患者(24 h＞500个)，应转诊并由心血管病专家进行进一步评估，以排除任何潜在的结构性心脏病，如缺血性心脏病或心脏离子通道病。室早负荷＞20%是全因死亡和心血管病死亡的高危因素，需强化对患者的随访[6－7，19]。

表2 室早预后不良的危险因素

1.5 室早诱导性心肌病

因频发室早导致心脏扩大、心功能下降，且室早根除后心功能改善、心脏扩大逆转，排除其他原因与其他类型的心肌病后，可诊断为室早诱导性心肌病。对于此类患者应积极推荐导管消融根除室早[20－21]。然而，室早也有可能是隐匿性心肌病的早期表现，所以具体到每个患者，往往很难判定室早与心肌病孰为因果。大多数患者并不会发生室早诱导性心肌病，文献报道室早合并左室功能受损的患病率从7%～52%不等。目前仍难以预测哪些患者会发生室早诱导性心肌病，现有的证据显示室早负荷高是最强的危险因素。室早负荷多少是高危因素目前尚无定论，通常认为室早负荷需达总心搏数的15%～25%以上。其他可能与室早诱导性心肌病相关的因素包括：室早的QRS波时限、心外膜室早、右室流出道室早和插入性室早等。

1.6 治疗策略和方法

对于疑似室早诱导性心肌病患者，应积极治疗室早。对于无结构性心脏病的室早患者，治疗策略不宜过于积极，经医师反复解释并告知室早的良性特征后患者临床症状仍不缓解者可给予适当治疗。对于合并结构性心脏病的室早患者，尽管症状也可成为治疗室早的依据，但更应侧重于结构性心脏病的治疗。

1.6.1药物治疗 对于无结构性心脏病且症状轻微的患者，首先是对患者进行健康教育，告知其室早的良性特性并给予安抚。目前尚无大规模随机对照研究验证药物对无结构性心脏病室早的疗效。对于健康教育后症状仍然不能有效控制的患者，可考虑使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，但疗效有限，甚至与安慰剂相比并无差异[22]。钙通道阻滞剂的应用证据少于β受体阻滞剂，并且这些药物本身也有可能会引起明显的症状。虽然Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药可能更有效，但在无结构性心脏病室早患者中应用此类药物的风险-获益比并不清楚，甚至可能会增加合并严重结构性心脏病患者的死亡率，因此治疗前应进行谨慎地评估。

近年来，中药治疗室性心律失常取得了一些进展。荟萃分析研究显示，参松养心胶囊联合常规抗心律失常药物可以更为有效地减少室早发作[23]。相关的随机、双盲的多中心临床研究结果表明，与美心律或安慰剂相比，参松养心胶囊与稳心颗粒可以减少室早，缓解临床症状[24－25]。对于心力衰竭合并室早的患者，参松养心胶囊在减少室早发生的同时，一定程度上也可以改善患者的心功能[26];在窦性心动过缓合并室早的患者，参松养心胶囊不仅可以减少室早数量，且不增加窦性心动过缓的风险，甚至还能有限地提高窦性心动过缓的心率[27]。

1.6.2导管消融治疗 对于室早诱导性心肌病患者，应积极推荐导管消融，以期根治室早、改善心脏功能。对于症状明显的频发室早患者，可以推荐导管消融治疗，但具体室早负荷多少为导管消融的最强适应证尚无定论，实践中大多以室早24 h＞10 000次为筛选标准。需要指出的是，部分无症状患者出于升学、就业或妊娠等原因而要求导管消融，待充分与患方沟通后，亦可尝试导管消融治疗。

室早消融的成功率与其起源部位高度相关，流出道室早的导管消融成功率较高[28]，而部分区域的室早如冠状静脉、心外膜、左室顶部及乳头肌等部位起源的室早消融难度相对较大[29－31]。理想的消融目标是彻底消除室早，但即使部分消除室早也可能显著改善临床症状和左室功能。多形性室早或术中不能诱发的临床室早，会降低导管消融的成功率。室早导管消融术较安全，目前报道的室早消融的并发症发生率大多＜1%。

1.7 室早的诊治流程图、专家建议和推荐

见图1，表3。

2 非持续性室速(NSVT)

2.1 定义和流行病学特征

NSVT 是指连续3 个及3 个以上的室性心律、频率＞100次/分、持续时间＜30 s、且血流动力学稳定、能够自行终止。典型的NSVT 一般由3～10 个室性心律组成，心室率多在100～200次/分[32]。

最近，有人将持续反复发作、能够自行终止的NSVT 称作反复性单形性室速[7]。随着动态心电图应用于临床，人们发现NSVT 是临床上常见的无症状性心律失常。与早搏相似，NSVT 是结构性和无结构性心脏病患者的常见表现，也可见于表面上健康的人群，在伴有心悸症状的患者中，约有6%为NSVT[33]。

大多数情况下，NSVT 发生短暂，无临床症状，在表面健康人群中NSVT 不增加猝死的风险，在老年人中也是如此[34]。然而越来越多的资料证实，这些看似正常但出现室性心律失常的人群可能存在潜在的疾病[35]。临床上对于那些看似正常而实际上有潜在疾病的NSVT 患者进行危险分层至关重要。在结构性心脏病患者中，NSVT 是持续性室速或SCD 危险性增加的指标[36]。NSVT 的临床意义取决于潜在的心脏病或所患的结构性心脏病，所以对于NSVT 患者，治疗患者的基础心脏病比治疗心律失常更为重要[37]。

由于大多数NSVT 患者无症状，且仅有50%左右的NSVT 患者可重复记录[38]，所以难以获得可靠的NSVT 流行病学资料。在24 h动态心电图监测中，0～3%的健康、无症状的个体发现有NSVT，男性和女性间差异无统计学意义。有报道11%的表面健康的老人发现有NSVT[34]。NSVT 似乎随年龄增长而增加，与是否有心脏疾病无关。近些年来，埋藏式心脏转复除颤器(ICD)应用于临床，使得各种心脏病患者发生NSVT 的临床资料容易获得。

图1 室早诊治流程图

表3 室早诊治的专家建议和推荐

2.2 病因和机制

2.2.1病因 各种心脏病患者都可以发生NSVT，健康人群也可记录到NSVT。

急性心肌梗死48 h内，45%的患者发生NSVT，但不增加远期死亡风险。在心肌梗死48 h 后至第1 个月，NSVT发生率为5%～10%，NSVT 的发生与新发和陈旧性心肌梗死患者死亡率明显增加有关，合并NSVT 患者3 年猝死率(21%)明显高于无NSVT 患者(8%)[38]。多因素分析显示，NSVT 使总死亡率和猝死的危险性增加2倍，在左室功能下降的患者中，NSVT 相关危险性更高。

在冠心病患者中约5%有NSVT，但射血分数低于0.40者，NSVT 发生率可增加到15%。

HCM 患者，NSVT 发生率在20%～30%，在曾有晕厥或心脏骤停发作史的HCM 患者，70%～80%存在NSVT，而无晕厥或心脏骤停病史者，NSVT 患病率为2%。HCM合并NSVT 患者，每年猝死率为8%～10%，而在没有NSVT 患者，每年猝死率仅为1%[39]。

DCM 患者，无症状NSVT 发生率较高(40%～70%)，大多数左室功能下降的DCM 患者可发生NSVT，这些人群中猝死的危险也较高[40]。但在心功能代偿的DCM 患者，仅有5%患者可监测到NSVT，并未显示有不良的临床预后。

在心脏瓣膜病患者中，NSVT 发生率也较高，尤其是主动脉瓣狭窄，明显二尖瓣返流的患者NSVT 发生率可达25%[41]。

高血压合并左室肥厚患者，NSVT 发生率在2%～15%，而单纯高血压患者NSVT 的发生率约为6%[42]。

30%～80%充血性心力衰竭患者有NSVT[40]。随着左室射血分数(LVEF)进行性下降，NSVT 的发生率增加。有NSVT 的心力衰竭患者猝死危险较高。

2.2.2发生机制 NSVT 的发病机制与持续性快速心律失常相似，关于这些心律失常机制大多是间接来自对自律性改变有关的心律失常的观察。对于没有结构性心脏病患者的NSVT，目前疑为局灶性室速。局灶性室速的发病机制包括异常自律性、触发活动和微折返[7]。触发活动似乎是发生NSVT 主要发生机制，浦肯野细胞或心室肌的早期后除极是多数长QT 综合征(LQTS)有关的多形性室速[如尖端扭转型室速(TdP)]的发生机制，而室速的维持机制可能与折返有关[43]。其本质是细胞内含环磷酸腺苷(c AMP)水平增高，导致细胞内钙离子水平增加所介导的触发活动[44]。右室流出道NSVT 的可能机制与触发活动有关。折返可能是慢性冠心病的NSVT发生机制，其本质是存在传导延缓和单向阻滞，这与心肌梗死后持续性室速病理机制有相似之处[45]。

室性心律失常发生的病理因素包括心肌缺血、局部纤维化、心室肌肥厚、异常室壁张力、交感张力增高和电解质异常等。

2.3 临床表现

NSVT 的心电图形态可以是单形性、也可以是多形性，形态特点与基础心脏病没有关系。由于NSVT 在心电图上表现为形态不一，也称之为复杂的室性异位心律。

NSVT 通常无症状，然而，即使患者左室功能处于代偿状态，心室率过快、持续时间超过数秒的NSVT 仍可引起晕厥。大约10%的NSVT 患者没有明显的心脏疾病，这些心动过速可能是临床上潜在心脏病的早期表现或心室肌的原发性电学异常[46]。

急性心肌缺血和LQTS有关的NSVT，常常表现为多形性。在有明确的持续性室速病史的患者记录到NSVT 时，其形态可能与持续性室速相同。大多数无QT 间期延长的多形性室速存在冠状动脉病变。左室功能异常患者中，频发而复杂的室性异位心律更为常见(包括NSVT)。

在冠心病患者中常见有两种情况，一是曾有心肌梗死病史但近期无急性缺血证据的稳定性冠心病患者，多形性NSVT 或持续性室速可以为唯一的临床表现。另一种是急性缺血时表现为NSVT 和非持续性室颤。来自ICD 的资料显示，在所有的室颤患者中，非持续性室颤达40%[47]。

起源右室流出道的室速，心电图常表现为左束支阻滞(LBBB)，额面电轴偏下，可表现为反复性单形性室速，也可与室早、NSVT 和持续性室速混杂出现。这种心律失常经常在一个相对固定的心率窗口发生，若运动时心率增加，心动过速会自行终止;运动后恢复过程中，当心率降至某心率窗口时，NSVT 再次发作。这种反复发作的NSVT 或持续性室速多见于右室流出道室速，也可见于心肌病、陈旧性心肌梗死或起源于主动脉瓣的室速。右室流出道起源的NSVT尽管致死可能性非常小，但偶尔可致晕厥[46，48]。右室流出道室速需要与ARVC相鉴别。

DCM 患者心电图可表现为多形性或LBBB/右束支阻滞(RBBB)图形，约1/3 DCM 患者的NSVT 是由束支折返引起，称作束支折返性室速(BBRT)，室速发作时HV 间期长于或等于窦性心律时的HV 间期[49]。在HCM 患者中，NSVT 心电图形态无特殊表现。动态心电图可记录到相对较慢且无症状的非持续性单形性室速发作。用程序刺激诱发NSVT 发作时，多形性室速占60%，单形性室速占30%[50]。ARVC患者，室速起源于右室壁，典型的心电图表现为LBBB形态，电轴左偏或右偏[37]。瓣膜病、高血压时，室性心律失常通常表现为多形性心律失常[33]。NSVT 可发生在法洛四联症矫正术后数年，可能与围绕手术瘢痕和补片的折返有关。

运动试验有助于右室室速的诱发与诊断，劳累和异丙肾上腺素可诱发NSVT。运动试验有助于CPVT 的诊断。对于Brugada综合征和ARVC 患者，运动试验也有诱发和诊断价值。有研究显示，有运动后诱发室性心律失常的患者长期预后不良，其原因尚不清楚[51]。有人认为运动诱发的NSVT 可能预示一些潜在的心肌疾病的存在。

2.4 诊断、预后评估、危险分层

2.4.1NSVT 的诊断 对于无结构性心脏病患者，应仔细研读患者的心电图，明确NSVT 类型，判断是典型流出道室速、多形性室速或者遗传性心律失常综合征如LQTS、短QT综合征(SQTS)、Brugada 综合征以及早复极综合征(ERS)[52－55]。12导联心电图QRS波形态对于判定起源位置非常关键[7]。

流出道室速分为左室和右室起源两种类型[56－58]，其典型心电图表现均为电轴下偏。如果室速心电图移行导联早于胸前导联的V3、V2导联R 波与S波的比值与窦性心律时V2导联R 波与S波的比值＞0.6，提示室速起源于左室流出道[59－61]。

除心电图外，应该应用超声心动图评价有无结构性心脏病。对于怀疑结构性心脏病，但超声心动图无法确诊者，可以考虑MRI，其能够确定是否存在心肌瘢痕组织或室壁运动异常。NSVT 诊治流程图见图2。

2.4.2预后评估 NSVT 患者的预后评估包括一般性评估和进一步评价(表4)。

图2 NSVT 诊治流程图

表4 NSVT 的评估

2.4.3危险分层

(1)心脏结构正常的NSVT：运动相关的NSVT 十分常见，如果反复发作或发生在运动后恢复期则可能提示预后较差。多形性NSVT 患者无论有无症状均需要全面评估是否伴有冠状动脉缺血。CPVT 是以运动性NSVT 为表现的常见的遗传性心律失常综合征，典型表现为多形性或双向性室速。其诱发条件与运动时交感神经兴奋致内源性儿茶酚胺水平升高有关，运动诱发的心率水平为120～130 次/分，且可能导致猝死。CPVT 机制是由于编码Ryanodine受体或钙调蛋白的基因发生变异，由此引发钙超载，诱发延迟后除极。其他导致NSVT 的原因还包括药物引发的LQTS以及电学异常等[62]。

NSVT 在运动员中十分常见，伴有NSVT 的运动员应该重点检查是否真正存在HCM，因为这一诊断标准包括一定程度的左室肥厚，而这一表现恰恰是运动员长期训练的结果。基于运动员所从事的竞争性活动的特征，应该咨询相关的专家。尽管关于心脏结构正常的运动员发生的NSVT 是否影响运动的资料有限，但通常不建议其中断训练[63－64]。

(2)伴有结构性心脏病的NSVT：NSVT 在缺血性心脏病患者十分常见，30%～80%的患者在进行长时程心电图检查中可以发现NSVT，且多数无相关症状。目前尚没有研究表明，药物或导管消融能够降低无症状的NSVT患者的死亡率。一些研究表明，如果在急性冠状动脉事件的初期发生NSVT，其并不能意味着远期的预后就差。但是，当心肌梗死后48 h或更长时间后发现NSVT，尽管为无症状的NSVT，则也会增加死亡率和致残率。对于DCM 患者，NSVT 的意义尚不明确，也没有相关研究提供针对这一人群NSVT 的治疗意见。在植入ICD 的患者中，NSVT 与电击频率和全因死亡率的增加相关。对于这部分患者，延长室速的诊断时间并提高室颤区的检测频率十分重要[65]。

2.5 治疗策略和方法(表5)

表5 NSVT 诊治的专家推荐

2.5.1心脏结构正常患者的NSVT 多数持续时间较短的NSVT 来源于左室或右室流出道，大多数NSVT 患者只有在出现症状、持续发作或者引发心功能不良时才就诊治疗。流出道室速的患者极少导致SCD。药物治疗包括β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、Ic类抗心律失常药物或者导管消融。源于乳头肌的局灶性NSVT 可给予β受体阻滞剂或行导管消融治疗。此外，与假腱索相关的左室折返性NSVT，可给予维拉帕米治疗，但是复发率很高。即使静脉使用维拉帕米能够终止室速，也建议进行导管消融。对于心脏结构正常的特发性NSVT，尤其是运动诱发的特发性NSVT，其往往症状明显，而且药物治疗无效，应该进行导管消融治疗[66]。右室流出道室速射频消融成功率超过90%[7](表6)。

2.5.2伴有结构性心脏病患者的NSVT 对伴有结构性心脏病患者的NSVT，治疗基础心脏病较治疗心律失常本身更为重要。对于多形性NSVT 应该进一步评价是否伴有冠状动脉缺血，因为直接改善冠状动脉供血将有效治疗这种心律失常。如果多形性NSVT 的病因为CPVT，推荐β受体阻滞剂，药物治疗无效或不能接受药物治疗者植入ICD。对于TdP患者，应该评价是否存在电解质紊乱或服用了影响QT间期的药物。

对于LVEF≤0.35 的患者都应考虑植入ICD。因在LVEF≤0.35合并NSVT 而植入ICD 的患者中，每年3%～4%可发生持续性室速[2]。对于心肌梗死后LVEF≤0.40合并NSVT 的患者，如果电生理检查诱发出持续性室速或室颤，则推荐植入ICD。对于HCM 伴NSVT 患者，如若合并其他危险因素则考虑植入ICD。通常，结构性心脏病合并NSVT 患者，如果有明确症状，经血运重建及对原发病优化的药物治疗后NSVT 仍然反复发作，推荐应用抗心律失常药物[66](表7)。

3 持续性单形性室速

单形性室速持续时间≥30 s，或持续时间虽＜30 s，但室速发作时伴随血流动力学障碍需早期进行干预治疗，则称为持续性单形性室速(SMVT)[67]。SMVT 大多发生于结构性心脏病患者，但也可见于目前的诊断技术尚不能发现的心脏病患者，后者称之为特发性室速(IVT)。

3.1 流行病学特征

近90%的SMVT 发生于结构性心脏病患者，如缺血性心脏病、HCM、DCM、先天性心脏病和瓣膜病等，以缺血性心脏病最为常见。大多数SMVT 发生在心肌梗死后的慢性期，其发生的中位时间为3年，部分SMVT 也可发生在心肌梗死后的10～15年。心室收缩功能下降的SMVT 患者死亡风险明显增加，但心功能正常患者的死亡风险仍未明确。45%～59%的缺血性心脏病室速患者植入ICD 或接受导管消融治疗[68]。约10%的SMVT 患者应用当前的临床诊断技术无病因可循，因此称之为IVT[69]。IVT 包括多种类型如腺苷敏感性室速和分支性室速等，60%～80%的IVT 起源于右室，其中大多数为右室流出道起源。发病年龄通常为30～50岁，尤以女性多见[70]。分支型室速主要见于15～40岁的 男 性 患 者(60% ～80%)，占 临 床IVT 的10% ～15%[70-71]。

