颞下颌关节滑膜软骨瘤1 例

严钦，傅涛，刘雁鸣(通讯作者*)

(1.浙江大学医学院，浙江 杭州；2.浙江大学医学院附属第二医院 口腔颌面外科，浙江 杭州)

0 引言

滑膜软骨瘤是一种少见的关节内良性疾病，特征表现为关节腔内大量软骨或骨软骨瘤样结节，可与滑膜粘连，也可游离于关节腔内[1-3]。滑膜软骨瘤的好发部位为全身各个大关节，如膝关节、肘关节等，在颞下颌关节发生的滑膜软骨瘤病较为罕见，但偶有报道[4,5]。颞下颌关节滑膜软骨瘤往往发生于上关节间隙，多数情况下不会累及邻近结构，但也有少数文献报道侵犯周围骨质的案

例[6,7]。

滑膜软骨瘤的病因目前尚不明确，目前的学说认为其发生与胚胎发育异常、关节退行性变、关节损伤、炎症等因素有关。滑膜软骨瘤的临床症状主要表现为颞下颌关节区疼痛、肿胀、张口受限及异常关节音，在一些严重的案例中还可能会出现异常的咬合关系及面部外形的不对称[8]。

本文报道一例左侧颞下颌关节滑膜软骨瘤引起张口疼痛的病例，并对滑膜软骨瘤的诊断及治疗方案进行文献回顾。

1 病例报道

患者，女，53 岁，因“左耳前张口疼痛三月余”前来我科就诊。患者诉自4 年余前起自觉张闭口及咬合时左耳前区疼痛，未就医，未服药，后因疼痛不适无明显缓解遂至我院就诊。患者否认系统性疾病史，无烟酒等不良嗜好，无特殊用药史。查体见患者颜面部基本对称，张口度三指，张口型正常，双侧颞下颌关节区无明显弹响，双侧耳前区未触及明显肿物，无压痛。口腔全景片示左侧髁状突外形正常，周围可见散在高密度颗粒状影(图1)。CT 示：左侧颞颌关节周围多发致密小结节，考虑滑膜软骨瘤病可能(图2，图3)。患者胸片心电图及其他常规术前检验检查无明显异常。

图1 左侧髁状突周围散在高密度影，提示游离体形成及钙化

全身麻醉下行手术，自耳屏前入路切开皮肤、皮下组织、浅筋膜，在颧弓根部切开腮腺筋膜，解剖出面神经颞支、颧支，在颞骨颧突切开骨膜，显露颞颌关节部及周围正常结构，依次打开关节上腔和下腔，见关节上腔内大量白色质硬颗粒，直径约1mm 至2mm，游离于关节腔内，取出全部颗粒后探查关节盘及关节窝，未见明显异常(图3，图4)，予关闭关节囊后分层关闭创口，术区留置负压引流。

图2 CT 水平位(A)及冠状位(B)片可见大量致密颗粒散在环绕髁突头周围，髁突前、后、内、外、上方均可见游离体

图3 术中打开左侧颞下颌关节囊，见关节上腔内大量白色椭圆形质硬颗粒(A)，清理颗粒后探查关节盘无受累无穿孔(B)

图4 术中取出的大量关节腔内游离体

图5 术后常规病理(A)符合滑膜软骨瘤；复查CT 显示左侧髁突周围游离体影像消失(B)

术后常规病理报告符合滑膜软骨瘤病(图5A)，术后患者创口恢复良好，术后复查CT 示左侧髁突周围未见明显颗粒影(图5B)。三月后门诊复诊，患者无明显不适主诉，无面神经损伤症状，张闭口疼痛不适消失。

2 讨论

滑膜软骨瘤一般多见于成年男性，发病率约1/100000，发病的男女比例不同文献报道出入较大，约为1.8：1 到3：1[9,10]。滑膜软骨瘤可分为原发性滑膜软骨瘤和继发性滑膜软骨瘤两大类[9]，其中原发性滑膜软骨瘤发生于无既往骨关节病变的患者，而继发性滑膜软骨瘤则多继发于风湿或类风湿关节炎、骨软骨炎、骨关节炎等关节疾患[11]。滑膜软骨瘤的组织学形态主要表现为软骨细胞组成的巢状结节，其边界由透明纤维软骨构成，可出现滑膜增生，偶尔可见多形性或双核细胞[14]。若出现大量黏液样变性和坏死则要怀疑恶变可能[11]。

滑膜软骨瘤的病因学说尚不明确，目前考虑其致病因素包括创伤、功能紊乱、炎症、感染等。对于其病因主要有以下学说：(1)外伤学说，认为外伤后关节滑膜软骨的异常增生是导致滑膜软骨瘤的原因。(2)滑膜化生学说，正常关节滑膜软骨细胞化生为软骨或软骨小岛。(3)发育畸形学说，认为滑膜包含胚胎性细胞，在成年后继续分化为软骨细胞。(4)肿瘤学说，认为滑膜软骨瘤属于良性肿瘤，但具有一定的自限性[12]。

颞下颌关节滑膜软骨瘤的临床表现没有明显特异性，往往需要与关节区各类疾患相鉴别，对其的诊断主要方法是结合影像学检查与其他特殊检查结果，最终以病理学检查为金标准。常见的影像学检查方法包括X 线片、CT、磁共振、CBCT、超声检查等。X线片中滑膜软骨瘤表现为关节中多发钙化结节，呈大小不等的圆形或卵圆形致密阴影[12]，但其诊断价值取决于滑膜软骨瘤的钙化程度，故具有一定的限制性。CT 中滑膜软骨瘤表现为单环、多环状或斑点状钙化影。在滑膜软骨瘤诊断中CT 的优势在于对解剖结构复杂的关节如髋关节、颞下颌关节更为清晰的表现，可明确显示钙化结节数量和大小及周围骨质轻微受累情况[11]。滑膜软骨瘤在磁共振中主要表现包括关节腔内积液、滑膜增生、结节样突起以及关节腔内游离体的生成[12]。磁共振检查最大的优点在于对于未出现钙化的结节或游离体的显示，对于滑膜软骨瘤的早期诊断有较大的价值。除此之外，CBCT 造影检查也可检测出关节腔内的软骨小体。同时对于检查颞下颌关节盘有无穿孔有着特殊的价值，但其有创性检查的特点影响了其应用范围[13]。

颞下颌关节滑膜软骨瘤目前的主要治疗方法为手术治疗，对于无主诉不适症状，关节周围结构未受明显累及的病例可考虑定期随访观察。手术治疗的治疗原则为手术切除瘤体，摘除关节腔内游离体，如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术[15,16]。滑膜软骨瘤的手术治疗一般以开放性手术为主，随着关节镜技术在关节手术中的广泛使用，一定程度上减轻了手术造成的创伤[2,17]。除了传统的手术方式外，新型辅助设备也开始被用于手术中。近期报道了一例在实时三维定位导航系统辅助下的颞下颌关节滑膜软骨瘤手术[18]，对于手术精确性的提高和对周围重要解剖结构的保护有着重要的意义。颞下颌关节滑膜软骨瘤的预后一般较好，但存在少量恶变为滑膜软骨肉瘤的报道，概率约1%到5%[19]，对于已诊断滑膜软骨瘤的患者，若出现结节迅速增大需警惕恶变可能。