Wernekink连合综合征1例

杨红飞，董立辉，吴艳秋，陈凯

Wernekink连合综合征是一种罕见的脑干病变，以双侧小脑性共济失调为主要表现，易漏诊、误诊。现报告1例如下。

1 病例患者，男，69岁，因“突发眩晕、复视伴行走不稳3 d”于2018年7月31日入院。患者7月28日午睡醒来突然出现眩晕，视物成双，且行走不稳。在当地输液治疗(具体不详)后，无明显好转。患者于7月31日转至我院，头颅CT示老年性脑改变，遂以“脑梗死”收住入院。患者既往有糖尿病病史十余年，不规律服用二甲双胍，血糖控制情况不详；有冠心病病史半年余。患者既往无高血压病史、传染病史、药物过敏史及家族遗传病史。患者有吸旱烟史30年，饮酒史30年(250 ml/d)。查体：BP 130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神清，构音障碍，对答切题。双瞳孔不等大等圆，右侧直径约3 mm，左侧直径约4 mm，光反射灵敏。眼睑无下垂，左眼球外展位，左眼球内收、向上、向下活动障碍，右眼球内收障碍，双眼垂直性眼震。双侧额纹对称存在，闭目有力，角膜反射存在。右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧软腭对称，咽反射消失。颈软，Kernig征、Brudzinski征(-)。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。四肢深浅感觉对称存在。双侧指鼻试验、双侧轮替试验、双侧跟-膝-胫试验(+)，四肢腱反射()，双侧Babinski征(-)，闭目难立征(+)。实验室检查：空腹血糖7.56 mmol/L。头颅MRI平扫+DWI：中脑新鲜性脑梗死(图1)。头颈部CTA：(1)左侧颈总动脉近端非钙化斑块，管腔轻度狭窄；(2)主动脉弓、双侧锁骨下动脉、双侧颈总动脉分叉处等处钙化斑形成，管腔未见狭窄；(3)左侧椎动脉较对侧稍纤细。心脏彩超：左室舒张功能减低。颈部血管彩超：双侧颈动脉内中膜增厚伴双侧颈动脉斑块形成。入院期间，患者出现一次阵发性心房纤颤(房颤)及并发肺部感染。诊断：(1)中脑急性脑梗死；(2)2型糖尿病；(3)冠心病；(4)阵发性房颤；(5)肺部感染。入院后给予双联抗血小板聚集(阿司匹林、氯吡格雷)、强化降脂、活血化瘀、抗炎等治疗，患者眩晕及共济失调症状较前明显好转，于2018年8月26日出院。

图1 头颅MRI检查 A：中脑导水管前方双侧旁正中区DWI高信号(箭头所指)；B：ADC低信号(箭头所指)

2 讨论损伤Wernekink连合可以出现以双侧小脑功能障碍为主的临床症状[1]，即Wernekink连合综合征。因本病临床少见，故尚无具体发病率报告。Wernekink连合综合征可见于脑梗死、脑出血、肿瘤、多发性硬化等疾病，但以脑梗死最为多见。中脑导水管前方双侧旁正中区的血供主要来自基底动脉旁中央分支[2]。若该血管闭塞，则可出现Wernekink连合综合征。本例患者有糖尿病、吸烟等脑卒中危险因素，头颈部CTA未见颅内外大血管的明显狭窄及闭塞，考虑为穿支动脉病变所致。患者虽有阵发性房颤，但心源性栓塞可能性较小。

本病常见的临床表现包括眩晕/头晕、复视及步态异常，常见的体征包括双侧共济失调、构音障碍、眼肌麻痹及眼震。自从Kim等[3]发现中脑存在大量与小脑相关的神经纤维，共济失调才被认为是中脑梗死的最常见症状。当病灶累及动眼神经亚核及中线两旁的内侧纵束时可以出现部分动眼神经麻痹及核间型眼肌麻痹，少数患者可因小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经细胞间的连接受损，使下橄榄核神经细胞出现变性，引起腭肌阵挛[4]。本例患者除典型双侧小脑性共济失调外，也出现左侧部分动眼神经核麻痹及核间型麻痹，但未发现腭肌阵挛。

Wernekink连合综合征诊断主要依赖头颅CT或MRI检查，其中头颅MRI DWI序列尤为敏感[5-6]。急性期可发现中脑导水管前方双侧旁正中区弥散受限，ADC值下降。部分患者头颅MRA、CTA及DSA可发现椎-基底动脉部分血管狭窄[5-6]。本病应与以下疾病相鉴别：(1)Wernicke脑病：该病典型临床症状为眼肌麻痹、共济失调及精神意识障碍“三联征”；头颅MRI可见乳头体、第三脑室、第四脑室及中脑导水管周围区域、中脑顶盖等部位对称性T1低信号、T2高信号、T2Flair高信号表现[7]。(2)Miller-Fisher综合征：该病是Guillain-Barré综合征的一种变异型，经典症状为眼外肌麻痹、腱反射消失及共济失调，可有前驱感染症状。腰穿检查多见蛋白-细胞分离，而头颅CT及MRI检查并无明显异常[8]。

Wernekink连合综合征一般采用对因治疗。因脑梗死患者难以在早期识别，故大多予以抗血小板聚集、降脂、活血化瘀等处理。目前Wernekink连合综合征患者较少，预后暂不明确，但大多数报道预后较好[5-6]，很少有患者死亡。

综上所述，Wernekink连合综合征是一种发病率很低的疾病，对于临床上出现眩晕、复视及双侧肢体共济失调等症状的患者，应考虑到本病。应对患者尽早行头颅MRI，尤其是DWI序列检查。