3.2 病因和机制

SMVT 可发生于无结构性心脏病和结构性心脏病患者，基础心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及室速起源部位。根据室速的发生机制可分为自律性增高、触发活动及折返3大类，局灶起源室速，如特发性右室流出道室速与自律性增高及触发活动有关。折返性室速的折返环路通常位于心肌病变组织和/或瘢痕组织内，其介导的心动过速如陈旧性心肌梗死后室速多为大折返性室速。若折返环较小或位于心外膜的大折返伴心内膜出口可表现为类似局灶起源室速。值得注意的是，部分心室肌病变可导致异常自律性升高。

表6 无结构性心脏病患者NSVT 的评价与治疗策略

3.2.1IVT IVT 可分为①分支型或维拉帕米敏感性室速;②流出道室速;③流入道(二尖瓣环、三尖瓣环起源)室速;④乳头肌起源室速;⑤冠状静脉系统起源室速(包括起源于心大静脉远端及前室间沟静脉室速)[44]。分支型室速为左室IVT 中最为常见的一种类型，相关研究表明，该类室速为异常和正常的浦肯野纤维网参与的大折返性心动过速。流出道室速常为运动所诱发，其产生机制与儿茶酚胺依赖性异常自律性增高及环磷酸腺苷介导钙依赖性的延迟后除极所致的触发活动有关。相对于流出道室速而言，流入道、乳头肌及冠状静脉系统起源室速相对少见，其确切机制尚不清楚，是否与流出道室速相似有待证实。

3.2.2结构性心脏病室速 SMVT 通常为某种结构性心脏病的临床表现之一[1]。多数为稳定折返环路引起，心肌纤维化或脂肪化后形成的瘢痕区域为致心律失常基质。形态学研究也证实心肌病变或瘢痕区域中残存的岛状心肌组织为室速折返环的关键部位，这种非均一性的组织排列为电活动的缓慢及各异向性传导提供了解剖学基础[58]。心肌梗死为左室瘢痕性室速的最常见原因[72];在HCM 患者中室间隔内部瘢痕所产生的折返环路可介导频率极快的SMVT 或多形性室速，值得关注的是这两种室速有蜕变为室颤的风险[73];SMVT 同样可见于DCM 患者，其机制多与瓣环附近的病变组织及瘢痕组织介导的折返有关，而4期自动除极速度加快也可能参与其中[74]。瘢痕介导右室室速可发生于ARVC 及心脏结节病患者;法洛四联症矫正术后可形成围绕心肌手术切口和/或补片的大折返性室速。持续性BBRT 及分支间折返性室速通常发生于结构性心脏病患者中，其中前者以DCM 最为常见，由于心肌及希氏-浦肯野系统(希浦系统)病变，希氏束(至少其远段)-束支-浦肯野系统和相应的心室肌组成折返环路。分支间折返性室速是更为少见的特殊心律失常，其机制是围绕左侧希浦系统前后分支之间的大折返，常见于缺血性心肌病患者[75－76]。

3.3 临床表现

大多数特发性SMVT 患者表现为轻到中度的心悸和头晕症状，通常血流动力学稳定，其症状的轻重与室速的频率、发作持续时间及个体耐受性相关。该类室速发作多为良性过程，预后较好，发生SCD 罕见，5%～20%的患者可自发缓解。而在结构性心脏病患者中，SMVT 发作可产生多种临床表现，从症状轻微(心悸)到低灌注症状(头晕、神志状态改变、晕厥先兆和晕厥)、心力衰竭和心绞痛症状加重，甚至出现SCD。室速引起的血流动力学改变与心室率、持续时间、左室功能不良的存在和程度、心室激动顺序(即室速起源)和房室收缩不同步有关。ARVC 患者可以SCD 为首发症状，本病是青年人SCD 的重要原因，约占总猝死病例的11%，占运动员猝死的22%。另外，典型的持续性BBRT 发作时通常伴极快心室率(200～300 次/分)，血流动力学不稳定，易致心功能恶化，75%的患者可表现为晕厥或SCD。

表7 结构性心脏病患者NSVT 的评价与治疗策略

3.4 诊断、预后评估和危险分层(表8)

表8 SMVT 诊治的专家建议和推荐

3.4.1诊 断

(1)病史和体格检查：详细的病史询问常能提供室性心律失常的诊断线索，特别在以下几个方面：①是否有提示室性心律失常发作的3大常见症状，即心悸、近似晕厥或晕厥;②是否有提示合并结构性心脏病的某些症状，特别是胸痛、呼吸困难等;③详尽的用药史(包括药物剂量);④有无SCD家族史。除非患者正处于室速发作中，或者并存某些结构性心脏病(例如心脏瓣膜病)，否则体格检查通常并不能提供诊断室性心律失常的线索。

(2)心电图：诊断SMVT 的关键在于明确患者是否患有结构性心脏病。12导联心电图有助于对室速进行确定性诊断，提供关于室速发生机制的重要信息，辅助判断是否存在结构性心脏病，以及提示室速的可能起源部位等，这对于计划接受导管消融治疗的患者尤其重要，所有持续性室速患者如条件允许均应记录室速发作时的12导联心电图。窦性心律下的12导联心电图中出现异常Q 波或存在碎裂QRS波等常提示有潜在的心脏结构性病变[77]。

(3)心脏成像：心肌瘢痕的存在很可能与患者对室速的耐受性差、严重血流动力学障碍、室速易蜕变为室颤以及猝死有关。对于大多数患者，超声心动图可以充分显示其心脏的结构和功能。如果室速患者的超声心动图正常，心脏MRI则会获取更为精细的心脏影像信息，以排除不明显的心肌瘢痕、ARVC、心脏射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM 或心脏结节病等[78]。

(4)信号平均心电图：在基础心律时描记的信号平均心电图，记录到低振幅电位可提示存在病变心肌(缓慢传导)，但无助于对心肌瘢痕的定位。信号平均心电图检查结果呈阴性与较好的预后相关，但是其阳性预测价值不大[79]。阳性检查结果可以作为诊断ARVC 的一个次要标准，因此信号平均心电图可能最适用于识别此类疾病[80]。

(5)有创心脏电生理检查：心脏电生理检查对于宽QRS波心动过速的鉴别诊断价值是肯定的，对于表现为晕厥或持续性心悸伴有心肌瘢痕存在证据的患者，也可从心脏电生理检查中获益。尽管该检查独立的阴性和阳性预测价值都有限，但如果诱发出的SMVT 与临床反复发作的室速高度相关，可以为晕厥或提示室性心律失常的诊断提供线索[81]。

对于缺血性、非缺血性心肌病的患者，如同时合并晕厥及室速相关症状而又未能达到ICD 植入一级预防适应证者，有创电生理检查可协助评估SMVT 的风险[81]。但如果患者已达ICD 治疗标准，不应单纯为诱发室速而进行电生理检查[66]。

(6)心肌缺血检查：对于反复发作的SMVT，短暂的心肌缺血作为其唯一病因并不常见。大多数患有SMVT 的缺血性心脏病患者存在固定的心肌瘢痕区域，这往往是陈旧性心肌梗死愈合所致。对于新近出现SMVT 的患者，应全面评估其心脏结构和功能，以明确其是否患有潜在的心脏疾病。评估手段包括超声心动图、运动试验、心肌负荷/灌注显像及冠状动脉造影检查。对于大多数疑为冠心病的患者，应该考虑对其行冠状动脉造影检查[82]。然而，仅仅依靠治疗心肌缺血来阻止SMVT 的反复发作可能性很小。心肌MRI和正电子断层扫描CT 成像可以很好地显示其他影像学技术未发现的心肌瘢痕，从而将结构性心脏病室速与IVT 区分开[83]。

(7)植入式心电事件记录装置(ICM)：对于那些怀疑症状和室速发作有关的患者(如晕厥患者)，可考虑使用ICM协助诊断，尤其适用于症状发作较少而难以通过其他方法记录的患者[84]。

3.4.2预后评估及危险分层

(1)特发性SMVT：对于无结构性心脏病患者，SMVT通常预后较好[1]。IVT 患者的临床病程也可以是恶性的，通常与伴有极快的频率或短联律间期有关，但较为罕见[57]。

(2)结构性心脏病SMVT：绝大多数接受治疗的SMVT患者伴有明显的结构性心脏病，以缺血性心脏病最为常见，在接受ICD 或导管消融治疗的患者中占54%～59%[68]。SMVT 与心功能不良患者的死亡风险增加有关[85]，但对心功能正常患者死亡风险的影响尚未明确。多项研究已经表明，ICD 电除颤不论恰当与否，都与患者死亡风险增加及生活质量下降有关[86]。ICD 电除颤与总的死亡率之间的关联可能主要是电击使心脏病恶化，而非电除颤直接造成的后果。对于作为一级预防接受ICD 治疗的患者，将ICD 程控为长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡率方面，要优于增加设置抗心动过速治疗次数和高室颤检测频率[87]。然而，将ICD 程控为长室速检测间期对有SMVT 或室颤病史患者的价值目前仍未明确。尽管目前还不能确定应用药物或者导管消融治疗室速是否能够改善SMVT 患者的预后，但是，这些治疗有利于避免症状复发，对于反复发生室速风暴的患者，这些治疗可能有助于改善预后[88]。

3.5 治疗策略和方法

3.5.1SMVT 急性期治疗 参见“6 室性心律失常急诊处理”。

3.5.2IVT 的药物治疗 IVT 治疗的适应证主要取决于患者的症状负荷，β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂疗效中等且风险小，如上述两类药物无效，可选用其他抗心律失常药，如索他洛尔、美西律、普罗帕酮、胺碘酮等[6，89]。

3.5.3IVT 的导管消融 导管消融局灶性右室流出道室速的成功率高且操作风险低;导管消融非右室流出道室速成功率较右室流出道室速低且手术过程相对复杂[90]。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左室或右室乳头肌室速)可首选导管消融治疗，但受限于心律失常的诱发、室速折返环路的正确定位及导管贴靠等问题，需要注意的是乳头肌室速消融后的复发率较高。

3.5.4结构性心脏病室速的药物治疗 结构性心脏病患者使用抗心律失常药物后发生致心律失常作用的风险增加，因此临床上常将其作为植入ICD 后的辅助治疗，单用抗心律失常药并不能提高SMVT 患者的生存率[91]。索他洛尔可以降低结构性心脏病患者SMVT 的复发率[92]。OPTIC 研究[92]表明，索他洛尔将1年内ICD 全因电除颤率从38.5%降低到23.4%(风险比为0.61，P＝0.055)。但另一项小样本的研究表明索他洛尔疗效比美托洛尔差[93]。多项研究表明，索他洛尔的安全性与单用美托洛尔相当，只要基线QT间期或肾功能正常，索他洛尔即可为抑制SMVT 复发的首选药物。与单用美托洛尔相比，胺碘酮作为二级预防药物可以明显降低一年内的ICD 再治疗(风险比为0.30，P ＜0.001)[93]。其他用于预防SMVT 复发的抗心律失常药物包括多非利特、美西律联合胺碘酮等。索他洛尔联合奎尼丁或普鲁卡因胺，胺碘酮联合美西律及奎尼丁或普鲁卡因胺等方面的应用经验尚不足。

3.5.5ICD 植入及程控 ICD 是结构性心脏病的持续性室速患者治疗适应证，可以提高心功能不良室速患者的生存率，降低死亡率[94]。根据临床随机对照试验的结果，SMVT合并心肌瘢痕的患者，即使心功能正常或接近正常也可以植入ICD[85]。ICD 能否降低严重心功能不良患者的死亡率还不明确，但ICD 可以简化这些患者的管理和随访。

3.5.6结构性心脏病室速的导管消融 导管消融是结构性心脏病室速重要的非药物治疗措施，是其他抗心律失常治疗方法的重要辅助手段，它可以降低缺血性心肌病患者ICD的电击率[2]。陈旧性心肌梗死、低LVEF 及血流动力学稳定的室速患者，导管消融可以明显降低室速的发生率，其中LVEF＞0.30的患者受益最大。对于缺血性心肌病患者，导管消融在降低SMVT 的复发率方面优于抗心律失常药物。导管消融不仅可以降低缺血性心肌病SMVT 的复发率，也可以降低远期死亡率[95]。对于缺血性心肌病合并下列情况之一者，导管消融可考虑为减少室速复发的一线治疗手段：①SMVT 引起ICD 反复电除颤;②有症状且反复发作的SMVT[96]。导管消融同样已成功应用于非缺血性心肌病SMVT 患者，但此类患者多数需经心外膜途径，手术过程相对复杂且风险较高，目前仅在有经验的心脏中心开展。相关指南推荐，导管消融是治疗无休止性SMVT 患者的强烈适应证[5，97]。与缺血性心肌病SMVT 导管消融相比，非缺血性心肌病SMVT 导管消融的远期疗效的研究仍然尚不充分[7]。因此，对于此类患者抗心律失常药物治疗仍然作为首选，而导管消融大多用于优化药物治疗后室速仍然反复发作的患者。结构性心脏病SMVT 导管消融手术并发症的发生率＜5%，主要包括房室传导阻滞、心脏穿孔、脑卒中或短暂性脑缺血、心力衰竭或死亡[98]。

3.5.7外科消融 对于导管消融失败后抗心律失常药物难治性SMVT 患者，可在外科消融经验丰富的医疗中心，通过术前和术中电生理检查指导外科消融[99]。另外，对于射频消融失败后临床记录有SMVT 的患者，可考虑在心脏手术(冠状动脉旁路移植术或瓣膜手术)中行外科消融。

3.6 SMVT 诊治流程图(图3)

4 持续性多形性室速和室颤

多形性室速是指QRS波形态可以清楚识别，但连续发生变化(提示心室激动顺序不断改变)、频率＞100 次/分的室性心律失常。多形性室速患者在窦性心律时QT 间期可正常或延长，发生在QT 间期延长患者的多形性室速，其QRS波常围绕心电图等电位线扭转，故又称之为TdP。TdP在发作前常出现典型的长-短心室周期变化，通常情况下患者的QT 间期在窦性心律时是延长的。TdP 常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，因此，发生TdP时应积极寻找并纠正相关诱发因素。

多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的QRS波，而室颤的不同之处在于其是一种QRS波难以明确识别的紊乱性室性心律失常。由于发生机制和基本治疗策略的不同，正确识别和诊断多形性室速、TdP 和室颤非常重要。

4.1 流行病学特征

无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如LQTS、SQTS、CPVT、Brugada综合征或ERS[4-6，62]。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据，通常有家族聚集现象，但也有散发的病例。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室颤的发生率大约为15%，数天后下降为3%，约80%的室颤发生在心肌梗死后6 h内[100]。发生在急性心肌梗死期间的室颤1年的复发率不到2%。相反，若室颤发生在慢性心肌缺血时，1年的复发率大于30%[101]。

4.2 病因和机制

LQTS、SQTS、CPVT、Brugada综 合 征 和ERS 等 遗 传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室速或室颤。研究证实，CPVT 的相关基因目前已证实有4种：RyR2、CASQ2、KCNJ2和ANK2;LQTS的相关基因证实至少有10种，包括KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3和SCN4B;SQTS 的相关基因证实有7 种：KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1及SLC4A3;Brugada综合征至少与12种基因异常有关，而编码心肌细胞钠通道的SCN5A 基因突变仍是最主要的病因;ERS被认为与心外膜Ito电流增强有关[62]。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病，其次为DCM、ARVC、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等[101]。其他原因包括左室功能异常、房室传导阻滞、室内传导阻滞、左室肥厚、非特异性ST-T异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等[101]。

多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返。室颤的发生需要触发因素和维持基质[102]。无论是否存在结构性心脏病，室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室早诱发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。室颤的维持基质包括固有不均一性和动态不稳定性。前者包括心室本身的复杂解剖结构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常。动态不稳定性指动作电位、激动传导速度和有效不应期受激动节律影响而发生的动态变化。室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说。多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波的数量，当子波数量不足时，它们或是衰减，或是相互融合成为一个激动波阵面，使得颤动恢复为较规则的心动过速或者扑动。局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动(转子)驱动。转子不断发出快速而连续的波阵面，在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波，称之为颤动样传导。转子具有空间不稳定性和时间不稳定性。前者指转子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指转子并不是持续存在，而是不断被新的转子取代。然而，无论是多发子波学说，还是局灶驱动学说，都无法完全解释室颤过程中的所有现象。同一个心脏在不同的时间段室颤的维持机制不同，甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同，这充分说明室颤维持机制的复杂性。

图3 SMVT 诊治流程图

4.3 临床表现

对于无结构性心脏病患者，多形性室速或室颤发生时通常没有前驱症状，即使出现症状也是非特异性的，如胸部不适、心悸、气短及虚弱。合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的基础心脏疾病的表现，如冠心病、HCM、DCM、ARVC、充血性心力衰竭等的相应临床表现。有些患者可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停止，抢救不及时最终导致死亡。体格检查可见意识丧失、四肢抽搐、心音消失、大动脉搏动消失、血压测不出，并出现紫绀和瞳孔散大。

4.4 诊断、预后评估和危险分层

多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征。多形性室速的心电图特征表现为QRS波形态不一、无明显等电位线和/或电轴多变。室颤的心电图表现为QRS波、ST 段与T 波完全消失，代之以形态不同、振幅大小各异和极不规则的颤动波。窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别关注窦性心律时的心电图有无QT 间期延长或缩短、Brugada综合征、低钾血症、心室复极异常、心肌缺血和室早等心电图表现。

4.4.1无结构性心脏病患者 发生在无结构性心脏病的多形性室速或室颤患者可能预示有遗传性心律失常综合征倾向，应尽可能在接近或在室性心律失常发生时记录到静息的12导联心电图，有助于正确诊断。Valsava动作或高位心前区导联可能会提高常规12导联心电图诊断这类触发灶的敏感性。此外，室早后及站立位的QRS波和QT 间期改变有助于识别出异常的J波或QT 间期。动态监测有助于发现睡眠期间的QTc延长。基因检测在评估疑有遗传性心律失常综合征患者方面能发挥着重要作用，对于这类患者的家族成员筛查也具有重要价值。

