布-加综合征肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗效果

冯中秋， 张庆桥， 徐 浩， 祖茂衡， 顾玉明， 肖晋昌， 神 斌， 黄乾鑫

布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）肾静脉开口以上下腔静脉闭塞病变复杂，不仅下腔静脉闭塞范围长，而且累及肝静脉，因此治疗难度大且风险高。既往文献报道BCS 下腔静脉长段闭塞外科治疗12～18 个月通畅率为29%～45%［1-2］。 近年来介入手术已成为BCS 首选治疗方法， 但有关BCS肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗的报道较少。 2012 年6 月 至2018 年12 月 本 中 心 对28 例BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞患者施行介入手术，取得了良好疗效，现报道如下。

1 材料与方法

1.1 患者资料

28 例BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞患者中男18 例，女10 例；年龄24～65 岁，平均（42.5±9.6）岁；病程1 个月至20 年。 临床表现为下肢肿胀和色素沉着22 例， 溃疡12 例， 下肢静脉曲张16例，腹壁静脉曲张20 例，腹水16 例，肝脾肿大24例，上消化道出血2 例。 全部患者均经彩色多普勒超声和DSA 确诊为BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞， 其中14 例经MRA 检查，9 例经CTA 检查，并排除继发性下腔静脉闭塞。 彩色多普勒超声测量下腔静脉闭塞长度为6.7～10.8（8.6±1.6） cm。全部患者术前均完善血常规、肝肾功能及凝血功能检查， 肝功能Child-Pugh 分级A 级18 例、B 级9例、C 级1 例。

1.2 设备与器材

DSA 机（美国通用公司），6/8 F 导管鞘，5 F 猪尾导管，4/5 F 单弯导管，头端呈弧形钢针，球囊导管1（直径8、10、12、14 mm，长度40 mm，美国Abbott 公司），球囊导管2（直径18、20、26 mm，长度40 mm，美国Bard 公司），下腔静脉Z 型支架（直径30 mm，长度70、75、80 mm，沈阳永通科技公司、北京安泰生物医用材料公司），经皮肝穿刺全套器械（穿刺针、导丝、内鞘管、导入鞘，美国Cook 公司），弹簧圈（直径3、4 mm，长度3 cm，美国Cook 公司）。

1.3 手术方法

下腔静脉造影： 28 例均穿刺右股静脉和右颈内静脉，分别置入6 F 导管鞘，经股静脉途径送入5 F猪尾导管至下腔静脉闭塞远端作造影；经颈静脉途径送入5 F 单弯导管至下腔静脉近右心房端作造影，明确下腔静脉闭塞范围、侧支循环及肝静脉开口大致位置等情况；测量下腔静脉、右心房压力。

下腔静脉成形术： 18 例分别经右颈内静脉、右股静脉途径引入5 F 单弯导管， 超滑导丝导引下双向钻探下腔静脉闭塞段，以缩短需进一步开通的距离；因残余闭塞段非常坚韧，单纯导丝难以开通，遂经右颈内静脉途径置入头端呈弧形刚针，在单弯导管标识下穿通闭塞段，换入超滑交换导丝，将该导丝自右股静脉引出， 建立右颈内静脉-上腔静脉-右心房-下腔静脉-髂静脉-右股静脉导丝轨道［3］；10 例经右颈内静脉途径在超滑导丝引导下自上而下穿通下腔静脉闭塞段，同法建立上述导丝轨道。 沿上述导丝轨道经右颈内静脉或右股静脉途径先后送入直径8、10、14、20 mm 或26 mm 球囊导管， 逐渐增大球囊直径依次扩张下腔静脉闭塞段，扩张后造影观察管腔通畅情况； 对下腔静脉管腔回缩大于50%者，经右股静脉途径植入Z 型支架；测量开通后下腔静脉、右心房压力。

肝静脉成形术： 下腔静脉开通后，22 例经右颈内静脉途径置入5 F 单弯导管至下腔静脉近端（肝静脉开口附近）， 超滑导丝或头端呈弧形钢针导引下穿通肝静脉闭塞处， 将5 F 单弯导管送入肝静脉内作造影；6 例彩色超声导引下经皮经肝穿刺肝静脉，置入5 F 导入鞘，4 F 单弯导管送入肝静脉内作造影，明确肝静脉闭塞形态、长度、肝内交通支等情况。 导丝导引下穿通肝静脉闭塞处，将导管送至下腔静脉，换入超滑交换导丝，经右心房、上腔静脉自右颈内静脉引出；经右颈内静脉途径先后引入直径8、12、14 mm 或18 mm 球囊扩张肝静脉闭塞处，扩张后再次行肝静脉造影观察管腔畅情况；经皮经肝途径治疗结束后，于肝实质穿刺道内置入弹簧圈进行栓塞；测量开通前后肝静脉、右心房压力。

1.4 随访观察

术后患者均口服华法林钠12 个月， 使国际标准化比值（INR）维持在2.0～3.0。 术后1、3、6、12 个月随访及以后每年随访1 次，随访内容包括临床症状改善情况、凝血功能及彩色多普勒超声。

1.5 统计学方法

采用SPSS 22.0 软件进行统计学分析。 治疗前后下腔静脉-右心房压差及肝静脉-右心房压差比较用配对t 检验， 下腔静脉单纯球囊扩张与支架植入再闭塞率比较用确切概率法，P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

