MRI表现为双侧桥臂异常信号的多系统萎缩1例

李元元，闫亚韵，刘秀峰，常颖

本文报道表现为双侧桥臂异常信号的多系统萎缩(MSA)1例，并回顾性复习可出现双侧桥臂异常信号的常见疾病。

1 病例患者，男，56岁，因“运动迟缓2年”于2017年3月21日入住我院。患者2年前出现运动迟缓，表现为日常活动稍慢，伴肢体稍僵硬，当时未予治疗。1年前出现吐字欠清，伴站立不稳，持续较低血压，约90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，期间晕厥1次(与体位变化无关)，无饮水呛咳。追问病史，患者出现夜间睡眠时喊叫及双腿不自主活动4年，较明显的焦虑、抑郁情绪2年，并伴有严重的尿频、尿急、便秘，偶有尿失禁。半年前患者自觉喘息及憋闷，夜间睡眠伴有喉鸣，在我院心内科治疗，相关检查未见明显异常。既往无家族遗传病史，否认高血压、糖尿病、心脏病史，否认结核等传染病病史。无吸烟、饮酒史，无相关手术史，无相关毒物接触史。查体：血压104/72 mmHg，面部表情略呆板，神志清楚，言语笨拙，四肢肌张力略高，四肢腱反射正常，四肢肌力Ⅴ级，病理征未引出，共济运动及深浅感觉查体未见异常。头颅MRI检查：双侧桥臂可见对称性斑片状长T2、Flair呈高信号(图1)。考虑为“帕金森综合征”，给予普拉克索(0.125 mg/次，3次/d；逐渐递增至0.25 mg/次，3次/d)。服药后快动眼睡眠障碍(RBD)明显改善，运动症状稍改善，但患者出现白天嗜睡，且药量增加后运动症状无明显缓解，加用美多芭(125 mg/次，3次/d，逐渐递增)运动症状稍有改善。其后患者出现站立时腿部震颤，左下肢为著。2018年8月患者因自觉服药后症状无明显改善，自行停药，现仍有严重的低血压、行走不稳，夜间睡眠伴有喉鸣。此次为进一步治疗入住我院。查体：血压94/60 mmHg，面部表情略呆滞，神志清楚，言语笨拙，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌张力略增高，左侧腱反射减弱，四肢肌力Ⅴ级，左侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准，病理征未引出，深浅感觉查体未见异常，Romberg征睁、闭眼均阳性。辅助检查：头颅MRI检查示双侧桥臂可见对称性斑片状长T2、Flair呈高信号，DWI呈明显高信号，脑桥可见竖征(图2)。Schwab-England日常生活能力评分量表(ADL)为60%。诊断：MSA(可能的MSA-P型)。患者因服药后症状改善不明显，拒绝继续药物治疗，预后不佳。

图1 头颅MRI平扫(2017-3-25) A：T2WI可见双侧桥臂对称性异常高信号；B：Flair可见双侧桥臂对称性异常高信号 图2 头颅MRI平扫(2018-8-20) A：T2WI可见双侧桥臂对称性异常高信号；B: Flair可见双侧桥臂对称性异常高信号；C：DWI可见双侧桥臂对称性异常高信号

2 讨论本例患者为散发、进展性、成年起病，具备以下特征：(1)帕金森综合征症状：运动迟缓，伴肌张力增高、震颤，伴姿势不稳；(2)小脑功能障碍：小脑性共济失调，伴小脑性构音障碍；(3)自主神经功能紊乱：无其他病因可以解释的尿急、尿频；(4)进展迅速的帕金森症状、对左旋多巴不敏感、运动症状发作3年内出现姿势不稳。根据中国专家共识中的MSA诊断标准[1]，考虑本例患者为MSA(可能的MSA-P型)。

MSA是一种神经系统变性疾病，临床表现为小脑性共济失调、帕金森症状、锥体束征和植物神经功能紊乱。MSA于1998年被Gilman等[2]分为MSA-C亚型和MSA-P亚型。壳核、小脑、脑桥萎缩是MSA的头颅MRI主要表现，T2WI可见脑桥十字征、壳核裂隙征是其相对特异的影像学表现，表现为双侧小脑中脚(桥臂)异常信号的MSA较为少见。