(1)运动试验：静息状态下12导联心电图正常，运动时发生多形性室早或双向性室速提示CPVT 的诊断[103－105]。对于静息状态下QT 间期处于临界状态的LQTS，运动试验同样具有诊断价值。心率增快时QTc不缩短支持LQTS的诊断[106－108]。运动试验的恢复期可发现基线状态下心电图正常的Brugada综合征或LQTS患者。

(2)药物试验：多种药物试验已被用于评估无结构性心脏病合并多形性室速/室颤患者。静脉应用钠通道阻滞剂激发试验有助于诊断Brugada综合征;肾上腺素激发试验有助于诊断LQTS，特别是LQTS 1 型和2 型;异丙肾上腺素激发试验可用于识别早期ARVC，尽管目前在临床实践中还很少应用[109－113]。此外，肾上腺素激发试验可用于负荷试验阴性的CPVT 患者的家族性筛查。腺苷可用于揭示基线心电图诊断不典型的预激综合征[114]。

(3)尸检及基因检测：针对原因不明的猝死患者，需进行专业的尸检以明确是否为SCD[5－6]。如怀疑为SCD 而尸检结果正常，应进一步行基因检测以识别患者死亡的遗传学因素，从而明确猝死风险是否会危及其他家庭成员。无论是否进行尸检，都应进行标准的心脏组织学检查。此外，应对患者血液和其他体液进行毒理学和分子病理学分析。针对不明原因心脏骤停、近乎濒死感或反复发作劳力性晕厥的年轻患者(＜40岁)且无结构性心脏病，基因检测很重要，有助于发现潜在的遗传性心律失常综合征[6]。

无结构性心脏病患者可能发生多形性室速/室颤的原因与治疗措施见表9。

表9 无结构性心脏病患者发生多形性室速/室颤的原因与治疗措施

4.4.2结构性心脏病患者 ACS和陈旧性Q 波心肌梗死是QTc正常的多形性室速/室颤的主要原因。此外，短暂性心肌缺血也可能诱发多形性室速或室颤，特别是在应激或运动状态下。多形性室速或室颤患者出现ST 段压低、抬高或Q波形成提示应进行冠状动脉造影检查。若没有心肌缺血或损伤的心电图证据，可采用有创或无创检查以评估冠状动脉灌注情况。QRS波时限延长或碎裂QRS波(QRS矮小且有切迹)是缺血性心肌病患者SCD、ICD 治疗性放电和全因死亡率的预测因子[1，114－115]。LBBB 患者出现碎裂QRS波具有特殊的预后评估意义。

静息心电图QRS波时限延长高度支持DCM 的诊断。V1、V2或V3导联记录到Epsilon波或局部的QRS波时限≥110 ms 伴V2和V3导 联T 波 倒 置 支 持ARVC 的 诊断[62]。LBBB样室早伴QRS波电轴在－90°到110°之间同样提示ARVC。在HCM 患者中，左室肥厚可能与病理性Q波、深倒的T 波(≥10 mm)或ST 段压低相关。

结构性心脏病患者多形性室速/室颤的治疗措施见表10。

表10 结构性心脏病患者多形性室速/室颤的治疗措施

4.5 治疗策略和方法

4.5.1ICD 治疗 ICD 是不可逆原因所致的持续性多形性室速/室颤患者的主要治疗措施[4－6，62]。对于有可能在短时间内再发持续性多形性室速/室颤，但不适合植入ICD 的患者，可考虑穿戴式心律转复除颤器(WCD)治疗[5，116]。

4.5.2抗心律失常药物治疗 急性缺血所致的持续性多形性室速/室颤首要治疗方法为冠状动脉血运重建，β受体阻滞剂和静脉注射胺碘酮可治疗反复发作的多形性室速。β受体阻滞剂同样可用于LQTS和CPVT 患者[62]。一系列小样本的临床试验证实，奎尼丁可有效预防特发性室颤、Brugada综合征、SQTS 及ERS 患者多形性室速/室颤的复发[117－120]。钙通道拮抗剂(维拉帕米)联合β受体阻滞剂可用于治疗CPVT，但其疗效有限[121－122]。对于反复发作多形性室速/室颤的CPVT 和LQT3患者可考虑联合应用氟卡尼和β受体阻滞剂[123－124]。

4.5.3导管消融治疗 反复发作的多形性室速/室颤的患者，如果触发室速/室颤的室早形态仅有1种或少数几种，可考虑导管消融治疗[125－132]。当多形性室速/室颤由同一形态室早引起时，消融靶点通常为左室或右室浦肯野纤维网中的快速激动灶[128]。对于无结构性心脏病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纤维起源的室早都可能诱发多形性室速/室颤[128－130]。临床观测发现其触发室早的QRS波形态相同、时限较窄。应对此类患者进行监护(最好是持续12导联心电监护)以识别触发多形性室速/室颤的室早的形态。如果可能的话，导管消融应在心律失常反复发作时进行，以增加记录到触发灶室早图形的机会。对于反复发作多形性室速/室颤的Brugada综合征患者，可对右室流出道的心外膜基质进行消融[133－134]。即使多形性室速/室颤的触发灶能被成功消融，ICD 治疗仍然是必要的。

4.5.4自主神经系统调节 自主神经系统调节防治心律失常是一种新的治疗手段。交感神经激活是持续性多形性室速/室颤的重要诱发因素。自主神经系统调节一方面可通过降低心脏交感神经输出(如使用β受体阻滞剂、心脏交感神经切除[135－136]、肾动脉交感神经消融[137]、Marshall韧带消融[138])，另一方面可通过提高心脏副交感神经输出(如迷走神经刺激[139]、脊髓刺激[140]和颈动脉窦刺激[141])，进而发挥抗心律失常作用。已有临床研究表明，左侧心脏交感神经切除术[135－136]及肾动脉交感神经消融[142－143]可显著降低室性心律失常发生率和ICD 治疗事件，耳缘迷走神经刺激亦可显著降低急性ST 段抬高性心肌梗死直接经皮冠状动脉介入治疗(PCI)患者再灌注后早期室性心律失常的发生[144]。然而，尚需更多的临床证据明确自主神经系统调节在持续性室速/室颤或SCD 中的作用。

持续性多形性室速/室颤的诊断和治疗建议见表11。

4.6 持续性多形性室速/室颤诊治流程图(图4)。

5 SCD的危险分层及预防

5.1 定义与流行病学特征

表11 持续性多形性室速/室颤专家建议和推荐

心脏骤停(SCA)是指心脏活动的突发停止，表现为患者无反应，无脉搏搏动迹象，呼吸急促或没有呼吸运动。SCA可以是一个可逆的或经过积极干预可以被逆转的过程;若复苏失败，可将导致不可逆的生物学死亡阶段，即SCD。SCD是指因心脏性原因导致的，在急性症状出现后1 h内发生的自然死亡。SCD 的特点是自然的、骤然发生的、快速和不能预期的。

SCA 和SCD 是威胁人类健康的重大问题。2017 年美国心脏协会推算美国每年有35.6万例院外发生SCA 和20.9万例院内发生SCA 事件。尽管急救系统日趋完善，但院外SCA 的复苏成功率仅有10%[145]。亚太部分地区和国家的调 查 提 示，SCD 发 生 率 波 动 在 每10 万14.9～147.8人[146]。我国SCD 发生率为每10万41.84人，推算中国猝死的总人数约为54.4万/年[8]。由此可见，SCD 的防治任重而道远。

5.2 病因和机制

5.2.1病因 各种疾病都可导致SCD，其中常见的病因如下。

(1)冠状动脉异常：冠心病是SCD 最常见的原因。ACS和缺血性心肌病所导致的SCD 约占SCD 总数的80%。约有半数ACS 患者在到达医院之前死亡，其中大部分是SCD[147]。非冠状动脉粥样硬化引起的冠状动脉异常包括先天性冠状动脉畸形、冠状动脉栓塞、冠状动脉痉挛等。随着人口老龄化速度的加快和生活水平的改善，中国冠心病发病率日益增高，相应的，SCD 即成为直接危及人们生命的一大杀手。

(2)心力衰竭：心力衰竭是各种心脏疾病的严重表现或晚期阶段。尽管随着逆转重构等药物治疗方案的改进以及治疗手段的多样化，心力衰竭患者的住院率及死亡率得到改善，但整体的治疗结果仍不甚满意，SCD 仍是其主要死亡原因之一。诸多研究表明，LVEF 减低是SCD 的高危因素[148]。新近研究表明，心力衰竭若伴有频发室性期前收缩、NSVT、LVEF显著减低＜0.25、晕厥或先兆晕厥，则具有更高的SCD 风险[149]。

(3)心肌疾病和其他结构性心脏病：包括原发性DCM、HCM、ARVC、心脏瓣膜病、左室肥大、心肌炎、高血压、先天性心脏病、代谢性心肌病、限制性心肌病、二尖瓣脱垂综合征、Chagas 病和心肌炎，以及原发或转移性心脏肿瘤等[6，62，150]。

(4)遗传性心律失常综合征：如LQTS、SQTS、Brugada综合征、CPVT、特发性室颤、预激综合征合并房颤等[62，150]。

(5)药物等外界因素：如抗心律失常药物的致心律失常作用、洋地黄过量、拟交感药物、抗抑郁药和锑剂中毒等。电解质和酸碱平衡紊乱等也会导致心律失常，如低钾血症、高钾血症、低镁血症和酸中毒等。其他还包括心脏外科手术后、造影或心导管刺激等[151]。

图4 多形性室速/室颤诊治流程图

5.2.2机制 心律失常性猝死在SCD 中最常见，而循环衰竭性SCD 相对较少。导致SCD 的心律失常主要包括快速室性心律失常(室速和室颤)、缓慢心律失常或心脏停搏和无脉电活动。相关心电数据证实室颤是SCD 最常见的原因。单形性室速一般不足以直接导致SCD，而血流动力学不稳定的室速易蜕变为室颤或致SCA。当室颤或SCA 的时间过长，患者可以出现心脏停搏和/或电机械分离。其他较少见的机制包括心脏破裂、急性心脏压塞、血流的急性机械性阻塞(例如大的肺动脉栓塞)以及大血管的急性事件(例如大动脉穿孔或破裂)。

一旦出现SCA，组织器官的有效血液灌注就减少。不同器官对缺血、缺氧的耐受程度不一，其中，耐受性最差的器官是脑，如果持续性缺血缺氧超过4～6 min，将导致不可逆的脑损伤;其次是心脏、肾脏等器官。若SCA 没能及时逆转，则可相继出现各个脏器的功能衰竭。

5.3 SCA 和/或SCD 的危险分层

对于SCA 的风险预测非常复杂。SCA 幸存者、心肌梗死伴有室性心律失常者、LVEF＜0.35 的心力衰竭患者等，其猝死发生概率高于普通人群，但由于这部分高危患者所占人群比例少，故高危猝死风险人群中发生猝死的总例数仍少于普通人群。如何识别隐藏在普通人群中、相对风险较低但猝死总数很高的亚群是目前危险分层所面临的最大挑战。

5.3.1病史和体格检查 应对患者的临床表现进行全面而细致的评估，内容包括病史、体格检查、已有心电数据以及既往检查结果等(Ⅰ类适应证、C级证据)。

(1)与心律失常相关的症状/事件(心悸、头晕、晕厥、呼吸困难、胸痛、SCA)、与基础疾病相关的症状(静息或劳力性呼吸困难、水肿、胸痛等)、诱发因素(低钾血症等)、合并疾病(冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等)、危险因素(高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟)和应用药物(抗心律失常药物、延长QT间期药物等)[62，152]。

(2)家族史：一级直系亲属的SCA、SCD、不明原因溺水史;心脏病史(心肌病、先天性心脏病、遗传性心律失常综合征等)、心肌病及相关神经肌肉病史、癫痫史[62，150]。

(3)体格检查：心率、心律、血压、颈静脉压、杂音、脉搏、水肿、手术瘢痕。

5.3.2非侵入性评价手段

(1)12导联心电图：疑似或确诊的室性心律失常、SCA幸存者，应获取窦性心律时的12导联心电图，寻找基础疾病的线索。血流动力学稳定的心律失常，应获取发作时的12导联心电图(Ⅰ类适应证、B级证据)。

(2)运动试验：对于症状与运动和情绪激动有关，如疑似心肌缺血、CPVT 等患者，运动试验有助于评估运动诱发的室性心律失常(Ⅰ类适应证、B级证据)。

(3)动态心电图：动态心电图有助于评估心悸、先兆晕厥、晕厥等症状是否与室性心律失常有关(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(4)ICM：对于疑似室性心律失常引起的偶发症状(包括晕厥)，植入心电记录仪安全有意义(Ⅱa类适应证，B 级证据)。

(5)非侵入性心脏影像检查：明确或疑似与基础心脏疾患有关的室性心律失常、或有猝死风险者，推荐行超声心动图检查以评估心脏结构和功能(Ⅰ类适应证，B 级证据);怀疑有结构性心脏病者，若超声心动图未见异常，MRI或CT等更先进的心脏影像学检查有助于识别和定性基础心脏疾患(Ⅱa类适应证，C级证据)。

(6)生物标志物：结构性心脏病患者，BNP 或NTpro-BNP可用于预测SCD 或SCA 的风险(Ⅱa类适应证，B级证据)。

(7)基因检测：对于有家族性猝死病史者，推荐对患者和家庭成员进行SCA/SCD 危险分层相关基因检查，遗传咨询有益(Ⅰ类适应证，C级证据)[150]。

5.3.3侵入性评价手段

(1)心导管等心脏影像：不明原因SCA 幸存者，CT 或侵入性冠状动脉造影有助于确认是否存在缺血性心肌病所导致的SCA、并指导冠状动脉血运重建(Ⅰ类适应证，C 级证据)[153]。

(2)电生理检查：①缺血性心肌病、非缺血性心肌病和成人先天性心脏病患者，若有晕厥或室性心律失常的其他症状，但又不符合ICD 植入的一级预防适应证，电生理检查可评估持续性室速的风险(Ⅱa类适应证，B 级证据);②符合ICD 植入适应证者，不应只为诱发室性心律失常进行危险分层而行电生理检查(Ⅲ类适应证，B 级证据);③LQTS、CPVT、SQTS 和ERS患者，不推荐行电生理检查以评估室性心律失常的风险(Ⅲ类适应证，B级证据)[7]。

5.3.4风险预测 目前认为，以下人群为SCD 的高危人群，SCA 幸存者、曾有过室性心律失常/晕厥发作、心肌梗死后、有SCA 家族史、任何原因引起的LVEF 低下等。对上述患者，临床医生应根据心电图、动态心电图、超声心动图、心功能测定、心室晚电位、心率变异性、T 波电交替等无创性检查指标，结合遗传性标志物(如相关致病基因)等检查，并结合临床进行风险预测。值得指出的是，有创的电生理检查更有助于发现高危患者。

5.4 SCA/SCD 的预防与治疗

5.4.1SCA 患者的治疗 SCA 的治疗措施[154](参见“7 室性心律失常急诊处理”)。

(1)SCA 发生时，应按心肺复苏(CPR)指南建议的初级及高级生命支持流程行CPR(Ⅰ类适应证，A 级证据)。

(2)血流动力学不稳定的室性心律失常应行直流电转复。若转复无效，或在最大能量电击后复发，可在静脉应用胺碘酮后再次行电转复(Ⅰ类适应证，A 级证据)。

(3)多形性室速或室颤伴ST 段抬高型心肌梗死时，应急诊行冠状动脉造影和血运重建(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(4)宽QRS波心动过速诊断未明时，应假定其为室速(Ⅰ类适应证，C级证据)。

(5)室颤或多形性室速引起SCA 时，若CPR、除颤和升压药治疗无效，静脉应用利多卡因有益(Ⅱa类适应证，B 级证据)。

(6)心肌缺血导致的多形性室速，静脉应用β受体阻滞剂有效(Ⅱa类适应证，B级证据)。

(7)近期心肌梗死患者，若直流电转复和抗心律失常药物治疗基础上室速/室颤仍反复发作(电风暴者)，静脉注射β受体阻滞剂有效(Ⅱa类适应证，B级证据)。

(8)血流动力学稳定的室速，静脉应用胺碘酮或索他洛尔可能终止室速(Ⅱb类适应证，B级证据)。

(9)SCA 发生行CPR 时，注射肾上腺素(3～5 min，1 mg)是合理的(Ⅱb类适应证，A 级证据)。

(10)SCA 发生行CPR 时，大剂量(每次＞1 mg)的肾上腺素不比标准剂量有益(Ⅲ类适应证，A 级证据)。

(11)与TdP无关的难治性室颤患者，静脉应用镁剂无益(Ⅲ类适应证，A 级证据)。

(12)疑似急性心肌梗死患者，预防性应用利多卡因或大剂量胺碘酮预防室速是潜在有害的(Ⅲ类适应证，B级证据)。

(13)宽QRS波心动过速起源未明者，使用钙通道阻滞剂(如维拉帕米和地尔硫艹艹卓)是潜在有害的(Ⅲ类适应证，C级证据)。

5.4.2抗心律失常药物治疗 在预防SCD 的药物中，除β受体阻滞剂外，其他抗心律失常药物尚无可以改善预后的证据，但可以控制心律失常的发作，并改善症状。以下列出常用的抗心律失常药物。需要注意的是，应用时需同时警惕药物的致心律失常作用[6，155－157]。

(1)Ⅰ类抗心律失常药物：Ⅰ类抗心律失常药物预防室速和SCD 疗效有限，但在某些特殊情况下可以应用，如美西律可用于先天性LQTS、奎尼丁用于Brugada综合征、氟卡尼用于CPVT 等。

(2)β受体阻滞剂：β受体阻滞剂的安全性良好且可有效治疗室性心律失常、降低猝死风险，因此是一线用药。常用药物：美托洛尔或美托洛尔缓释片25～100 mg，每日1次;阿替洛尔25～100 mg，每日2次;比索洛尔2.5～10 mg，每日1次;卡维地洛3.125～25 mg，每日2次。此外，特殊类型的β受体阻滞剂(纳多洛尔、普萘洛尔)可作为LQTS、CPVT等遗传性心律失常综合征患者的一线用药。药物不良反应包括心动过缓、低血压、房室传导阻滞、头晕、乏力等。

