周围巨大肿块型原发性肺淋巴瘤1例

郭志青,支学军

(1.河北北方学院研究生院，河北 张家口 075000； 2.河北北方学院附属第一医院呼吸与危重症医学科，河北 张家口 075000)

正常肺淋巴组织多聚集在支气管及大气道黏膜下淋巴滤泡及肺间质淋巴结[1]，原发于这些淋巴组织的恶性肿瘤即为原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)，临床上极为罕见，仅占肺内原发肿瘤的0.5%，淋巴瘤的1.0%[2]。由于发病率低、临床病例少见，临床上易误诊。我院收治确诊原发性肺淋巴瘤1例，现对其临床症状、影像学表现、诊断手段进行分析，以期提高临床及影像学医师对该病的认识，降低误诊率。

1 病例介绍

患者女，65岁，主因乏力3个月，咳嗽、胸憋10余天于2019-08月入河北北方学院附属第一医院。查体：全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右肺可闻及吸气相喘鸣音。辅助检查：血常规WBC 5.17×109/L，NEUT 3.85×109/L，RBC 112×1012/L，PLT 279×109/L；肿瘤标记物：CYFRA 211 4.15 ng·mL-1，NSE 43.13 ng·mL-1，β-HCG 26.36 mIU·mL-1，CA125 48.92 U·mL-1，CA15-3 76.57 U·mL-1，FER 421.94 ng·mL-1。肺部CT：右肺下叶有9.63 cm×6.81 cm以高密度为主不均匀混杂软组织影，内含多发空气支气管征(图1～2)。边缘不规则，不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。CT引导下行右肺病变穿刺活检，病理显示：符合非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心外起源(图3)。免疫组化结果显示：Bc1-6(阳性细胞小于30%)，Bcl-2(+)，CD10(-)，CD20(+)，CD5(+)，CK(-)，Ki-67(index 30%)，LCA(+)，MUM-1(-)。病理诊断：淋巴细胞浸润，免疫组化结果提示大B细胞淋巴瘤。头颅核磁扫描：脑内少量出血灶。SPECT/CT:全身显像未见异常。

图1 多发支气管充气征(箭头所示)

图2 多发支气管充气征(箭头所示)

图3 细胞有异型性、淋巴样细胞浸润

2 讨 论

根据2015 WHO肺肿瘤分类将肺淋巴瘤分为6类：结外边缘区B细胞淋巴瘤/黏膜相关性淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue、MALT lymphoma)、原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)、淋巴瘤样肉芽肿病、血管内大B细胞淋巴瘤、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及Erdheim-Chester病[3]。原发性肺淋巴瘤(PPL)约占非霍奇金弥漫大B淋巴瘤的10%～25%[4]。PPL在临床表现、影像学表现上均缺乏特异性。相关文献报道弥漫大B细胞淋巴瘤的影像学表现常为单发或多发结节或肿块，较大病灶可见坏死、空洞，常伴纵隔淋巴结肿大、融合改变[5]。本例为单发巨大肿块(9.63 cm×6.81 cm)，但未见坏死、空洞，无纵隔淋巴结肿大。

肺淋巴瘤影像学表现形式多样[6]：①结节、肿块型 单发病灶且边界模糊，密度较均匀，大于1 cm的灶内可见支气管充气征，部分灶内可见空洞及气液平，增强扫描呈均匀中度至明显强化，可见血管造影征，少数病例可见跨叶征，这种形式最为常见；②肺炎或肺泡型 沿肺段或叶分布的模糊斑片，边界模糊，密度通常较均匀，内可见空气支气管征，偶见空洞；增强扫描多呈均匀中度至明显强化，可跨肺叶生长(即跨叶征)，较结节、肿块型多见，空气支气管征常见，亦可见血管造影征，偶见空泡征、钙化及空洞；③间质型 多为弥散的细或粗糙网状结构或网状小结节，或呈磨玻璃样变，这种形式最少见；④粟粒型 表现为直径小于1 cm的多发小结节，边界粗糙，内无支气管气像；⑤混合型 肺内病变常以结节、肿块型及肺炎、肺泡形式存在。

PPL的影像学表现复杂多样，存在影像学交叉，可概括为常见特点：空气支气管征、血管造影征、跨叶征、磨玻璃结节影，通常无肺门及纵隔淋巴结肿大，加强CT可见中度至明显均匀强化；也可见空洞、气液平、网状结构或网状小结节、多发小结节、钙化。吴坤乾将PPL的影像学特点归纳为“四多、四少”：“病灶多、支气管充气征多见、磨玻璃多、病灶强化多”、“空洞少、钙化少、胸腔积液少、肺门及纵隔淋巴结肿大极少”[7]。其中，空气支气管征[8]的形成是淋巴细胞浸润肺间质增厚并压迫临近肺泡所致，此为PPL的特征性表现，影像学表现为支气管充气征应考虑PPL的可能。

PPL的确诊依赖于组织病理学及免疫组化结果。由于PPL累及支气管内膜少见，且气管镜下活检标本常偏小，易出现假阴性，故经支气管镜下活检阳性率偏低[9]，除非已有支气管树上皮广泛受累的病例。以往对PPL的诊断方式主要依赖胸腔镜、开胸活检、肺叶切除手术后活检，但最近研究发现CT引导下肺组织穿刺活检或支气管镜下肺活检亦可取得合适的标本以确诊该病[10-11]，亦可通过多种活检方法、多次活检提高阳性率。本例PPL为周围性单发肿块，故采用CT引导下肺组织穿刺活检诊断。目前，对于表现为实变的肺部原发性弥漫大B细胞淋巴瘤，PET-CT是相关指南推荐的检查手段，其对于DLBCL的诊断、临床分期、治疗评估有较高的灵敏度及特异度[12]，相关研究者认为高b值MRI扩散加权成像、PET-MRI等多种影像学检查手段亦能更准确地对DLBCL进行评估，并制定诊疗计划[13-14]。

PPL的预后通常较好，但临床较易误诊。其临床症状、影像学表现缺乏特异性，临床上常被误诊为肺癌、转移瘤、结节病、炎症及结核等，这与本病的发病率低有一定关系。因此对于肺内病灶无法用一般肺部疾病解释，或者常规治疗效果欠佳时，应考虑到PPL的可能性。CT引导下肺组织穿刺创伤性小、安全性高，可提高诊断率。