整形外科手术治疗Ⅰ型神经纤维瘤的疗效及患者满意度分析

河南省洛阳东方医院(河南科技大学第三附属医院)整形外科 （河南 洛阳 471003）

邓 涛 代 涛 裴会乐

神经纤维瘤是一种良性周围神经疾病，起源于神经嵴细胞分化异常所致的多系统损害疾病，为常染色体显性遗传病[1]，患病率约1/3000～1/3500，以Ⅰ型神经纤维瘤最为常见，占总发病率的90%[2]，以皮肤牛奶咖啡色斑为主要临床表现，且可累及内脏、骨骼及肌肉等，严重影响患者外形美观及功能。目前外科手术是Ⅰ型神经纤维瘤患者常用治疗手段，有研究表明整形外科手术治疗神经纤维瘤的疗效明确[3]，也有学者认为整形外科手术治疗神经纤维瘤后患者满意度不佳[4]，基于此，本文以洛阳东方医院整形外科收治的86例Ⅰ型神经纤维瘤患者为研究对象，为患者进行整形外科手术治疗，旨在探讨整形外科手术治疗Ⅰ型神经纤维瘤的疗效及患者满意度。

1 资料与方法

1.1 病例资料 以洛阳东方医院整形外科收治的80例Ⅰ型神经纤维瘤患者为研究对象，纳入患者符合Ⅰ型神经纤维瘤诊断标准[5]，且有外科手术治疗适应症，并自愿签署书面知情同意书。本组80例患者，男性42例，女性44例，年龄19～60岁，平均(35.11±3.06)岁，病变部位：头胸背部26例、腰臀部16例、双下肢20例、其它24例。

1.2 研究方法 术前超声检查明确肿瘤大小及血管分布状况，美兰标记切口范围应维持肿瘤外3cm，局部注射1：30万肾上腺素溶液，根据肿瘤情况选择橡皮筋行驱血或瘤体周围缝扎，减少术中出血并降低手术风险[6]。沿标记线切口直至深筋膜层，并根据磁共振结果选择切除平面，电刀钝性分离(期间结扎止血)，从周围向中心分离，越向中心时发现肿瘤蒂部，行直接结扎治疗。对于孤立型神经纤维瘤则彻底切除肿瘤，直接缝合或皮片移植修复；对于巨大神经纤维瘤则依据患者创面位置与毗邻的关系，为其开展植皮术，参照肿瘤皮肤是否损坏选择反取皮回植、远位皮片游离移植。术后进行常规抗感染治疗。

2 结 果

2.1 临床治疗效果及患者满意度分析 本组80例患者，共计手术86次，其中56例患者有14例冻存一周后进行回植，42例即刻接受取皮回植；而30例患者接受游离植皮。本次80例患者均一期创面全部愈合，但有12例患者术后原位回植处存在皮下血肿，为其进行清创处理以及持续负压吸引治疗后后均创面自愈。随访结果发现术后1年两组患者均未见复发病例，且患者对外观和功能均满意。

2.2 典型病例分析 病例患者男，年龄36岁，枕部及颈后可见大小为60cm×40cm的咖啡色皮肤色素沉着(局部呈布袋状)，全身可见多处咖啡牛奶斑，经超声和磁共振检查提示肿瘤位于深筋膜表面，全麻成功后为患者行整形外科手术治疗后，患者术后皮片成活好，外观恢复佳，如图1-3所示。

3 讨 论

Ⅰ型神经纤维瘤为临床中较少见神经皮肤综合征，研究表明其发病机制与常染色体显性突变基因发育异常密切相关[7]，其病变可累及脑、神经、心、肺和骨等，虽为良性肿瘤，但数据报告显示其恶变率约为4.0%[8]。目前尚缺乏行之有效的预防或逆转神经纤维瘤的方案，常用治疗方案有外科手术、激光及化学疗法等，已有研究表明Ⅰ型神经纤维瘤对放化疗的敏感性不高，而外科手术仍是目前治疗本病患者的有效手段。

神经纤维瘤外科手术切除后绝大部分可彻底清除病灶，但神经纤维瘤切除后的创面修复成为临床研究难点，早期赵卓伟等[9]学者研究指出整形外科技术应用于Ⅰ型巨大神经纤维瘤患者中，可最大限度切除肿瘤组织并降低手术风险，同时可减少术后供区的损伤；Renshaw A等[10]学者研究也证实整形外科手术治疗神经纤维瘤患者疗效佳。本次研究中80例患者均接受整形外科手术治疗，结果发现入组患者术后均顺利开展手术，治疗效果良好，术后未见复发，并且患者对外观和功能均满意，与早期张鲜英等[11]学者的观点大体上相符；整形外科手术可彻底切除病灶，有切除病灶彻底以及修复塑形好等的优势。本次入组患者部分患者神经纤维瘤较大，位于颈部，不仅影响患者容貌且对外形及功能产生较大影响，此外其还损害患者深部组织并破坏器官，治疗过程中应将瘤体组织部分切除，以改善患者颈部外形和功能为主要目标，因神经纤维瘤较脆，瘤体内常有大小不一血窦和稀疏组织，并且肿瘤血管壁内缺少平滑肌，因此术中需控制出血，减少患者出血量，我们的体会是在术前行造影检查以明确肿瘤供血情况，还可在术中边切除肿瘤边止血，以降低手术风险。在复发方面，由于神经纤维瘤病程长且较难彻底清除，复发率约为20%-45%[12]，本次研究中为患者扩大清除以减少复发风险，本组患者随访未见复发，可能与本次随访年限较低有关，未来研究中有必要进一步延长随访时间。在肿瘤组织反取皮回植和游离皮片移植选择方面，典型病例分析提示对于肿瘤表面不平者且表皮薄弱、皮下有结节者，可为患者进行皮片游离移植术治疗。

图1 颈部纤维瘤术前图；图2 颈部纤维瘤手术切除后图；图3 术后颈患者植皮后图

基于以上分析，整形外科手术治疗Ⅰ型神经纤维瘤患者的疗效和患者满意度均较好，有一定临床推广应用优势。