(3)Ⅲ类抗心律失常药物：胺碘酮可用于导致SCA 的恶性心律失常及血流动力学稳定的室速，此外可以作为ICD的辅助用药，减少电除颤次数。药物不良反应包括心动过缓、房室传导阻滞、增加除颤阈值等，此外对肺部、甲状腺和肝脏等器官也可能有损害[155－156]。索他洛尔是一种兼有Ⅱ类和Ⅲ类抗心律失常作用的药物。长期用药安全性良好，对于室性心律失常疗效较好，也可用于ICD 术后的长期辅助治疗。最初用药时需严密心电监测，尤其注意监测QT 间期。常见不良反应为窦性心动过缓、窦房传导阻滞和窦性停搏，以及房室传导阻滞等，最严重的不良反应是TdP[157]。

(4)IV 类抗心律失常药物：非二氢砒啶类钙离子通道阻滞剂对于大多数室性心律失常效果不佳。但对于心脏结构正常者，维拉帕米可抑制流出道起源的心律失常。可用于左室特发性室速。药物不良反应包括低血压、房室传导阻滞、心动过缓、心力衰竭加重等。

5.4.3心力衰竭治疗预防猝死 就心力衰竭患者而言，优化的心力衰竭药物治疗对于降低SCD 的风险十分重要，强调应在病情允许的条件下将药物加至靶剂量。

对于LVEF≤0.40的心功能减低患者，应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)或血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)、醛固酮受体拮抗剂，可降低SCD 和全因死亡率。此外，心脏再同步治疗(CRT)已被充分证明可明显改善心力衰竭伴心脏运动不同步患者的心功能、降低其SCD 发生率和全因死亡率[158]。参见“7.3 心力衰竭合并室性心律失常”。

5.4.4ICD 预防SCD ICD 可有效终止恶性室性心律 失常，是SCD 有效的防治手段。目前，传统的经静脉ICD 应用最为广泛，具有抗心动过缓起搏、抗心动过速起搏、低能量转复和高能量除颤的功能。其在猝死一级及二级预防中的地位被充分认可。具体治疗推荐如下[6，62，150]。

(1)因非可逆原因的室速/室颤导致SCA 或者出现血流动力学不稳定的室速，预期生存时间＞1 年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(2)结构性心脏病合并自发持续性室速，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(3)结构性心脏病出现不明原因的晕厥，电生理检查能够诱发出SMVT，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(4)缺血性心脏病导致的LVEF≤0.35，心肌梗死后至少40 d或血运重建后至少90 d，经最佳药物治疗后心功能(NYHA 分级)Ⅱ级或Ⅲ级，预期生存时间＞1年的患者，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，A 级证据)。

(5)缺血性心脏病导致的LVEF≤0.30，心肌梗死后至少40 d或血运重建后至少90 d，经最佳药物治疗后心功能(NHYA 分级)I级，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，A 级证据)。

(6)既往心肌梗死导致的NSVT，如若LVEF≤0.40，电生理检查能够诱发出持续性室速或室颤，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(7)非缺血性心脏病导致的LVEF≤0.35，经最佳药物治疗后心功能Ⅱ级或Ⅲ级，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，A 级证据)。

(8)ARVC 患者，合并至少1项猝死危险因子，如SCA幸存者、持续性室速、右室射血分数(RVEF)或LVEF≤0.35的显著心功能不良，预期生存时间＞1年，推荐植入ICD(Ⅰ类适应证，B级证据)。

(9)症状性LQTS、CPVT 患者，若优化β受体阻滞剂治疗无效或不能耐受，仍有反复持续性室速或晕厥发作，推荐ICD 治疗(Ⅰ类适应证、B级证据)。

然而，由于传统的经静脉ICD 植入需要有静脉入路，存在一定比例的操作和/或器械相关并发症，因此，部分患者应用受限。目前，针对没有静脉通路或具有高感染植入风险的患者，可考虑应用全皮下ICD(S-ICD)。S-ICD 脉冲发生器及导线均为皮下走形，可提供80 J的双相除颤波，已被研究证实可有效转复室颤，目前在我国也有了一定的应用经验[159]。此外，针对由于感染等原因需要移除ICD 系统、等待移植或尚不满足ICD 植入适应证的猝死高危患者，可应用WCD[160]。

5.4.5导管消融 导管消融是室性心律失常的有效治疗手段。消融策略、风险、获益与心律失常的机制和位置有关，应个体化评估[7]。

5.4.6缺血性心脏病患者的血运重建治疗 心肌缺血是持续多形性室速/室颤的常见病因，血运重建可通过改善心肌缺血减少发作，具体治疗专家推荐参见“7.1 缺血性心脏病合并室性心律失常”章节。

5.4.7提高SCD 防治意识 在现有的医疗水平和社会资源基础上，我们一方面应着眼于向全社会普及SCD 的相关知识，增加公众对SCD 的认知，推广CPR 技术培训，配备急救除颤器等设备。另一方面，强调改善生活方式、治疗基础心脏疾病，强化SCD 一级和二级预防理念、促进ICD 在恰当人群中的应用，以期降低SCD 的发生率和死亡率。

6 室性心律失常急诊处理

快速性室性心律失常发作时易影响血流动力学，并伴随明显症状。室性心律失常的急诊处理时除了考虑心律失常本身性质、特点外，还需考虑基础疾病及诱发因素。通过纠正或控制心律失常，恢复稳定血流动力学状态、改善症状，同时需要对基础疾病及诱因进行相应处理。

6.1 室性心律失常急诊处理的原则

6.1.1识别和纠正血流动力学障碍 室性心律失常急性期应根据血流动力学状态来决定处理原则。血流动力学状态不稳定包括进行性低血压、休克、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、晕厥、意识障碍等。在血流动力学不稳定时不应苛求完美的诊断流程，而应追求抢救治疗的效率。严重血流动力学障碍者，需立即电复律。电复律不能纠正或纠正后复发，需兼用药物及其他非药物处理措施。血流动力学相对稳定者，根据临床症状、心律失常性质，选用适当药物及非药物治疗策略[161]。

6.1.2基础疾病和诱因的纠正与处理 基础疾病和心功能状态与室性心律失常的发生关系密切。心脏的基础状态不同，心律失常的处理策略也有所不同。病因明确者，在纠正心律失常的同时应兼顾基础疾病治疗。如由ACS引起者，需冠状动脉血运重建;心力衰竭者尽快改善心功能;药物过量或低钾血症引起者应尽快消除诱因。基础疾病和心律失常可互为因果，紧急救治中孰先孰后，取决于何者为主要矛盾。当基础疾病相对稳定时，优先处理快速性心律失常;急性心肌缺血或心肌损伤所致的心律失常，应在纠正心律失常同时尽早处理基础疾病[161]。

6.1.3衡量获益与风险 对危及生命的室性心律失常应采取积极措施加以控制，选择更有效的药物及非药物治疗方法;对非威胁生命的室性心律失常，需要更多考虑治疗措施的安全性。过度治疗反而可导致新的风险[161]。

6.1.4治疗与预防兼顾 室性心律失常纠正后易复发，要结合患者的病情确定是否采用预防措施。需要评估药物、射频消融及ICD 治疗适应证。同时也需加强基础疾病的治疗，控制诱发因素[161]。

6.1.5急诊应用抗心律失常药物的原则 根据基础疾病、心功能状态选择抗心律失常药物。静脉应用一种抗心律失常药物后，若疗效不满意，应先审查用药是否规范、剂量是否充足。一般不建议短期内换用或合用另外一种静脉抗心律失常药物。若心律失常仍需立即处理，宜考虑采用非药物方法如电复律等。序贯或联合应用两种以上静脉抗心律失常药物易致药物不良反应及致心律失常作用。联合应用静脉抗心律失常药物仅在室速/室颤风暴状态时才考虑[161]。

6.2 室性心律失常急诊的药物处理

6.2.1NSVT NSVT 在结构性及无结构性心脏病患者中非常常见。通常治疗基础心脏病比治疗心律失常本身更重要。研究表明对于NSVT 患者应用抗心律失常药物、射频消融不能获益。因此不主张对无症状的NSVT 患者过度治疗[4，162]。具体推荐意见见表12、13和“2 NSVT”章节。

6.2.2SMVT 血流动力学不稳定的SMVT 需立即电复律。血流动力学稳定的SMVT 根据伴或不有结构性性心脏病制定相应治疗策略。终止血流动力学稳定的SMVT 可首先使用抗心律失常药，也可电复律[4，6，157]。诊治的流程图及治疗推荐见图5，表13、14。

表12 NSVT 药物治疗的专家推荐

6.2.3加速性室性自主心律 加速性室性自主心律的心室率大多为60～80次/分，很少超过100次/分。常见于急性心肌梗死再灌注治疗时，也可见于洋地黄过量、心肌炎、高钾血症、外科手术、完全性房室传导阻滞应用异丙肾上腺素后。少数患者无结构性心脏病病因。加速性室性自主心律发作短暂，极少发展成室颤，血流动力学稳定者一般不需特殊治疗。如心室率超过100次/分，且伴有血流动力学障碍时可按照室速处理，抗心律失常药物首选β受体阻滞剂，同时治疗基础疾病。

6.2.4多形性室速

(1)急诊处理原则：①血流动力学不稳定的多形性室速应按室颤处理，应立即电复律或电除颤(Ⅰ类适应证，C 级证据)。②血流动力学稳定或短阵发作者，根据QT 间期变化，分为QT 间期延长的多形性室速、QT 间期正常的多形性室速和短QT 间期多形性室速。诊治流程图见图6。

(2)尖端扭转型室速：QT 间期延长的多形性室速称为TdP。临床上常表现为反复发作的阿斯综合征，重者导致SCD。心电图显示QT 间期延长，可分为获得性和先天性LQTS。

1)获得性QT 间期延长伴TdP[6，163]：①首要措施是寻找并停用一切可引起QT 间期延长的药物或纠正相关因素。②硫酸镁缓慢静脉注射用于发作频繁且不易自行转复者，静脉输注用于预防复发，直至TdP减少和QT 间期缩短至500 ms以内。③静脉及口服补钾，将血钾维持在4.5～5.0 mmol/L。④与心动过缓相关的TdP，予以临时起搏治疗。未行临时起搏治疗前，异丙肾上腺素可用于提高心室率，但不宜用于先天性LQTS或冠心病患者[164]。阿托品也可用于提高心室率。⑤部分获得性QT 间期延长合并TdP的患者可能存在潜在遗传基因异常，上述治疗措施无效时，在临时起搏基础上可考虑β受体阻滞剂或利多卡因治疗。⑥不推荐使用其他抗心律失常药物。

2)先天性QT 间期延长伴TdP：①纠正电解质紊乱。②β受体阻滞剂可作为首选药物[165](Ⅰ类适应证，B 级证据)，急性期即可开始应用。可使用非选择性的β受体阻滞剂普萘洛尔，也可选其他制剂。通常所需剂量较大，应用至患者可耐受的最大剂量(静息心率维持50～60次/分)。③美西律对先天性LQTS 3型可能有效[165]。

3)QT 间期正常的多形性室速：①应积极纠正病因和诱因。②偶尔出现的非持续多形性室速，如不伴有严重血流动力学障碍，可观察或口服β受体阻滞剂治疗，一般不需静脉抗心律失常药物。③对于持续发作或反复发作者，可静脉应用β受体阻滞剂、胺碘酮、尼非卡兰或利多卡因(Ⅱb类适应证，B级证据)。药物应用详见表13。

(3)某些特殊类型的多形性室速 ①伴短联律间期的多形性室速：血流动力学稳定者首选静脉应用维拉帕米终止发作。维拉帕米无效者，可选用静脉胺碘酮。血流动力学不稳定或蜕变为室颤者即刻电除颤。对于反复发作者，可考虑对触发室速的室早进行射频消融。口服维拉帕米或普罗帕酮、β受体阻滞剂预防复发[4]。②SQTS：血流动力学稳定，反复持续性室速者，可选用奎尼丁[166](Ⅱa 类适应证，C 级证据);发生室速/室颤电风暴时，可选用异丙肾上腺素(Ⅱa类适应证，C级证据)。③Brugada综合征：发生多形性室速伴血流动力学障碍时，首选同步直流电复律。异丙肾上腺素可用于控制反复发作电风暴。植入ICD 是预防SCD 的唯一有效方法(Ⅰ类适应证，B级证据)。植入ICD 后反复放电者，可考虑加用奎尼丁治疗(Ⅰ类适应证，B级证据)[4]。④CPVT：血流动力学稳定者，首选β受体阻滞剂(Ⅰ类适应证，B级证据)[167]，在此基础上，仍有反复发作，可考虑联合氟卡尼治疗(Ⅰ类适应证，B级证据)[168]。

表13 室性心律失常急诊处理静脉药物一览表

图5 持续性单形性室速急诊处理流程图

表14 SMVT 急诊药物治疗的专家推荐

6.2.5室颤/无脉性室速 室颤/无脉性室速是SCA 的常见形式。SCA 一旦发生，如得不到及时抢救复苏，4～6 min后会造成脑和其他重要器官组织的不可逆的损害，因此SCA后应立即CPR[6，169－171]，操作流程见表15、图7。

6.2.6室速/室颤风暴 室速/室颤风暴是指24 h内发作3次及以上室速/室颤的危重状态。根据心律失常的血流动力学耐受性及伴随疾病的严重程度进行危险分层。常需要电复律、药物及非药物等综合措施的紧急处理[4，6，161，172](表13、16，图8)。

图6 多形性室速速处理流程

表15 室颤/无脉室速急诊处理的专家推荐

7 不同病因的室性心律失常的处理

7.1 缺血性心脏病(IHD)合并室性心律失常

7.1.1IHD 室性心律失常 来自PROCAT(巴黎地区院外SCA)登记研究结果表明，在所有院外SCA 的幸存者中，一半以上患者的紧急冠状动脉造影显示出明显的冠状动脉病变[173]。在急性心肌梗死住院患者中，5%～10%在入院前已出现室颤或持续性室速，另外5%的患者在入院后出现室颤/室速，大多数出现在就诊48 h内[174]。尽管通过较好的血运重建、戒烟、他汀药物治疗将明显降低IHD 患者猝死风险，但ACS及急性心肌梗死后期室性心律失常仍然是猝死的主要原因。猝死多发生在ACS入院前，说明对患者的危险分层至关重要。早期和强化血运重建治疗，非药物介入治疗(电复律、电除颤、起搏和导管射频消融等)以及适当的非抗心律失常药物与抗心律失常药物治疗是控制室性心律失常的重要手段[6]。

7.1.2IHD 室性心律失常的管理 根据冠状动脉血运重建相关指南，对于IHD 持续性室性心律失常患者和SCD 幸存者，应当评估是否有急性心肌缺血存在，如果适宜应行血运重建。心肌梗死后发作SMVT 通常是由于瘢痕相关的折返，而不是因为急性缺血所致，因此单纯的血运重建不能减少单形性室速的发作，还需要抗心律失常药物或导管消融防止复发[175]。相反，血运重建可能有益于控制IHD 患者缺血相关的室颤、多形性室速等室性心律失常[176]。

用于抑制IHD 室性心律失常最常见的抗心律失常药物包括胺碘酮和β受体阻滞剂[177－178]。早期应用β受体阻滞剂可能会预防心律失常复发。如果室速/室颤频繁发作，且不能被电复律或电除颤有效控制，可考虑应用胺碘酮治疗。如果β受体阻滞剂或胺碘酮无效，或者胺碘酮禁用，考虑静脉应用利多卡因。来自于CAST 的研究数据表明，钠通道阻滞剂(Ia和Ic类药物)已被证实无益甚至有害[179－180]。在一些患者中纠正低镁血症及低钾血症可能有益。他汀类药物通过预防冠状动脉事件的反复发作，有助于减少冠心病患者的死亡率，因此推荐常规应用。

图7 成人SCA 处理流程

IHD 患者的致心律失常基质通常位于心内膜，心内膜标测和消融一直是治疗的主要手段。对于经完全血运重建和最佳药物治疗后仍频繁发作室速/室颤的患者，可考虑行导管消融治疗。精确的导管标测和成功消融室速/室颤的触发灶是较复杂的，且对手术技巧要求较高，因此建议手术应在有经验的导管消融中心进行[176，181－183]。当心内膜标测和消融临床心律失常失败时，尤其室性心律失常起源于导管不可及的区域，例如心肌深处、心外膜脂肪下方或冠状动脉附近，有研究表明下壁的缺血性室速源于心外膜的比例较高[184－186]，这些情况可考虑行心外膜标测与消融，但应严格掌握适应证[187－189]。对于抗心律失常药物和导管消融疗效不佳者，如室壁瘤室速，手术切除可能是合理的。

合并心功能不良的IHD 患者SCD 的发生率高，尤其是LVEF≤0.35 的IHD 患者，ICD 可有效降低患者死亡率。对于LVEF≤0.40合并NSVT 的陈旧性心肌梗死患者，电生理检查有助于确定ICD 植入的适应证[149，190]。急性心肌梗死后患者是否进行血运重建治疗对于ICD 植入适应证也有影响[191－192]。IHD 室性心律失常的具体处理策略如下：①IHD患者SCD 的一级预防见表17及图9，IHD 患者SCD 的二级 预防见表18、19及图10;②IHD患者反复发作室性心律失常的防治见表20及图11;③IHD 患者室性心律失常导管消融的推荐见表21;④IHD 患者的手术和血运重建术及外科消融的推荐标准见表22、23。

表16 室速/室颤风暴急诊处理的专家推荐

7.1.3ACS室性心律失常危险分层及处理方法 由于启动了SCD 的公众救治程序，越来越多的院外救治成功的患者被送至医院。如果患者在复苏前或复苏后早期心电图显示为ST 段抬高心肌梗死，应立即行冠状动脉造影及血运重建。然而25%～58%的患者心电图缺乏ST 段抬高证据，在这些不能排除有无冠状动脉栓塞或栓塞病变的病例[173，193]。如果经院外成功救治但患者心电图不能解释SCA 的原因，推荐行冠状动脉造影，以便排除非心脏原因所致。反复发作持续性和/或血流动力学不稳定的室速/室颤的ACS患者，及时血运重建是进一步预防心律失常的关键，应立即尝试。