桥臂由来源于对侧桥脑核的白质纤维组成，是小脑的主要传入路径。临床上多种疾病均可导致双侧桥臂损害，在MRI表现为双侧桥臂特异性信号。(1)脑血管疾病：在脑桥基底部梗死或出血数月后，双侧桥臂可出现异常信号，考虑为华勒变性所致。即使最初的桥脑损伤是单侧的，这种现象也是双侧发展的，异常信号可能在出血5年后消失[3]。(2)神经系统变性疾病：①脊髓小脑共济失调(SCA)是一种常染色体显性遗传性疾病。齿状核红核苍白球路易体萎缩(DRPLA)是SCA的一种亚型，临床表现主要为共济失调、癫痫、痴呆、手足徐动等，主要病理表现为苍白球、丘脑、脑桥、双侧桥臂以及中脑萎缩，因此MRI可出现双侧桥臂对称高信号。SCA2、SCA6亚型头颅MRI也可见双侧桥臂异常高信号[4]。②脆性X震颤/共济失调综合征是一种较为罕见的神经变性病，临床表现为意向性震颤、共济失调及帕金森症状等，大多数患者MRI可表现为脑萎缩及白质病变，约60%的男性患者及13%的女性患者MRI可出现双侧桥臂T2WI高信号[5]。③肝豆状核变性即Wilsion病，是一种遗传性脑部变性疾病，主要临床表现为共济失调、运动迟缓、震颤等。约50%的患者可出现双侧桥臂的萎缩，在MRI上可表现为双侧桥臂T2WI高信号[4]。④MSA的2个亚型在MRI上均可出现双侧桥臂对称异常高信号，但MSA-C型比例相对较高[6]。(3)脱髓鞘疾病：①多发性硬化(MS)主要表现为复发、缓解的神经功能障碍，累及部位多为脑干周围白质、视神经、脊髓等。T2WI高信号多局限于脑室旁白质，也可造成双侧桥臂及小脑的轻度萎缩，致其出现异常信号，考虑与华勒变性及组织损伤有关[7]。②肾上腺脑白质营养不良(ALD)主要累及CNS白质、睾丸和肾上腺皮质。脑白质的对称性改变以弥漫性髓鞘脱失等为其特异性的病理表现。曾有报道指出，ALD可见双侧桥臂T2WI对称性高信号[8]。(4)内分泌代谢疾病：低血糖脑病主要累及基底节区、大脑皮质、胼胝体压部等，临床上可出现意识障碍、精神行为异常等表现。有文献报道，出现双侧桥臂对称性T2WI高信号的低血糖脑病患者的异常信号可在低血糖纠正后出现逆转[8]。(5)中毒、神经系统感染、其他疾病：①纯甲苯和吸入性吗啡中毒患者的MRI可见双侧桥臂对称性T2WI异常高信号。②有报道，1例HIV患者因感染人乳头状瘤病毒导致进行性多灶性白质脑病，MRI提示T2WI双侧桥臂异常高信号[9]。③既往报道1例散发性 Creutzfeldt-Jakob病患者的MRI示双侧小脑及大脑皮质萎缩，其双侧桥臂及基底节可见T2WI高信号；EEG可见PSD波，考虑神经变性及脱髓鞘等与该桥臂改变有关[10]。④有报道，原发性B型大细胞淋巴瘤患者的MRI上可见双侧桥臂不对称异常高信号[11]。⑤结核感染引起的结核性脑膜炎也可累及双侧桥臂，头部MRI可见T2WI上双侧桥臂异常高信号，抗结核治疗后病灶可缩小[12]。

综上，双侧桥臂异常高信号可在多种疾病中出现，由多种机制造成，病因复杂多样。其改变无特异性，临床上应结合患者体征、临床症状、检查结果等综合评估，正确诊断疾病。