肾窦孤立性纤维瘤1例

林 芳，朱紫凝，张 蓓，王继萍

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130000)

患者女，52岁，因“体检发现右肾窦肿瘤1年”入院。查体未见明显异常。实验室检查空腹血糖3.82 mmol/L。CT：平扫见右肾窦不规则等低混杂密度肿块(图1A)，边界清，大小约5.8 cm×3.7 cm×7.5 cm，CT值约23～48 HU；增强扫描皮质期病灶不均匀强化(图1B)，排泄期病灶强化程度增高、范围扩大(图1C)，考虑乏脂型血管平滑肌脂肪瘤可能。于1周后行腹腔镜下根治性右肾切除术。术后病理诊断：(右肾)孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor， SFT)(图1D)。免疫组织化学：CD34(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(3%+)，STAT6(+)，Des(-)，SMA(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，CK-pan(-)。

图1 肾窦SFT A.CT平扫示右肾窦不规则形软组织密度肿块，边界清； B、C.增强扫描皮质期不均匀强化(B)，排泄期示病灶呈延迟、渐进性强化(C)； D.病理图示肿瘤由梭形细胞组成(HE，×100)

讨论 SFT是少见的起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，约占所有软组织肿瘤的2%。85%～90%的SFT起源于胸膜，原发于肾窦者罕见。肾窦SFT临床表现无特异性，可因肿瘤占位效应或与副肿瘤综合征相关低血糖症状而被发现，而其影像学表现具有一定特征性。CT平扫肾窦SFT呈等或略低密度肿块，较大及恶性者易出现出血、坏死、囊变及钙化。因肿瘤富血供特性，增强扫描早期强化不均，延迟扫描趋于均匀强化。本例排泄期呈欠均匀明显强化，但仍呈渐进性强化。SFT的MRI多表现为T1WI等或略低信号；因组织成分不同，T2WI信号表现多样，病灶胶原纤维丰富、瘤细胞较少时T2WI呈低信号，肿瘤细胞密集、血管丰富时T2WI呈等或略高信号，伴黏液变性、坏死时T2WI呈高低混杂信号。本病需与肾盂癌、肾癌、乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤等相鉴别，肾盂癌增强CT呈轻中度强化，排泄期肾盂显示充盈缺损；肾透明细胞癌强化方式呈“快进快出”型；乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤易向肾轮廓外生长，可见劈裂征。肾窦SFT的确诊依赖于病理及免疫组织化学检查。约10%～30%的SFT可能恶变，若影像学检查发现肿瘤侵犯周围组织或发生转移，需警惕恶变。治疗肾窦SFT首选手术切除，术后少部分患者可发生局部复发或远处转移，故需长期随访。