对于心肌梗死后左室功能维持在正常范围的患者，应用抗心律失常药物预防SCD 的作用有限。Ⅱ类抗心律失常药物如β受体阻滞剂可降低心肌梗死后左室功能降低患者的死亡率，Ⅲ类抗心律失常药物如胺碘酮可缓解症状，减少心律失常事件。

在有经验的心脏中心导管消融可有效治疗反复发作的室速。但对于能耐受的SMVT、LVEF＞0.40且没有ICD 支撑的患者，导管消融是否能获益尚值得进一步探索。

ACS患者出现以下特殊情况时可考虑早期(＜40 d)植入ICD：不完全血运重建;心律失常出现在ACS 发生48 h后;或患者之前已存在左室功能损害。所有急性心肌梗死患者早期(出院前)均应评估左室功能，心肌梗死后6～12周需重新评估左室功能，以确定是否需要植入ICD。

SCD 是心肌梗死后死亡的主要原因，通常与再次心肌梗死有关。理想的血运重建、药物治疗(包括β受体阻滞剂、双联抗血小板及他汀治疗)和防治心力衰竭是预防猝死的基石。一些研究数据表明，心肌梗死后心功能降低的存活者，如果心室程序刺激没有诱发出单形性室速，则其SCD 的风险就较低。

ACS室性心律失常的处理建议：①ACS 患者入院前SCD的预防建议见表24;②ACS患者住院期间SCD 的预防与处理见表25～27;③ACS后患者室性心律失常的危险分层及管理方法见表28～31。

7.2 心肌病合并室性心律失常

心肌病表现为心肌组织的结构性和功能性异常，其异常仅用冠状动脉狭窄或心脏负荷异常所致尚不能解释。心肌病根据形态和功能特点的不同分组，进一步分为遗传性和非遗传性亚组。心肌病与室性心律失常的发生和SCD 风险增高密切相关，且随心肌病的病因学和病变严重程度而变化[194]。本章节主要涉及的是非缺血性心肌病(NICM)，包括DCM、HCM、ARVC、浸润性心肌病(如心脏淀粉样变性)、限制性心肌病和其他心肌病(如左室致密化不全和Chagas病)。

7.2.1推荐证据等级 表32～37。

7.2.2推荐证据等级文字描述

(1)NICM 患者诊治推荐证据等级文字描述

1)心脏MRI可用于评估结构性心脏病和左室和右室功能，包括量化LVEF、左室质量和容积以及瓣膜结构。心脏MRI钆延迟增强显像有助于评价心肌浸润过程和瘢痕存在的证据，而这些异常通常与室性心律失常相关[6，195]。

2)心脏存在钆延迟性增强往往提示患者临床预后差，包括发生SCD[196]。

3)明确NICM 患者的遗传病因是很重要的。NICM 的基因检测目的是识别那些携带了可导致疾病的基因突变的患者亲属，这些患者有发病风险，基因检测有助于提示预后。层粘连蛋白(LMNA)和NKX 2.5 突变与早期传导系统疾病、心律失常和SCD 的发生密切相关，一旦明确诊断则应尽早考虑植入ICD[197]。然而，对于基因突变阳性而无症状的患者，早期药物治疗是否能预防或延迟疾病的显现，基因检测是否最终提高生存率，目前尚不明确[6]。

4)AVID、CIDS和CASH 3个前瞻性、随机、对照研究分别就ICD和抗心律失常药物对因室速/室颤致SCA后复苏

图8 室速/室颤风暴的处理流程

图9 IHD 患者SCD 的一级预防流程图

表17 IHD 患者SCD 的一级预防专家推荐

表18 IHD 患者SCD 的二级预防专家推荐

表19 IHD 患者SCD 的二级预防——冠状动脉痉挛

图10 IHD 患者SCD 的二级预防流程图

表20 IHD 患者室性心律失常反复发作防治的专家推荐

图11 IHD 患者反复发作室性心律失常的治疗流程图

表21 IHD 患者室性心律失常导管消融专家推荐

表22 IHD 患者外科手术和血运重建术的专家推荐

表23 心律失常外科手术治疗专家推荐

表24 ACS患者入院前SCD 的预防建议

表25 ACS患者住院期间SCD 预防和处理——血运重建

表26 ACS患者住院期间SCD 的预防和处理——电除颤、电转律、药物、导管消融

表27 ACS患者住院期间SCD 的预防和处理——ICD 植入

表28 心肌梗死后早期(10 d内)心脏猝死的危险分层

表29 心肌梗死后ICD 植入的时机

表30 心肌梗死后左室功能保留的稳定性IHD 患者的危险分层

表31 心肌梗死后左室功能保留的稳定性IHD 患者的血运重建

表32 NICM 患者诊断专家推荐

表33 NICM 患者SCD 二级预防推荐

表34 NICM 患者SCD 一级和“1.5”级预防推荐

表35 NICM 患者反复发生室性心律失常治疗专家推荐

表36 ARVC的诊治专家推荐

表37 HCM 的诊治专家推荐

患者的疗效进行比较，结果表明ICD 比药物治疗能降低全因死亡率[180，198－199]。综合AVID 和CIDS研究的荟萃分析发现，与药物治疗组相比，ICD 组NICM 患者的全因死亡率降低31%。这3项研究奠定了ICD 在NICM 患者SCD二级预防中的地位。

5)中国医学科学院阜外医院张澍等提出了SCD 1.5级预防的概念，对于适宜ICD 一级预防的患者，如果具有以下危险因素：NSVT、频发室早(＞10 次/小时)、LVEF＜0.25、晕厥或先兆晕厥，这些患者发生SCD 的风险非常高，应该优先植入ICD。Improve SCA 研究[149]证实，相比于未植入ICD 者，ICD 1.5级预防组患者全因死亡率降低49%。该研究弥补了亚太国家和发展中国家既往缺乏的大型ICD 研究数据，有助于发展中国家将有限的医疗资源更多地应用于猝死高危人群。

6)对于所有的NICM 患者，在提供ICD 用于一级预防之前，必须根据GDMT 进行至少3 个月的抗心力衰竭治疗[200]。DEFINITE研究表明ICD 减少了NICM 患者SCD的风险，并且趋向于减少了全因死亡率[201]。SCD-HeFT 研究纳入了792例NICM 患者，对照组5年死亡率为27%，而ICD 组为21%(P＝0.06)[66]。对这些研究的综合分析表明，与药物治疗相比，ICD 植入使全因死亡率显著降低了31%。另一项荟萃分析也显示ICD 可减少25%的死亡风险[202]。

7)ICD 虽可减少室性心律失常所致的死亡风险，但是ICD反复电除颤增加了患者的痛苦，生活质量降低，甚至增加心律失常发病率，因此，需要抗心律失常药物辅助治疗。在OPTIC研究中，412例因室速/室颤植入ICD 的患者随机分配至胺碘酮/β受体阻滞剂治疗组、索他洛尔组和单纯β受体阻滞剂治疗组。1年的随访表明，单纯β受体阻滞剂组有38.5%的患者发生ICD 电除颤，索他洛尔组24.3%，而胺碘酮＋β受体阻滞剂组仅为10.3%[92]。因此，胺碘酮＋β受体阻滞剂比索他洛尔能更有效地预防ICD 放电。此外，索他洛尔由于负性肌力作用不推荐用于LVEF＜0.20 的NICM 患者[6]。

8)NICM 患者SMVT 主要由瘢痕相关的折返引起。通过心脏MRI确定瘢痕的位置和范围有助于手术的规划，并可改善NICM 患者的消融结果[7]。NICM 患者室速的消融策略与心肌梗死后室速类似。与梗死后室速患者相比，室壁内基质异常更常见于NICM，这与单纯消融心外膜或心内膜瘢痕不同，需要不同的消融策略。如果瘢痕位于左室游离壁的心外膜侧，心外膜消融是有益的。对于累及室间隔的壁内折返环，心外膜消融无益。一些NICM 患者的SMVT 可在主动脉窦成功消融，拖带证实为折返机制[203]。在没有心脏MRI的情况下，单极电压标测被认为是一种能够显示深部瘢痕的方法[7]。

9)电生理研究显示，在NICM 患者中，希浦系统通常受累及，BBRT 的总发病率甚至可高达19%[204－205]。希浦系统传导功能异常(传导延迟)被认为是BBRT 诱发的必要条件[206]。希浦系统特殊的离子机制和频率适应性也使得其易于参与折返[207－208]。值得注意的是，约20%的患者窦性心律时HV 间期可在正常范围内，但BBRT 发作时HV 间期明显延长，提示希浦系统存在功能性传导异常[209]。射频消融右束支或左束支往往可根治BBRT，但并不能消除其他的心律失常基质。

(2)ARVC患者的诊治推荐证据等级文字描述。

1)ARVC常由桥粒蛋白突变引起，常染色体显性遗传，外显率可变。SCD 可以是ARVC患者的首发表现。通过心电图、心脏影像、动态心电监测和/或运动试验进行临床筛查，可确定有ARVC风险的家庭成员。据国外研究报道，大约40%的ARVC患者一级亲属可检测出ARVC，最常见于兄弟姐妹或有症状的一级亲属[210]。中国医学科学院阜外医院的研究报道有近2/3 的ARVC 患者发现致病基因突变[211]。Plakophilin-2是国人最常见的ARVC 基因突变，该基因突变患者有更高比例的室速史、更易诱发快速性室速[212]。

2)心脏MRI可对ARVC 患者的心室功能、大小、局部室壁运动异常、瘢痕和纤维化程度(延迟钆显像增强)等异常进行高质量的评估，而这些异常可见于30%～95%的ARVC患者[213]。心脏MRI检查发现34%～56%的ARVC患者有双心室受累，4%～9%的患者有孤立的左室受累[214]。心电图异常和心脏MRI异常发现提示ARVC 患者发生室性心律失常的风险增加[213]。心脏MRI检出的瘢痕往往提示心律失常的异常基质所在，可指导导管消融[213]。

3)室性心律失常、晕厥和SCD 可能发生在相对年轻的ARVC患者，特别是在20～30岁期间，且经常发生在体力活动时[215]。在接受ICD 一级预防的ARVC 患者中，24%～48%的患者会发生适当电除颤[216]。ICD 询问或电生理检查的结果提示ARVC患者发作的持续性室速55%～90%是单形性室速，因此抗心动过速起搏(ATP)通常可终止室速[29]。

4)ARVC患者频发室早、NSVT 或持续性室速均是不良心脏事件的重要预测因素。剧烈运动引起的心律失常风险增加与β肾上腺素能物质相关。一项观察性研究显示，阿替洛尔或胺碘酮治疗可减少室性心律失常的发生，而索他洛尔无作用甚至增加室性心律失常的发生[217]。通常需用动态心电监测来评估室性心律失常负荷和β受体阻滞剂的治疗剂量。对于频繁发作室早和NSVT 患者，β受体阻滞剂应作为一线治疗，尽量用到最大的耐受剂量[194]。

5)ARVC患者在运动时发生SCD 的风险显著增加，超声心动图和心脏MRI显示剧烈运动对ARVC 患者的心肌功能有损害[218]。因此，ARVC 患者应避免剧烈运动，减少运动强度和时间。

6)ARVC的先证者通常根据临床症状和ARVC 专家共识建议标准来诊断，包括：心电图异常、右和/或左室的结构和功能改变、心律失常和一级亲属出现ARVC。疑似ARVC先证者的突变基因检出率一般为30%～54%，而在多个家族成员有SCD 家族史患者中可高达58%[219]。虽然ARVC基因检测阴性并不能排除该病，阳性基因检测目前也不能用于指导治疗，但是致病性突变的鉴定有助于在一级亲属中对该突变进行有针对性的基因筛查。另外，筛选特异性突变可以在发病之前识别出一些基因阳性的家庭成员，从而早期改变生活方式并长期监测随访。

7)ARVC的心律失常基质主要存在于心外膜，但在晚期也会累及心内膜[7]。最常见的累及部位为三尖瓣下和右室流入道区域。左室的累及其实也并非少见。因此，通常需要心外膜和心内膜联合消融，比单纯的心内膜消融更能提高成功率、降低复发率。最近，中国医学科学院阜外医院赵世华团队发现ARVC患者心肌组织的整合素蛋白β1D 下调，从而导致肌浆网钙调控异常和触发活动的发生，揭示了ARVC患者发生致命性室性心律失常的新机制，提示触发活动可能在ARVC患者室性心律失常的发生中也起到重要作用[220]。

8)在无症状且心功能正常的ARVC 患者中，电生理检查对预测SCD 风险的价值尚不确定[221]。对于以前有过自发的持续性室速ARVC 患者，其中约60%可经电生理检查诱发出持续性室速。在ICD 用于一级预防的患者中，如若电生理检查可诱发出持续性室速，并不能预测后续的ICD电除颤治疗。

(3)HCM 患者诊治推荐证据等级文字描述。

1)HCM 患者每年发生SCD 的风险约为1%[222]。选择合适的ICD 植入患者可能是一个很难的临床决定，因为每个患者和家庭的个体情况不同，危险因素及危险调节因素定义的变化，临床数据的相对缺乏，以及ICD 植入后的潜在并发症等均是原因。表38列出了HCM 患者中与SCD 相关的危险因素和危险调节因素。HCM 患者的ICD 危险分层应每1～3年进行1次。左室室壁瘤可能与发生SMVT 的风险相关[223]。越来越多的证据支持心脏MRI延迟增强与猝死风险的相关性，并将其作为一种危险调节因素[223]。年龄也是一个重要的考虑因素，30 岁以下的患者猝死的风险更大，而60 岁以后才首发表现的患者猝死的风险较低。

表38 与HCM 患者SCD 风险增加相关的主要临床因素

2)HCM 是40岁以下人群发生SCD 最常见的病因[224]。对于因SCD、室颤或持续室速致晕厥或血流动力学损害幸存者必须植入ICD[222]。部分选择性HCM 患者可以考虑植入S-ICD，然而，T 波过感知可能增加S-ICD 不适当电击治疗的高风险。

3)对HCM 患者的一级和二级家庭成员进行临床和/或基因筛查，有助于检测出那些未确诊的患者。对于基因突变阳性的患者应通过体格检查、心电图和超声心动图评估，如果发现HCM，应对这些患者进行危险分层[225]。

4)ICD 被推荐用于持续性室速或室颤幸存下的HCM患者SCD 预防，而抗心律失常药物的疗效有限[226]。一些观察性研究显示胺碘酮与提高生存率相关，因此对于因生存期有限或患者选择问题而不能植入ICD 的患者，胺碘酮是另外一种选择[226]。

5)在接受电生理检查的HCM 患者中，约1/3的患者心室程序刺激可诱发出多形性室速或室颤，但程序刺激的结果并不能预测发生SCD 的风险[6]。

6)多形性室速/室颤是HCM 患者最常见的室性心律失常，而单形性室速很少见。HCM 患者的室性心律失常消融具有挑战性，因为室壁较厚，基质常累及室间隔，甚至可延伸至心外膜，因此通常需要心外膜和心内膜联合消融才能消除室速[227]。而HCM 患者中与室壁瘤相关的室速通常在心内膜消融[7]。

7.2.3诊治流程图 图12～14。

图12 NICM 患者SCD 一级和二级预防流程图

7.3 心力衰竭合并室性心律失常

心力衰竭患者易合并各种类型的室性心律失常，尤其是射血分数降低的心力衰竭(HFr EF)患者[228]。不同研究报道慢性心力衰竭患者中NSVT 检出率在28%～60%，持续性室速、室颤或SCA 的发生率在1%～7.2%[229]。对于合并室性心律失常的心力衰竭患者，首先应寻找并纠正导致室性心律失常的诱因(如电解质紊乱、心肌缺血、应用有致心律失常不良反应的药物等)及优化心力衰竭药物治疗。对于非持续性、无症状的室性心律失常患者，除β受体阻滞剂外，不建议应用其他抗心律失常药物。对于有症状或持续性室速、室颤患者，推荐植入ICD 以提高生存率。已植入ICD 的患者，经优化的药物治疗后仍有症状性室性心律失常或反复放电，可考虑胺碘酮和/或行导管射频消融术。对于不适合植入ICD、在优化心力衰竭药物治疗的基础上仍有持续性室速发作患者，给予胺碘酮治疗可能是合理的。见表39、40。

HFr EF患者随机、对照的多中心临床研究证实，β受体阻滞剂可以降低全因死亡率，减少室性心律失常和SCD[230－231]。ACEI也可以降低死亡率和SCD[232]。ARB与ACEI联合应用对于有些心力衰竭患者获益明显[233]。有研究证实，心力衰竭患者应用醛固酮受体拮抗剂治疗能够降低全因死亡率和SCD[234]。最近研究表明，ARNI可明确减少HFr EF的心力衰竭患者室性心律失常发作，降低SCD 和死亡率[235－236]。射血分数保留的心力衰竭(HFp EF)患者室性心律失常的易感性和SCD 的发生率增加[237－238]。临床研究显示在HFp EF患者的死亡中约25%可归因为猝死[239]。但目前各项临床研究及荟萃分析未能证实上述药物具有改善HFp EF患者的预后和降低病死率的作用[240]。因此，应针对HFp EF患者的临床症状、心血管基础疾病和合并症、心血管疾病危险因素，采取综合性治疗措施。

图13 NICM 患者ICD 植入后反复发生室性心律失常治疗流程图

图14 HCM 患者猝死预防流程图

一项国内多中心、随机、双盲、安慰剂对照的临床试验显示，参松养心胶囊不仅可以降低充血性心力衰竭患者的室早数量，也能改善心脏功能和提高患者的运动耐量[26]

急性心力衰竭患者出现血流动力学不稳定的持续性室速或室颤，首选电复律或电除颤，复律或除颤后可考虑静脉应用胺碘酮预防复发，也可加用β受体阻滞剂，后者尤其适用于伴“交感风暴”的患者。以上药物无效时可应用利多卡因。发生TdP时静脉应用硫酸镁是有效的终止方法;有低钾血症患者建议静脉补钾，使血钾水平维持在4.5～5.0 mmol/L，血镁水平补充至≥2.0 mmol/L;也可尝试临时起搏或药物(静脉异丙肾上腺素)治疗，使其心室率提高至≥70次/分;室速蜕变为室颤时应立即进行电复律，并停用可能导致QT 间期延长的药物。

