巨大胆总管囊肿1例报道

刘建伟，逄 菲，王 青

山东大学齐鲁医院(青岛)消化内科，山东 青岛 266035

病例患者，女，43岁，因“发现皮肤巩膜黄染10 d，纳差乏力7 d”入院。患者10 d前发现皮肤巩膜黄染，7 d前出现纳差、乏力，伴后背部疼痛及腰部不适，偶有间歇性脐周隐痛，偶有恶心，无呕吐，无反酸、烧心，无发热、寒战，逐渐出现全身皮肤瘙痒，无白陶土样大便，小便色黄，就诊于社区医院，予以左克+先锋霉素治疗4 d，后查肝功示AST 126 U/L，ALT 143 U/L，TBIL 38.2 μmol/L，DBIL 29.8 μmol/L，停用抗生素并建议患者于我院就诊。发病以来，患者睡眠不佳，体质量减轻约3.5 kg。既往体健。查体：皮肤及巩膜黄染，腹平坦，可见抓痕，软，剑突下及右上腹部压痛，无反跳痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。辅助检查：肝功示ALT 83 U/L，AST 58 U/L，γ-GGT 187 U/L，AKP 138 U/L，TBIL 35.4 μmol/L，DBIL 29.1 μmol/L，IBIL 6.3 μmol/L，总胆汁酸294.1 μmol/L，肿瘤标志物、IgG4检测未见异常。腹部超声示左、右肝内胆管扩张，较宽处约1.4 cm，第一肝门处探及大小约13.1 cm×7.6 cm囊性回声(见图1)，与胆囊相通，肝总管及胆总管探查不清，胆囊大小约9.4 cm×4.0 cm，充盈良好，壁不厚，尚光滑，腔内未见明显异常回声。腹部超声诊断：主胆管囊状扩张(胆总管？肝总管？)，肝内胆管扩张。上腹部强化CT示肝门区见巨大类圆形低密度影，边界清，最大截面约10.5 cm×8.5 cm，肝内外胆管扩张，胆囊大，壁不厚，内未见异常密度影(见图2)。上腹部强化CT诊断：胆总管囊肿。患者因有宫内节育器无法行MRCP检查。胃镜示慢性非萎缩性胃炎，十二指肠乳头炎性改变。患者诊断为胆总管囊肿，同意行外科手术治疗，遂转至我院普外科，术中见胆总管呈囊状扩张，直径约8 cm，长约7 cm，囊肿至胰腺段明显变细，直径约4 mm，张力高，胆囊正常大小，壁不厚，行胆囊切除+胆总管囊肿切除+胆肠吻合术。术后病理示(胆囊+胆管)慢性胆囊炎伴胆固醇息肉，胆管囊肿，胆管上皮局灶性非典型性(见图3)。术后8 d复查肝功示ALT、AST、γ-GGT、AKP、TBIL、IBIL、总胆汁酸降至正常，DBIL降至15.2 μmol/L，基本正常，患者恢复良好，痊愈出院。

图1 腹部超声Fig 1 Abdominal ultrasound

讨论胆管囊肿是一种原发性胆管良性病变，主要表现为肝内或肝外胆管囊样扩张。患者多于婴幼儿期及儿童期发病，约20%于成人期发病[1]。目前病因尚不明确，可能的原因有：先天性胆管壁薄弱、胚胎发育时期胆管上皮增生异常、先天性胆管阻塞、胰胆管合流异常、呼吸道肠道病毒感染等。

典型临床表现为腹痛、黄疸、腹部包块，同时出现以上三联症者少，仅占20%左右[2]。婴幼儿患者黄疸多见，可有呕吐、易激惹、生长发育停滞等表现。成人患者腹痛多见。该病临床诊断主要依赖于影像学检查，如超声、CT、MRCP等。典型超声表现为胆总管或肝内胆管局限性或弥漫性扩张的囊性回声，病变近端胆管常无扩张。CT、MRCP在明确病变的大小、形态、范围方面优于超声。必要时可借助胆管造影、胆管镜检查确诊。对于婴幼儿患者需注意与胆道闭锁鉴别，对于成人患者需注意与结石、肿瘤、炎症引起的继发性胆管扩张及胰腺囊样病变鉴别。

胆管囊肿的临床常用分型为Todani分型，分为5型。1型为胆总管扩张，占70%～90%；2型为胆总管憩室，偏于胆总管一侧，占2%～5%；3型为十二指肠壁内段胆总管扩张，占4%；4型为多发胆管扩张，占10%～20%；5型为肝内胆管扩张，即Caroli病，占1%[3]。董氏分型为一种新的分型方法，分为4型：A型为周围肝内胆管扩张；B型为中央肝内胆管扩张；C型为肝外胆管扩张；D型为肝内外胆管扩张，相较于Todani分型更便于临床医师记忆及选择手术方式[4]。

图2 腹部CT A:横断位；B：冠状位；C：矢状位Fig 2 Abdominal CT A: transverse position; B: coronal position; C: sagittal position

注：A：放大100倍；B：放大200倍。图3 病理(HE染色)Fig 3 Pathology (HE staining)

本病的主要治疗手段为外科手术。囊肿切除+胆管空肠吻合术为常用术式，因胆管囊肿患者胆囊癌变率高，一般同时行预防性胆囊切除。术后早期并发症为胆肠吻合口瘘、胰腺炎，远期并发症为复发性胆管炎、胆石症、胆肠吻合口狭窄，需注意随访观察。本例患者胆总管囊肿巨大，临床较罕见，外科手术后恢复良好。

综上，临床上遇到腹痛伴轻度黄疸、腹部包块的女性患者，需考虑到胆总管囊肿可能，结合超声、CT及MRCP等检查，可明确诊断。