28 例患者介入手术均获成功。下腔静脉单纯球囊扩张术16 例，支架植入术12 例（共13 枚支架，其中1 例植入2 枚支架）。 下腔静脉开通后造影均显示血流通畅， 下腔静脉-右心房压差由术前平均（13.7±3.1） cmH2O 降至术后平均 （3.1±2.0） cmH2O（t=8.05，P＜0.05）。 28 例患者均至少开通1 支肝静脉，肝静脉开通后造影均显示血流通畅，肝静脉-右心房压差由术前平均（23.5±6.2） cmH2O 降至术后平均（8.2±3.1） cmH2O（t=8.32，P＜0.05）。 无下腔静脉破裂出血、心脏压塞、支架移位等严重并发症。

28 例患者随访6～79 个月，平均（42.6±24.5）个月。 7 例下腔静脉单纯球囊扩张患者分别于术后6、9、11、14、16、19、23 个月出现下腔静脉再闭塞，再闭塞率为43.8%（7/16），均经再次介入治疗开通（球囊扩张5 例， 支架植入2 例）；1 例下腔静脉支架植入患者于术后8 个月出现支架内再闭塞，再闭塞率为8.3%（1/12）， 经溶栓、 球囊扩张治疗后再开通；两组下腔静脉再闭塞率相比， 差异有统计学意义（P＜0.05）。8 例于术后3～14（平均8.7±3.7）个月出现肝静脉再闭塞，再闭塞率为28.6%（8/28）（肝左静脉5 例，肝右静脉3 例），均经再次球囊扩张成功再通。 随访期间患者均存活。 典型病例见图1。

图1 BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞患者介入治疗影像

3 讨论

BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞治疗具有特殊性，下腔静脉闭塞范围长，包括肝后段和肝下肾静脉上段。 肝后段下腔静脉有肝实质包裹，位置相对固定， 此段下腔静脉闭塞开通治疗相对安全；与肝后段下腔静脉开通治疗不同的是，肝下肾静脉上段位于腹膜后间隙，处于相对“游离”状态，此段行介入手术血管破裂出血的风险相对较大。 因此开通此段下腔静脉时，应正侧位、多角度观察导管位置，确保导管走行于下腔静脉腔内，以免损伤下腔静脉壁或侧支血管， 引起腹腔内出血等严重并发症。 对于导丝软端反复尝试仍不能开通的坚韧闭塞处，可用头端呈弧形钢针穿通。 有文献报道介入治疗11 例肝下肾上段下腔静脉闭塞伴发血栓，其中3例通过钢针穿通下腔静脉闭塞段下腔静脉全部开通［4］。本组18 例在超滑导丝导引下双向钻探下腔静脉闭塞段，残余闭塞段非常坚韧，单纯导丝难以开通，遂用钢针开通坚韧闭塞处，提高了开通成功率，减少了并发症发生。

球囊扩张和支架植入是下腔静脉闭塞介入治疗的主要方法。 对于下腔静脉膜性闭塞患者，单纯球囊扩张即可取得良好疗效。 然而下腔静脉节段性闭塞时，单纯球囊扩张治疗后再闭塞率高，文献报道BCS 节段性下腔静脉闭塞患者单纯球囊扩张治疗再闭塞率为16%～36%［5］。 球囊扩张后再闭塞的原因包括球囊扩张后组织弹性回缩， 血管内膜、中膜撕裂后组织增生及血栓形成等［6］。 本组单纯球囊扩张治疗16 例，术后随访7 例出现再闭塞，再闭塞率为43.8%（7/16）。 对于球囊扩张后下腔静脉仍狭窄者，支架植入可维持血管通畅，降低远期再闭塞率。 文献报道BCS 患者下腔静脉支架植入后临床症状明显改善，支架可保持长期通畅，再闭塞率仅为9.8%～11.5%［7-8］。 本组12 例患者植入下腔静脉支架，术后随访仅有1 例出现再闭塞，再闭塞率为8.3%，与既往文献报道相似。Huang 等［9］对117 例节段性下腔静脉闭塞型BCS 患者介入治疗，其研究结果显示下腔静脉节段性闭塞是介入开通后再闭塞的独立危险因素；推荐对下腔静脉节段性闭塞的患者植入支架治疗。 本研究中单纯球囊扩张患者再闭塞率为43.8% ，支架植入患者再闭塞率为8.3%，单纯球囊扩张再闭塞率明显高于支架植入（P＜0.05）。因此， 对BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞患者，为获得更好疗效，建议行下腔静脉支架植入治疗。

BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞时，肝静脉均受累及，因此BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞治疗时不应遗漏肝静脉开通。 有文献报道对下腔静脉长段闭塞型BCS 患者仅开通闭塞的肝静脉，术后患者腹水减少，肿大的肝脏、脾脏回缩，平均随访24个月，再闭塞率为21.4%［10］。 本组28 例患者均至少开通1 支肝静脉，术后随访8 例出现再闭塞，再闭塞率为28.5%（8/28），与上述文献报道相似。 开通闭塞的肝静脉能达到降低肝窦压力、 减轻肝脏淤血和促进腹水吸收的满意疗效，有效缓解门静脉高压症状。

总之，BCS 肾静脉开口以上下腔静脉闭塞介入治疗安全有效， 其难点在于开通闭塞的下腔静脉，同时要兼顾肝静脉开通，下腔静脉长段闭塞支架植入疗效优于球囊扩张。