表39 心力衰竭患者合并室性心律失常管理的专家推荐

表40 心力衰竭患者合并室性心律失常导管消融专家推荐

心力衰竭患者发生恶性室性心律失常和SCD 的风险较高，SCD 约占心力衰竭患者死亡的50%[241]。心力衰竭患者SCD的危险分层十分重要，猝死高危患者，应根据相关指南推荐植入ICD 或CRT/CRT-D。在SCD 一级和二级预防的患者中，ICD 均可有效预防心动过缓和治疗潜在的致命性室性心律失常，显著降低患者死亡率[242－243]。近年来一些非静脉植入的新型除颤设备已应用于临床，如S-ICD、WCD、自动体外除颤器(AED)等。CRT 可以改善患者的血流动力学，增加射血分数，提高运动耐量和改善生活质量，降低死亡率。荟萃分析显示CRT-D 可进一步降低心力衰竭患者的死亡率[244]，但需挑选适合植入CRT-D 的亚组人群(表41)。新近部分研究显示希氏束起搏、左束支起搏较双心室起搏可恢复心脏电学的同步性、改善射血分数，但要证明其在临床慢性心力衰竭患者中的价值，仍需要开展大规模临床试验证实其近期及远期疗效，尤其是对全因死亡、猝死的影响。

关于心脏移植和左室辅助装置治疗的心力衰竭患者ICD 应用的专家推荐见表42。缺血性和非缺血性心脏病合并心功能不良患者ICD 植入的专家推荐参见“5 SCD 的危险分层及预防”“7.1 缺血性心脏病合并室性心律失常”“7.2 心肌病合并室性心律失常”。

心力衰竭患者诊治流程见图15～17。

7.4 先天性心脏病(简称先心病)合并室性心律失常

7.4.1概 述

(1)流行病学：在整个先心病患者群中，SCD 的发生率并不高(每年0.09%)，但高于同龄对照人群[245]。一般认为持续性室速可能增加先心病患者SCD 的风险，但室早、NSVT 或SMVT 等与SCD 风险的关系在先心病患者中尚未完全明确[246]。SCD大约占成人先心病死亡率的1/5，其SCD在特定的先心病类型中更高危，如法洛四联症、矫正型大动脉转位、Ebsteins畸形、左侧闭塞疾病、单心室等，但持续性室速在先心病患者中较为少见。法洛四联症患者SCD 最强的危险因素包括QRS波时限＞180 ms、右室容量超负荷、左室功能不良和临床或诱发的持续性室速[5－6，194，247－249]。多个研究显示先心病术后影响血流动力学残余病变和心室功能不良与室速和SCD相关[5－6，247]。患者呈现频繁或复杂室性心律失常可能提示血流动力学恶化，冠状动脉受损或心室肥厚导致心肌灌注减少。大动脉转位的患者心房调转手术后每10年SCD 发生率约5%，房性快速性心律失常和右室衰竭是SCD 重要的危险因素。SCD机制包括房性快速心律失常伴1∶1房室传导蜕变为室扑或室颤。目前导管消融房性快速性心律失常是

一种有效的治疗方法并可降低SCD 风险[7，247，250]。

表41 心力衰竭患者植入CRT/CRT-D 的专家推荐

表42 心脏移植和左室辅助装置治疗的心力衰竭患者ICD 应用的专家推荐

图15 心力衰竭患者诊治流程图

图16 心力衰竭患者心脏再同步治疗应用流程图

图17 心力衰竭患者ICD 应用流程图

(2)先心病患者心电生理检查：伴有晕厥或NSVT 的先心病患者应接受血流动力学及电生理检查评估，心室程序刺激可用于确定患者SCD 的风险。在部分高选择性先心病患者中，如心室程序电刺激可诱发室性心律失常(室颤、单形性或多形性室速)，则心律失常发病风险和总体死亡率均增加。这些选择性病例往往有心律失常症状(心悸、晕厥)和/或其他预测因素，例如先心病大龄时手术、QRS 波时限＞180 ms、复杂室早、右室或左室功能不良和运动耐力下降。大龄先心病和法洛四联症患者，心室程序刺激阳性提示猝死和血流动力学恶化风险增加，阳性预测值为20%～60%;相反，在相对年轻、未经过筛选的先心病患者中，心电生理检查预测价值很低。室上性心动过速，尤其是房性心动过速(简称房速)在先心病患者中较常见，并可以导致ICD 不恰当放电，因此在心电生理检查中需要进行房速的评估。选择合适的先心病患者进行心电生理检查时应该综合考虑多种因素，包括症状、血流动力学状态和外科手术史。对于危险度较低的患者，如心功能正常、不频发的室早和临床症状轻微等，可以临床随访观察，暂不考虑心电生理检查[7，247]。

(3)先心病患者合并室速和室早的治疗(表43)：先心病合并自发持续性室速患者，应考虑侵入性血流动力学检查和电生理检查以行风险评估，推荐的治疗包括经导管或外科手术治疗残存的病变，风险评估后植入ICD[250]，导管消融或外科手术切除病灶以消除室速，以及β受体阻滞剂治疗等。植入ICD 术后的先心病患者如频繁放电，治疗策略包括抗心律失常药物，消融(导管或外科)以及抗心动过速起搏治疗。目前尚无前瞻性的临床研究提供指导性的治疗建议，此类患者的治疗目前推荐仅基于专家共识。

1)残存病变和血流动力学评估和治疗：室性心律失常在血流动力学负荷较重的患者中常见，新发或者增多的室性心律失常首先应考虑进行血流动力学评估，包括瓣膜阻塞或返流，心室功能不良或冠状动脉异常。大多数研究资料来自于法洛四联症伴持续性室性心律失常患者，残存的血流动力学异常包括右室高压、肺动脉流出道残存阻塞或返流，右室扩大是室速和SCD 的危险因素[251－253]。在这些研究中，频繁室早与临床或诱发出的持续性室速相关。有研究显示在法洛四联症合并持续性室速患者中经过再次外科手术而术中没有进行特殊心律失常干预的患者，术后中期随访室速的发生率降低到术前的11%～33%[251，254－255]。鉴于残存病变再次外科或介入干预并不能完全避免室性心律失常复发，应考虑是否需要行导管消融，外科消融[254，256]和/或ICD 植入。对于合并心室功能显著减低、心室舒张末期压力升高或肺动脉压力升高的患者，治疗基础血流动力学障碍应作为心律失常控制的一部分。有单心室解剖、显著降低的心室功能、显著心室肥厚或多次手术的较年长复杂先心病患者，在肾功能或肝功能失代偿前，早期考虑心脏移植可能获益。

2)ICD 植入：在过去的20 年，先心病患者的ICD 治疗已从二级预防上升为一级预防。ICD 应用于先心病二级预防约占50%，平均年龄在36～41 岁，植入ICD 后适当电除颤率3%～6%/年，获益较好。ICD 应用于成人先心病一级预防多在40～60岁，占先心病ICD 植入的40%～67%，在植入后3～5 年随访中，适当电除颤率14%～22%[5－6，194，247，257]。

成人先心病患者植入ICD 后有较高的并发症和不适当电除颤发生率，分别可高达26%～45%和15%～25%。成人先心病植入ICD 的挑战包括解剖复杂性、心内管道和血管到心室的入路限制。S-ICD 有用于成人先心病的报告，尤其是单心室解剖。ICD 程控时，提高室颤的诊断频率及延长室速的识别时间，可以减少针对NSVT 的抗心动过速起搏或者电除颤治疗，因这些NSVT 往往可以自行终止。

3)导管消融：小样本的研究结果证实导管消融先心病患者合并单形性室速的可行性，大多数室速消融成功的病例为法洛四联症[258－259]，少数为大动脉转位，室间隔缺损和其他类型先心病[260－261]。室速折返环倾向于多与以前复杂先心病的心室切口和室间隔修补补片相关[260－264]。在法洛四联症术后，与折返环相关的关键解剖峡部可以位于室间隔缺损补片或心室切口和肺动脉瓣之间，以及三尖瓣环和流出道补片或间隔缺损补片之间。电解剖标测确定和消融折返通道(很少患者需在左侧间隔消融)，通过验证通道传导阻滞，可使消融成功率达到80%。但在少部分病例导管到达心室内膜的径路可能因为先天性的解剖异常而受到限制。

外科修补术后反复发作持续性室速的先心病患者，导管消融可作为ICD 的选择性或辅助治疗措施。对于没有植入ICD 的患者，成功消融室速后是否植入ICD 应综合考虑心室功能和生理状态后个体化决定。应认真随访监测复发的心律失常。

4)抗心律失常药物治疗：成人复杂先心病多伴有不同程度的心室肥厚和功能失代偿，抗心律失常药物应用有增加心室功能恶化的风险。先心病患者应用氟卡胺有5.8%的促心律失常作用和3.9%的SCD 率。胺碘酮常用于难治性症状性或无症状但能恶化心功能的室性心律失常，但有较高的不良反应风险，尤其在女性或单心室患者中。成人严重复杂先心病矫正术后伴频繁或复杂的室性心律失常，β受体阻滞剂可能对减少SCD 有益。

7.4.2成人先心病患者SCD 预防和室性心律失常诊治的专家推荐 见表43。

7.4.3成人先心病患者SCD 预防流程 见图18。

7.5 遗传性心律失常综合征

遗传性心律失常综合征是青壮年或儿童发生SCD 的常见病因。以恶性室性心律失常、晕厥为主要临床表现而心脏结构正常的一组临床综合征，并常伴家族遗传性。随着基因筛查的临床推广应用，普及与提高遗传性心律失常的临床特征、危险分层、治疗方法及基因筛查推荐原则等专业知识非常必要。根据国际相关指南建议，结合我国专家发表的临床诊治经验和研究成果，本节对常见5种遗传性心律失常综合征进行重点阐述，以期对患者临床管理有一定的借鉴和指导作用。

7.5.1先天性LQTS

(1)定义和流行病学：先天性LQTS是一种常染色体遗传性心脏疾病，临床上以反复发作晕厥、抽搐、甚至SCA 或猝死为特征，部分患者伴有先天性耳聋;心电图表现以QT间期延长和T 波异常为主，易发生TdP 和室颤的一组综合征[265]。婴儿到老人各年龄段均可发病。未经治疗的LQTS患者，每年SCD 的发生率为0.33%～0.9%[52]，而晕厥的年发生率为5%。国内研究结果显示，我国LQTS发病特点无地域性差别，女性多于男性，从婴幼儿至老年均可发病，但以年轻人为主。

(2)病因和机制：LQTS是由于编码心脏离子通道(包括电压依赖性钾、钠或钙通道亚单位)及相关因子和膜调节蛋白的基因突变造成。自1995 年发现第1 个致病基因KCNQ1以来，迄今为止，已经发现至少20 个致病基因。最常见的LQTS 致病基因包括KCNQ1(LQT1)，KCNH2(LQT2)，SCN5A(LQT3)，占LQTS患者的75%～90%。KCNQ1和KCNH2的辅助性β亚基分别为KCNE1(LQT5)和KCNE2(LQT6)突变较为少见，其临床表型与相应α-亚基突变造成的临床表型基本相似。但是这些β亚基在调节钾离子通道功能方面并非绝对，而这种紊乱可导致临床表型的多样性。中国LQTS研究的数据表明，3个主要亚型中2 型最常见[266]。国人LQTS患者基因型-表型分析表明基因突变位点与临床表型相关，与国际报道一致，说明国人LQTS患者基因突变位点致表型特征与非亚裔者存在共性。

Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS)是由来自父母双方KCNQ1基因的相同(纯合子)或不同(复合杂合子)突变导致的一种隐性方式遗传的LQTS，临床表型更严重且伴耳聋。KCNJ2(LQT7)突变可导致神经肌肉骨骼发育障碍、低钾相关的周期性麻痹，并伴随出现QT 间期延长，其称为Andersen-Tawil综合征。CACNA1C（LQT8，Timothy 综合征）引起的先天性心律失常患者常呈现出一种罕见的多器官功能紊乱，临床特征为LQTS和并指畸形、智力障碍，一般50%的患儿都会在2岁前死亡。KCNJ5(LQT13)首先由中国团队报道，突变携带者还常伴有房颤的发生[267]。

LQTS患者因QT 间期延长致TdP发生的机制主要有3种学说：①复极离散学说(系由于心肌不同部位的复极不一致所致);②心脏交感神经支配不平衡学说;③后除极假说。此外，有研究表明突变基因导致的蛋白转运障碍在LQTS 发病中也起着重要的作用。至今，研究表明LQT1、2、5、7、11 和13 型的相关突变均存在蛋白转运缺陷。如何挽救蛋白转运缺陷将成为靶向治疗研究的又一个热点。

(3)临床表现：主要表现为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、SCA 或室颤而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为晕厥反复发作，最终可能导致SCD，部分患者首发表现即为SCD。LQTS患者可伴有房性心律失常，如房颤，其机制可能是LQTS患者的心房肌细胞通过早后复极化(EADs)产生触发活动。心律失常事件的诱因在很大程度上与基因型相关，LQT1患者多发生在运动或情绪激动时，LQT2 患者主要发生在睡眠中突然声音刺激时，LQT3患者则主要发生在休息或睡眠中。心电图改变多样化，QT 间期延长是LQTS的特征性改变，但有时不明显。在明确致病基因突变的LQTS患者中，20%～25%的患者QTc正常。对一些激发试验如仰卧-立位试验、运动踏车试验恢复期或肾上腺素注射期间的QT 间期进行测量，有助于发现静息状态下QTc正常的LQTS患者。这些检查对难以确诊的患者可能有用，但需要在临床中进行广泛验证。LQTS 患者除心室复极时间延长外，常有其他异常心电图图形表现，且部分有基因特异的特点。其中T 波电交替最有特征性，这是心电高度不稳定的标志。基因型和表型分析显示，LQT1的心电图特征表现为T 波宽大和单峰状，上升支及下降支较光滑。T 波切迹是LQT2 的典型表现，这预示有较高的心律失常风险。LQT3 的心电图表现为晚发T 波，ST 段平直或者斜形延长，T 波尖锐，起始和终止分明。在LQT3患者中，窦性心动过缓和窦性停搏较为常见，还可伴有传导障碍和Brugada心电图改变。LQT4 患者的心电图常会出现T-U 波异常，比如类似于LQT2 患者伴随长间歇的双向T 波。与T 波明显分离的增大的U 波，频繁的室早常被视作LQT7 的临床特点。

(4)诊断：LQTS诊断建议标准为，在排除获得性QT 间期延长因素后，具备以下1 种或1 种以上条件可诊断LQTS。①多次12导联心电图的QTc≥480 ms或LQTS危险评分＞3分[268];②明确的致病性基因突变;③患者出现无法解释的晕厥，不存在获得性QT 间期延长的因素，重复12导联心电图的QTc≥470 ms(男性)或QTc≥480 ms(女性)可诊断LQTS。

(5)LQTS患者管理：见表44。

表44 LQTS患者管理专家推荐

1)推荐证据等级文字描述。

①β受体阻滞剂能够减少LQTS心脏不良事件，分别为LQT1 ＞95%、LQT2 ＞75% 和LQT3 ＞60%[165，269－270]。但是β受体阻滞剂对LQT3男性患者疗效证据有限[269]。研究报道普萘洛尔、阿替洛尔和纳多洛尔能有效降低LQTS风险事件，而美托洛尔的疗效相对较差[271－272]。有一项研究显示阿替洛尔可降低LQT1患者室性心律失常风险，而纳多洛尔则不能降低风险[270]。对于LQT2，有报道表明纳多洛尔具有较好疗效[165，270]。应用β受体阻滞剂后，需监测QTc随时间的变化，以及药物是否达到靶剂量[271，273]。

②LQTS高危因素包括QTc＞500 ms、基因型明确的LQT2和LQT3、LQT2女性患者、年龄＜40岁、首次症状发作＜10 岁、以及存在SCA 或反复晕厥史等[269，274]。LQT2女性患者产后发生SCA/SCD 风险更高[275]，应接受孕前遗传咨询。β受体阻滞剂治疗后仍反复晕厥的LQTS患者，发生SCA 或ICD 电除颤风险高，应强化治疗[276]。早期研究报道抗心动过缓起搏可以获益，但仍有7%～24%的LQTS患者出现反复晕厥或SCD[277]。对于高危患者，ICD 植入能够有效预防SCD，左侧心脏交感神经切除术(LCSD)能够减少ICD 放电。LCSD 可以减少室性心律失常发作，但高达27%的高危患者仍存在至少1次室性心律失常复发。LCSD 对1型和3型LQTS患者可能更有效[278]。需要注意的是LQTS患者晕厥可能是血管迷走性晕厥、药物依从性差或合并用药致心律失常相关性晕厥。综合基因型、QTc、药物依从性，因此进行治疗方案的调整或强化尤为重要。由LQTS分型来决定其它药物使用。对于LQT3，雷诺嗪、美西律和氟卡胺能够缩短QTc和减少心脏事件再发[279－280]。

③美西律可以试用于反复ICD 电除颤的LQTS患者。LCSD 能够减少ICD 恰当放电及室性心律失常负荷，有效指标为QTc 降至＜500 ms，在LQT3 患者治疗中效果明显[278]。然而，3%～10%患者以及高达27%的高危患者仍有SCD 或SCA 发生，在有经验的中心行LCSD 术，可以明显改善患者的预后[278，281]。

④除了临床评估外，对LQTS 致病突变的基因检测能够提供重要的诊断、预后和治疗信息，检测阳性有助于明确家族成员的风险。表型阳性的患者，基因检测阳性率为50%～86%，QT 间期显著延长或存在SCD 家族史患者检测率更高[282]。基因检测阴性并不能排除LQTS诊断，需要结合临床评估。对于无症状且QTc ≥480 ms(排除其他因素引起QT 间期延长)患者，基因检测可能有助于诊断和提供预后信息[283]。基因检测可以帮助临床医生提供一定的个体化治疗指导[284－287]，可以避免不必要的不良反应发生[288]。

⑤对于疑似LQTS患者(静息状态下QTc正常临界)，运动后恢复期第4 min QTc≥445 ms对诊断LQTS具有较高的敏感性[108]。另一项研究发现在更年轻的患者中，运动后恢 复 期 第7 min QTc＞460 ms 可 预 测1 型 或2 型LQTS[289]。与基线状态下QTc延长的患者相比，隐匿性LQTS患者运动时QTc增加更为显著，这些特征有助于诊断LQTS。应用运动试验评价β受体阻滞剂疗效可能是有益的，特别是对于学龄患者[271，273]。β受体阻滞剂治疗可能与仰卧位和运动峰量时QTc降低相关，但携带C-loop突变的LQT1对此药不敏感[290]，其原因可能是位于此处的的突变会使通道蛋白丧失对肾上腺素能受体激动剂或抑制剂的反应性。

⑥10%～36%基因型阳性LQTS 患者QTc≤440 ms，最常见于LQT1。与静息QTc 延长的患者相比，隐匿性LQTS发生室性心律失常和SCD 风险较低，但SCA 或SCD风险仍高于基因型阴性、年龄和性别匹配的普通个体[52，291]。β受体阻滞剂可显著降低不良心脏事件风险。在30岁前风险最高的时期，β受体阻滞剂治疗可以降低SCA的风险[271，273]。随着时间的推移，特别是在青春期、妊娠期和妊娠后QTc会发生变化，建议定期动态评估QTc，或监测QTc对药物的反应以及运动评价药物的有效性。对于无症状的成年(男性)隐匿性LQTS患者，可减少β受体阻滞剂的治疗剂量[292]。

⑦静息QTc、年龄、性别和基因型/突变特征是LQTS心脏事件的影响因素。不同的基因型在性别不同的LQTS患者影响不同。在LQT1 患者，性别的影响不明显。在LQT2患者女性猝死风险大于男性，而在LQT3，则男性大于女性。妊娠可能增加LQT3 患者的死亡率。最近研究表明，在LQT2 女性患者中，更年期可显着增加心脏事件的风险，提示在这些人群中定期随访和长期持续治疗的必要性。对于LQTS患者，在药物依从性差的儿童期心脏事件风险高[270，283，292]。LQT2年轻女性，QTc＞500 ms发生SCA 的风险增加[52，270，283，292]，尤其是在产后9个月内，这些特征可作为ICD/WCD 一级预防的推荐适应证。

⑧QTc＞500 ms的LQTS患者不良事件风险增加[52]。具有QT 间期延长作用的药物应避免应用[293]，除非无合适替代药物，治疗期间密切监测QTc，一旦QTc显著延长，应及时停药。使用QT 间期延长药物或低钾血症可增加TdP的风险。维持钾镁电解质平衡是LQTS 管理的重要部分。有报道发热可以延长LQT2患者的QT 间期，应及时使用退热药物[293]。

2)临床管理流程 见图19。

图19 LQTS患者临床管理流程图

7.5.2Brugada综合征

(1)定义和流行病学：Brugada综合征(BrS)是以至少1个右胸导联(V1～V2)显示I型心电图改变，临床上出现室速/室颤、晕厥、SCD、夜间濒死呼吸、心悸和胸部不适的离子通道病。目前尚无明确的流行病学资料，但亚洲和东南亚国家发病率明显高于西方国家，0.5‰～1‰。在亚洲的某些地区，BrS是导致50岁以下年轻男性自然死亡的最常见原因。我国南方地区汉族健康人群的流行病学调查资料显示，Brugada样心电图在南方地区汉族健康人群中具有较高的检出率，约为7.5‰，男性发生率为9.9‰，提示Brugada心电图在中国健康人群并非少见[294]。BrS多表现为成年发病，男性患者发病率是女性的8倍[295]。针对包括中国在内的5.9万人的荟萃研究显示，1、2和3型Brugada心电图的发生率为0.03%和0.42%。在亚洲成年男性和发烧患者中，1型Brugada心电图改变的发生率较高。

(2)病因和机制：BrS为常染色体显性遗传疾病，目前至少发现24 个致病基因，仅有两个基因(SCN5A 和CACNA1c)在基因型阳性的患者中所占比例＞5%[296]。国人BrS患者主要与SCN5A 有关，该研究发现，显示Brugada心电图改变者与SQT 并存，其可能与SCN5A 突变相关[297]。基因突变引起BrS的机制包括内向钠离子流或钙离子流的减少和外向钾离子流的增加。目前关于BrS发病机制有3种主要模型解释，包括复极异常、除极异常和神经嵴模型。尽管3种模型有所不同，但明确一致的是右室流出道是主要的病理生理区域[298]。

(3)临床症状：BrS临床表现有SCA (夜间比白天更常发生)、晕厥、夜间濒死呼吸等症状。这些表现常在休息、睡眠、发热或其他迷走神经紧张状态下发生，而很少在运动时出现。BrS主要在成年时期出现症状。晚近荟萃分析显示心律失常事件(持续性室速、室颤或恰当的ICD 治疗、猝死)的年发生率在有SCD 史的患者中为13.5%，有晕厥史的患者为3.2%，而无症状的患者仅占1%[299]。BrS患者常不伴有明显的心脏结构异常，但有部分研究表明BrS患者伴有轻度右室或左室异常。BrS患者心电图的变化呈间歇性(从正常到I型Brugada心电图改变)。发热、过量酒饮、毒品和过度进食可引起I型Brugada心电图变化及诱发室颤。应用阿吗林或普罗帕酮等药物激发试验有助于揭示隐匿性BrS。

(4)诊断：符合下列心电图特征者可诊断为BrS，位于第2、第3肋间或第4肋间的右胸V1和/或V2导联，至少有1个右胸导联记录到自发或由钠通道阻滞剂(如阿吗林、氟卡尼或普罗帕酮)诱发的I型Brugada心电图改变，即ST 段抬高≥2 mm，伴有室颤、多形性室速或有SCD 家族史。

(5)临床管理：见表45。

表45 Brugada综合征患者管理的专家推荐

1)推荐证据等级文字描述。

①无自发或仅在药物激发后出现I型Brugada 心电图改变的无症状患者，发生主要心脏事件风险低[300]，ICD 植入未显示任何获益。家族成员患BrS或SCA 阳性不是BrS心脏事件的显著预测因子[300]。

②BrS特征性表现为第2、第3或第4肋间V1或V2导联ST 段抬高(自发或由钠通道阻滞剂激发，且排外其他致ST 段抬高因素)，伴有右胸导联T 波倒置。BrS易发室颤导致晕厥或SCA，尽管各个年龄段均有报道，但好发于年轻男性。BrS I型心电图改变患者可自发出现，也可在发热、迷走神经兴奋或钠通道阻滞剂药物激发后发生。自发I型Brugada心电图改变，伴有晕厥或SCA 史患者，发生致死性室性心律失常风险最高。已证实ICD 植入能够降低有症状性BrS患者的死亡率[301]。

③小样本研究发现右室心外膜电位延缓区域消融能抑制BrS 室性心律失常，超过75%的患者自发性I型Brugada心电图变化可被消除，室速/室颤复发率显著降低[133]。由于目前消融经验和术后随访数据有限，建议有晕厥或SCA 史的患者植入ICD。有研究发现接受奎尼丁治疗的BrS患者，平均随访9年无死亡事件，提示奎尼丁在某些BrS患者中可作为ICD 的替代治疗[302]。

④观察性研究表明奎尼丁能够抑制BrS室颤电风暴，长期随访发现心律失常风险低[302]。接受奎尼丁治疗的BrS患者均未发生SCD，但高达37%患者出现奎尼丁不良反应。以右室心外膜异常区域为靶点的导管消融能够减少室颤发作，并使患者心电图趋于正常[133]。

⑤钠通道阻滞剂如氟卡尼、阿吗林或普罗帕酮能够激发隐匿性BrS患者出现I型Brugada心电图改变[303]。对于疑诊BrS的患者，药物激发试验有助于确诊。出现室性心律失常、QRS波显著变宽或I型Brugada心电图变化是终止药物激发试验的指征。心电图右胸导联电极从标准的第4肋间上移至第2 或第3 肋间可提高I型Brugada 心电图检出率[304]。有BrS家族史的无症状患者行药物激发试验有助于诊断评估，鉴于此类患者心脏事件风险低，试验阳性通常不需要长期治疗[305]。对于有I型Brugada心电图改变的无症状患者，药物激发试验不能提供额外诊断价值。

⑥程序刺激诱发的多形性室速/室颤与某些有自发I型Brugada心电图改变的患者室性心律失常风险增加有关。采用3 个连续的额外心室刺激预测心脏事件的价值降低[299]。较弱的心室程序刺激强度就能诱发心律失常，提示室性心律失常的风险就越高。对于无症状自发性I型Brugada心电图改变患者，程序刺激能否指导危险分层，一直是多个研究的焦点。一些专家结合程序刺激的结果来综合评估决策ICD 的植入。对于有症状的BrS患者，程序刺激并不能提供额外ICD 植入的决策价值。

⑦BrS 表型阳性患者基因检测阳性率为20% ～30%[306]，其中SCN5A 变异占大多数。然而，2%～10%的健康个体也携带少见SCN5A 变异。基因检测阴性并不能排除BrS，诊断通常需要基于心电图和临床特征。危险分层基于症状和临床表型，目前未有明确资料显示基因型用于指导BrS危险分层[307－308]。然而，晚近一项荟萃分析表明，携带SCN5A 突变的BrS患者有更高室性心律失常事件[309]。发现致病基因突变有助于筛查家族成员，及早调整生活方式及采取治疗。

⑧BrS 患者室颤和SCA 的触发因素包括某些精神疾病药物、麻醉剂、可卡因、过量饮酒和发热。避免使用这些药物，发热需要及早采取降温措施[310]。

2)管理流程。见图20。

图20 BrS患者临床管理流程图

7.5.3CPVT

(1)定义和流行病学：CPVT 是一种个体对儿茶酚胺敏感的遗传性心律失常综合征，特征为肾上腺素诱导的双向性或多形性室速。患者常表现为运动或情绪激动时出现晕厥、SCA 和SCD，好发于年轻人。CPVT 的发病率目前尚无系统性人群调查。国外文献报道CPVT 发病率为万分之一，有显著家族聚集性患病倾向。由于CPVT 患者静息心电图正常，心脏影像检查亦无显著特征，导致其发病率难以评估，因此CPVT 人群真正患病率尚不清楚。我国有散在关于CPVT 的文献报道，多数为儿科病例。

(2)病因和机制：CPVT 的主要致病基因为呈常染色体显性遗传的Ry R2基因和隐性遗传的CASQ2基因，分别引起CPVT1(55%～65%)和CPVT2(2%)。然而两者仅能解释约60%的CPVT 患者，提示CPVT 存在其他基因突变。KCNJ2基因突变可产生肾上腺素依赖的双向性室速，从而产生CPVT 表型[311]。研究表明，TECRL、ANK2、TRDN 和CALM1基因突变可能与CPVT 有关。也有报道中国患者RyR2基因突变与CPVT 有关[312]。目前认为CPVT 的电生理机制为心肌细胞钙转异常，舒张期出现明显钙释放(舒张期钙波)，产生延迟后除极和触发活动。

(3)临床表现：CPVT 主要见于儿童和青少年，通常在10岁之前发病，典型表现为体力活动和/或情绪激动时诱发晕厥或SCD[313]。第1次晕厥出现的年龄与疾病的严重程度有明确的关系，年龄越小，预后越差。患者晕厥发作常被误诊为癫痫，延误CPVT 的诊断。国外文献报道，30%的CPVT 患者有运动有关的晕厥、抽搐和猝死家族史，家族史有助于诊断CPVT。由于CPVT 患者静息心电图和超声心动图检查多为正常，因此其诊断通常具有挑战性。当遇到可疑症状时，临床上常推荐进行运动试验，特征性心电图表现为与运动有关的双向性室速或多形性室速，在部分患者可蜕变为室颤。

(4)诊断：符合以下任意一项条件者可诊断CPVT：①年龄＜40岁，心脏结构和静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动、情绪激动或儿茶酚胺诱发的双向室速或多形性室速。②携带Ry R2或CASQ2基因的致病性突变。

(5)临床管理：见表46。

表46 CPVT 患者管理的专家推荐

推荐证据等级文字描述。

①CPVT 典型特征为与运动相关的多形性或双向性室速，可导致晕厥和SCA。3%～13% 的CPVT 患者存在SCA/SCD。β受体阻滞剂治疗能够减少心脏事件[314]。目前尚无不同β受体阻滞剂治疗效果对比数据，值得提出的是，治疗时应用最大耐受剂量的β受体阻滞剂尤为重要。小规模研究提示非二氢吡啶钙通道阻滞剂用于CPVT 治疗可能获益[122]。

②氟卡尼联合β受体阻滞剂可抑制CPVT 患者76%的心室异位激动。对于难治性室性心律失常，维拉帕米或普罗帕酮可能有效[315]。对于存在SCA 或药物治疗后仍有室性心律失常的难治性CPVT 患者，建议植入ICD。LCSD 能够减少32%～75%的ICD 放电[135]。强化药物治疗或LCSD对减少CPVT 患者ICD 反复放电有重要作用[136]。

③基因检测可能有助于CPVT 诊断。CPVT 治疗不受基因型的影响，但基因检测结果能够对一级亲属进行筛查[316]。47%先证者存在RYR2基因突变，其中＞70%为新生突变。RYR2基因与疾病严重程度无明显关联。CASQ2基因突变在有特发性室颤的年轻患者中发现，其与高致死率相关[317]。

7.5.4ERS

(1)定义和流行病学：早复极是一种较常见的心电图表现，在≥2个相邻下壁和/或侧壁心电图导联上出现J点抬高≥0.1 m V 者称为早复极。早复极心电图在一般人群中发生率高，我国早复极发生率为3.4%～12.8%，男性较女性检出率高[318]。在青春期男性发生率骤增;之后随年龄增大，J点抬高幅度逐渐下降，这表明雄激素水平会影响早复极的存在。早复极心电图亦多见于运动员和非裔美国人。此外，早复极心电图改变还与高迷走神经张力、低温、高钙血症、心动过缓、QRS波时限延长、短QT 问期和左室肥厚等有关。半个多世纪来早复极被视为是一种良性心电变异，但晚近发现早复极与特发性室颤相关[319]。ERS的诊断只限于有心电图记录的特发性室颤和/或者多形性室速的患者。

(2)病因和机制：ERS遗传学基础主要是基于对早复极和特发性室颤的观察，在遗传学上可能是多基因疾病。各种原因引起的心肌细胞1相、2相内外复极电流(Ito)失衡，产生跨室壁复极电流梯度，形成J波，易发2 相折返，导致室速/室颤发生。目前，ERS 遗传学上已知KCNJ2、CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1、ABCC9、SCN5A 和SCN10A 等7个致病基因，它们均在BrS患者中被报道过。其他遗传因子的修饰作用有可能导致ERS表型不完全外显[320]。

(3)临床表现：威胁生命的心律失常可以在ERS患者中出现。心电图多导联呈现水平型或下斜型ST 段抬高，J点抬高超过0.2 m V，常伴有碎裂QRS波;患者可合并其他心脏异常(如BrS、SQTS、心肌病、心肌缺血等)。如若有明确的SCD 和/或室速/室颤的既往史和家族史等，提示患者恶性心律失常事件和猝死的风险增加。

(4)诊断建议：早复极心电图改变伴有①不明原因的室颤及/或多形性室速;②发生猝死，尸检结果阴性;③排除LQTS、SQTS、BrS及服药史。

(5)临床管理：见表47。

表47 ERS患者管理的专家推荐

推荐证据等级文字描述。

①据报道成年个体心电图出现早复极高达5.8%，男性更常见[319]。长期随访发现，超过60%年轻男性10 年后心电图早复极消失[321]。诊断ERS除根据心电图显示早复极改变外，患者应有晕厥史或室性心律失常。心电图出现早复极化改变，需要排除心肌缺血等可逆原因。早复极患者在急性心肌缺血和/或QRS波异常(左室肥厚或束支阻滞)时更易发生室颤。

②有SCA 或室颤发作史的早复极患者，再发室颤风险高(40%)[120]。除奎尼丁及氢化奎尼丁外，其他抗心律失常药物预防室性心律失常发作疗效有限。急性发作时可使用异丙肾上腺素抑制室颤发生。

③迄今为止，基因检测不能为诊断提供可靠价值[322]。

④对于出现频发室颤的ERS患者，有报道消融治疗已初步证明有效[323]。

7.5.5SQTS

(1)定义和流行病学：SQTS是一种以心电图QT 间期异常缩短、伴有恶性心律失常为特征的遗传性心脏电紊乱疾病。SQTS患病率成年人0.02%～0.1%，儿童约0.05%，男性较多见。由于全球报道SQTS患者病例数有限，目前不能确定其确切的流行病学数据。

(2)病因和机制：SQTS为常染色体显性遗传和高外显率的离子通道病。与LQTS、BrS等离子通道病一样，SQTS也存在遗传异质性现象。目前已发现7个与SQTS相关的致病基因，包括3个编码钾通道的基因(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)，3 个编码钙 通道的基因(CACNA1C、CACNB2b、CACNA2D1)和1个编码Cl-/HC O3-交换体的SLC4A3基因。但是目前的病例总数较小，遗传学检查的阳性率低于20%。我国有关SQTS的病例报道多为散发[324]，致病基因主要是KCNH2和KCNQ1 基因。上述突变导致相关钾通道功能加大(IKr、IKs、IK1)和ICa，L 功能丢失，使净外向增加或内向电流减少，导致复极加速和动作电位时限缩短。由于心内外膜动作电位时限离散度增加，心电图表现出内外膜复极不均一性增加，即Tp-Te和Tp-Te/QT 增加，心房与心室均表现出复极不均一性。这种跨膜复极离散度增加导致的功能性折返，早期后除极及交感神经活动增强等是SQTS患者发生房颤和室速/室颤的主要机制。

(3)临床表现：SQTS临床表现具有多样性和多变性，在不同家系甚至相同家系的不同成员间，临床表现也有显著差别，可以从无任何症状到心悸、房颤、晕厥及SCD。SCD 是SQTS最严重的临床表现，发生率较高(约40%)，可以出现在SQTS的各个年龄段，包括几个月的婴儿，因此SQTS也是临床上新生儿猝死综合征的原因之一。心悸是SQTS的第2常见症状，约占31%。24%SQTS患者存在房颤，在不同年龄阶段均可发生，因此临床上以房颤为首发症状患者，应当警惕SQTS存在。SQTS患者心电图最显著特征为QT间期缩短。①SQT1：胸前导联ST 段与T 波均缩短，T 波呈对称性的高尖，有时ST 段甚至缺失。目前发现的SQTS突变大部分为此型，在P-loop 孔道区的突变QT/QTc 更短[325]。②SQT2：其QT 和QTc都很短，在200～290 ms之间变化;且自发突变和女性的比例很高，但T 波高尖的情况很少。此类携带者很早就表现出心动过缓，最终出现持续性房颤。③SQT3：呈不对称T 波，上升支缓慢，下降段极其快速。④SQT4～5：此类患者常合并Brugada 综合征。⑤SQT6：是否会合并Brugada综合征目前尚无报道。SQTS患者的QT 间期随心率变化而变化的幅度很小。与之相反的是，QTc随心率变化大，即心率越快，QTc越长。当心率80～90次/分时，不少SQTS患者QTc可表现为正常。

(4)诊断：SQTS诊断建议如下：①QTc ≤340 ms可诊断为SQTS;②QTc≤360 ms伴有以下至少1个条件可诊断为SQTS：存在致病基因突变;有SQTS家族史;有年龄＜40岁猝死的家族史;发生在无心脏病的室速/室颤幸存者。诊断时应明确排除导致QT 间期缩短的继发性因素，如高热、高钾血症、高钙血症、酸中毒、交感神经兴奋、洋地黄类药物中毒等因素[326]。

(5)临床管理：见表48。

表48 SQTS患者管理的专家推荐

推荐证据等级文字描述。

①在＜21岁人群中，短QT(QTc≤340 ms)发生率为万分之五，男性更常见[327]。QTc≤320 ms的无症状患者需要监测和随访，无需预防性药物治疗[328]。

②研究表明只有SCA 史是再发恶性心律失常和SCA的独立危险因素[166，327]。小样本研究发现ICD 植入后，约18%SQTS患者短期随访发生ICD 恰当电除颤[166，329]。奎尼丁治疗可减少ICD 电除颤。目前没有证据显示药物治疗能够降低SQTS患者的致命性心律失常风险，ICD 是唯一有效的防治SCD 的手段。因此，有效识别SQTS患者SCD 风险至关重要。

③SQTS患者SCD 风险评分包括QTc、多形性室速或室颤、不明原因晕厥、尸检阴性的SCD 或婴儿猝死综合征家族史，以及基因型检测阳性。奎尼丁可延长QTc，对于特定SQTS患者，奎尼丁药物治疗可作为ICD 植入的替代方案[166，329]。

④对于反复电风暴的SQTS患者，异丙肾上腺素输注可能有效[330]。

⑤10%～20%的SQTS患者存在钾离子通道(KCNH2、KCNQ1和KCNJ2)突变。由于SQTS相对罕见，基因型数据有限，因此基因型-表型的相关性研究难以开展。

⑥数个研究显示电生理检查对预测SCD 的敏感性非常低(37%)，2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治疗和SCD的预防指南中不推荐应用。

7.5.6妊娠合并室性心律失常

(1)妊娠合并室性心律失常的风险与治疗策略：女性妊娠期间，血容量明显增加，血流动力学及儿茶酚胺等激素水平均会发生明显改变，既往有室速病史的患者，妊娠期室速复发风险明显增高[331]。结构性心脏病患者，妊娠期发生室速风险明显高于健康人群，文献报道室上性和室速的总发生率为5%～15%[332]。妊娠期间发生致命性室性心律失常者少见，但新发室速者应该进一步明确有无潜在的结构性心脏疾病与遗传性心律失常综合征，如为后者应进一步筛查有无相关家族史并完善相关检测。既往健康女性，妊娠期间发生室速以右室流出道起源的特发性室速最常见[28，333]。若室速发生于妊娠期最后6周或产后早期，应除外围产期心肌病可能。2011 年ESC妊娠期心血管疾病管理指南对妊娠期合并室性心律失常有相关的推荐[332]，2018 年ESC 又对推荐内容做了相应的更新[334]，2016 版室性心律失常中国专家共识有相关推荐[194]，随着国内外相关研究进展，本共识也对相关内容进行了更新(表49)。

表49 妊娠合并室性心律失常治疗专家推荐证据等级表

(2)推荐证据等级文字描述。

1)急性期处理：妊娠期患者出现持续性室速，无论血流动力学是否稳定，均推荐电转复[56，334－336]。在整个孕期进行电复律都是安全的，不增加流产风险，且诱发胎儿心律失常及早产的风险很低[56，334－335]。心尖外侧除颤电极片应置于乳房下方，以免损伤乳腺组织。对于血流动力学稳定的单形持续性室速，急性期转复可考虑应用β 受体阻滞剂[5，334，336－337];如果β受体阻滞剂无效，可考虑应用索他洛尔;特发性左室分支室速通常对β受体阻滞剂无反应，可以试用维拉帕米[5，334，337－338]。

2)慢性期管理：计划妊娠的女性，如有导管消融或ICD植入适应证，应在妊娠前进行相应的手术治疗[5，334，339－340]。预防性抗心律失常药物的选择与基础心脏疾病及心功能状态有关，β受体阻滞剂最常用，合并基础心脏病患者不建议应用Ic类抗心律失常药物[338]。妊娠期间服用β受体阻滞剂与新生儿低体重和低血糖相关，不增加流产风险，不影响宫缩及经阴道分娩[337]。健康女性，妊娠期间右室流出道起源的特发性室速最为常见，对于发作时有明显症状或血流动力学障碍患者，可长期口服β 受体阻滞剂或维拉帕米预防[334，337－338]。对于β受体阻滞剂或维拉帕米药物效果欠佳的SMVT，可考虑口服索他洛尔预防复发[5，334，337]。对于药物治疗无效且无法耐受的室速，可考虑在有经验的心脏中心尝试导管消融，建议在三维标测系统指导下进行，消融过程中应做好胎儿保护，并告知孕妇和家属相关风险[341－344]。LQTS和CPVT 的女性患者，妊娠后期及产后室速风险明显增高，推荐妊娠期全程及产后(至少40周)服用β受体阻滞剂，除非存在禁忌证，β受体阻滞剂可显著降低该类患者的晕厥及SCD 风险[275，334，345－346]。

如适应证明确，推荐妊娠前进行ICD 植入术，妊娠期间新出现ICD 植入适应证者，推荐超声心动图引导下进行ICD植入术，可考虑S-ICD 及WCD，但目前经验仍有限[347－349]。室速或LVEF降低的妊娠患者应严格遵守相关ICD 植入指南，且应充分考虑到约50%的患者产后临床情况可能得到改善[5，334]。

(3)诊治流程：见图21。

7.5.7特发性室性心律失常 特发性室性心律失常通常指临床上没有明显的结构性心脏病患者发生的室性心律失常，并除外代谢或电解质异常及遗传性心律失常综合征。根据起源部位分为流出道(包括左室流出道与右室流出道)与非流出道(包括心室乳头肌、二尖瓣环、三尖瓣环、冠状静脉及心外膜部位等)特发性室性心律失常[6－7，194]。

特发性室性心律失常患者可以没有症状，也可出现心悸、胸闷，少见情况下甚至导致黑矇与晕厥等。大多数特发性室性心律失常的产生为局灶性机制如触发活动或自律性异常，部分为折返机制如左室分支间折返性心动过速。多数特发性室性心律失常为良性，若有猝死家族史、或合并有结构性心脏病、心功能减退、低钾血症等，则风险增加，需要积极处理。

(1)特发性流出道室性心律失常：右室流出道(RVOT)与左室流出道(LVOT)是特发性室性心律失常最常见的起源部位，约70%起源于RVOT，20%起源于LVOT。主动脉根部起源的室性心律失常多数起源于左冠窦或右冠窦、其次为左右冠窦连接处，无冠窦起源罕见[350－365]。特发性流出道室性心律失常多发在20～50岁，女性多见，特发性室性心律失常可由运动/应激诱发，也可以在静息时反复发作。流出道室性心律失常中NSVT 占60%～92%，而无休止室速偶尔发生。

典型的RVOT 室性心律失常的QRS 波形态为LBBB图形伴电轴下偏，下壁导联R 波高耸直立，多为单形性，多形性非常罕见，如出现应排除ARVC 等瘢痕相关性室性心律失常。窦性心律时体表心电图通常无异常，但约10%的患者显示完全性或不完全性RBBB 图形。部分频繁发作的特发性室性心律失常可导致心律失常性心肌病，对这些患者要积极考虑合适的抗心律失常药物或导管消融治疗[366－369]。有症状的特发性RVOT 或LVOT 室早/室速患者，导管消融可以作为一线治疗。除典型的RVOT 室性心律失常外，由于LVOT 和心大静脉解剖位置与RVOT 相邻近，基于体表心电图形态确定室性心律失常的起源部位精确性有限，而激动标测和/或起搏标测才可精确定位[350－365]。一般标测部位顺序依次为RVOT(包括肺动脉窦)，LVOT 和冠状静脉系统。若在室速/室早的心内膜最早激动部位消融失败，可以考虑行心外膜标测消融[370－372]。但应严格掌握适应证，并建议在有经验的电生理中心进行消融(表50)。

图21 妊娠合并室性心律失常诊治流程图

表50 特发性流出道室性心律失常治疗的专家推荐

导管消融治疗流出道室性心律失常安全性较高，并发症较低，罕见并发症为流出道穿孔，尤其在RVOT 游离壁消融时[373]。LVOT 的解剖结构复杂，有时需结合穿刺房间隔和主动脉逆行途径进行标测和消融[374]。LVOT 消融并发症包括心肌穿孔、心脏压塞、脑卒中、瓣膜和冠状动脉损伤等。因此，LVOT 室性心律失常消融应在有经验的中心进行。主动脉窦内消融的主要并发症为冠状动脉左主干损伤或急性闭塞。消融前行冠状动脉造影、心腔内超声或CT 检查以明确左主干或右冠状动脉开口部位的解剖极其重要。大多数心外膜特发性室早/室速的起源邻近心大静脉和冠状动脉，消融时要避免损伤心脏静脉和冠状动脉。

(2)特发性非流出道起源的室性心律失常：心室流出道以外部位起源的室性心律失常称为非流出道室性心律失常。大多数发生在无结构性心脏病的年轻患者。最常见的为左室特发性室速，可分为维拉帕米敏感性分支型室速、束支折返性室速、分支间折返性室速或浦肯野局灶性室速。分支型室速包括左后分支性室速、左前分支性室速和左上间隔分支性室速，分别占90%、10%和1%。典型的左后分支性室速的体表心电图特征为RBBB 图形、电轴上偏、QRS波较窄。可对维拉帕米治疗敏感，但长期效果不佳，故在有经验的中心导管消融作为一线治疗推荐。左前分支性室速的体表心电图特征为RBBB伴电轴下偏。而左上间隔分支性室速则表现为窄QRS波和正常电轴或电轴右偏。在有经验的电生理中心，导管消融也作为这两种室速的一线治疗推荐[35，375－377](表51)。

表51 分支型室速治疗的专家推荐

少数患者的特发性室早/室速可能起源于左室或右室乳头肌。起源于左室前或后乳头肌室早/室速，通常心电图显示RBBB伴电轴左下或上偏移，QRS波顿挫明显。若β受体阻滞剂无效，导管消融是乳头肌起源的室早/室速的一种有效的治疗方法[378－379]。在乳头肌区域标测和消融时保持消融导管的稳定性具有挑战性，应该考虑经穿间隔途径或在心腔内超声指导下标测与消融[380](表52)。左室乳头肌室性心律失常消融的并发症为二尖瓣返流，但发生率很低。

表52 特发性非流出道室性心律失常治疗的专家推荐

二尖瓣环起源的室早/室速的体表心电图通常表现为RBBB图形，V6导联常有S波，胸前导联R 波移行多在V1导联，部分患者移行在V1和V2导联之间[381]。三尖瓣环起源的室早/室速的心电图通常呈现LBBB 图形伴电轴左偏[382－385]。当钠通道阻滞剂(Ic类药物)和/或β受体阻滞剂治疗效果不佳时，在有经验的电生理中心应行消融治疗(表52)。

(3)特发性室颤：特发性室颤的诊断需要排除结构性心脏病与离子通道病[386]。ICD 植入作为特发性室颤二级预防的强烈推荐。对于反复发作的室早触发室颤患者，若抗心律失常药物无效，应推荐导管消融去除室早减少室颤发生[6，387－390]。这种触发灶通常位于浦肯野系统，早搏形态上可有轻微的变化。值得提及的是，尽管成功消融室早，但室早与室颤有复发可能，仍需要ICD 保驾(表53)。

表53 特发性室颤治疗的专家推荐

7.5.8运动员合并的室性心律失常 运动员合并室性心律失常包括孤立性室早、室早二联律、NSVT、持续性室速以及引起SCD 的SCA[391]。而非运动员人群，尤其是没有结构性心脏病者，常合并的室性心律失常包括偶发室早和短阵NSVT，但通常多为良性，一般不需做过多的检查，也不会取消运动资格[392－393]。与同龄普通人群相比，运动员的频发NSVT、持续性室速和SCA/SCD 的发生率更高。目前国内运动员群体SCD 的流行病学数据较少，国外研究因数据获取方式、SCD 定义等不同造成运动员SCD 的发生率差异较大[391，394]。大多数研究报道的运动员SCD 的发生率范围集中在1/40 000～1/80 000人年[395]，高于普通青少年人群(1～1.9/100 000人年)[396－397]。在大多数运动员中，男性的危险性高于女性[396，398]。

有研究表明，竞技运动员和业余运动员发生SCD 的风险均高于非运动员。与竞技运动员相比，业余运动员SCD的发病年龄更大、且疾病分布不同[396]。25%～40%发生SCD 的运动员尸检无阳性发现，提示运动员SCD 的发生可能与基因、分子异常[394，399－400]以及家族史相关[401]。急性神经系统疾病、药物滥用、中暑、横纹肌溶解、镰状细胞疾病、自杀和其他意外事故也可造成运动员猝死[402－403]。部分原因造成的临床表现与SCD 类似，导致对SCD 的统计分析不确切。尽管如此，心律失常仍然是运动员最常见的死亡原因，也是最早出现的心脏事件。运动员发生SCA/SCD 的最常见原因是结构性心肌病，其中以肥厚性心肌病为主，其次为冠状动脉疾病(先天性和获得性)。心肌炎所占比例较小，但同样不可忽视[404]。遗传性疾病也可导致SCD 的发生，大多数可通过家族史和心电图筛查与确认。表54为运动员心电图标准解析的国际共识。

运动员心律失常的处理与非运动员相同。对于竞技运动员，通常推荐在训练中提供自动体外除颤器(AED)等设施[405]，对于业余运动员暂无定论。已接受遗传性疾病治疗[406－408]、ICD 植入等治疗措施的运动员能否参加竞技比赛取决于自身疾病的性质和严重程度，并且需要就潜在的风险采取适当的预防措施并进行专业咨询[408－409]。例如，建议患有心肌炎等疾病的运动员在疾病治疗后至少3～6个月内避免剧烈运动。有专家建议，为了预防运动员在体育竞赛中发生SCD，赛前的筛查可能是重要的[410]。运动员SCD 预防的专家推荐见表55。

表54 运动员心电图标准解析的国际共识

表55 运动员SCD 预防的专家推荐

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

执笔人：(按姓氏汉语拼音排序)：

曹克将 陈柯萍 陈明龙 洪 葵 华 伟 黄从新

黄德嘉 江 洪 李学斌 李毅刚 汤宝鹏 王祖禄

吴立群 吴书林 薛玉梅 杨新春 杨艳敏 姚 焰

张凤祥 张 澍

专家工作组(按姓氏汉语拼音排序)：

曹克将(南京医科大学第一附属医院)，陈柯萍(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，陈林(福建省立医院)，陈明龙(南京医科大学第一附属医院)，单其俊(南京医科大学第一附属医院)，丁燕生(北京大学第一附属医院)，董建增(首都医科大学附属安贞医院)，董吁钢(中山大学附属第一医院)，高连君(大连医科大学第一附属医院)，韩冰(徐州市中心医院)，洪葵(南昌大学第二附属医院)，华伟(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，黄从新(武汉大学人民医院)，黄德嘉(四川大学华西医院)，江洪(武汉大学人民医院)，姜建(四川大学华西医院)，来春林(山西省人民医院)，李广平(天津医科大学第二医院)，李莉(海军军医大学附属长海医院)，李学斌(北京大学人民医院)，李毅刚(上海交通大学医学院附属新华医院)，刘兵(空军军医大学西京医院)，刘少稳(上海市第一人民医院)，刘兴斌(四川大学华西医院)，马长生(首都医科大学附属安贞医院)，马坚(国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院)，欧阳非凡(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，浦介麟(上海同济大学附属东方医院)，商丽华(清华大学第一附属医院)，沈法荣(浙江绿城心血管病医院)，苏晞(武汉亚洲心脏病医院)，宿燕岗(复旦大学附属中山医院)，孙英贤(中国医科大学附属第一医院)，汤宝鹏(新疆医科大学第一附属医院)，汪道武(南京医科大学)，王建安(浙江大学医学院附属第二医院)，王景峰(中山大学孙逸仙纪念医院)，王玉堂(中国人民解放军总医院)，王祖禄(北部战区总医院)，吴立群(上海交通大学医学院附属瑞金医院)，吴明(海南省人民医院)，吴书林(广东省人民医院)，夏云龙(大连医科大学第一附属医院)，徐耕(浙江大学医学院附属第二医院)，徐健(安徽省立医院)，许静(天津市胸科医院)，徐伟(南京大学医学院附属鼓楼医院)，徐亚伟(上海同济大学附属第十医院)，薛玉梅(广东省人民医院)，严激(安徽省立医院)，杨兵(上海同济大学附属东方医院)，杨杰孚(北京医院)，杨平珍(广东省人民医院)，杨新春(首都医科大学附属北京朝阳医院)，杨艳敏(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，杨延宗(大连医科大学第一附属医院)，姚焰(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，殷跃辉(重庆医科大学附属第二医院)，张凤祥(南京医科大学第一附属医院)，张澍(国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院)，郑良荣(浙江大学医学院附属第一医院)，郑强荪(西安交通大学第二附属医院)，钟国强(广西医科大学第一附属医院)，周胜华(中南大学湘雅二医院)，朱文青(复旦大学附属中山医院)，邹建刚(南京医科大学第一附属医院)

专家工作组秘书：顾凯 王子盾