●南京市儿童医院肾病科主任医师、教授 黄松明
目前,医学上对过敏性紫癜确切的发病机制仍未完全研究清楚。且不同的病人发病的诱因也不相同,很难用一种理论或学说去解释所有的现象。目前,已被大家广为接受的是,过敏性紫癜是不同诱因(始发因素)引起人体免疫系统异常反应而引起的血管坏死性的炎症。
人体免疫系统就像国家的军队、警察和保安系统,当有外来的捣乱分子入侵时,他们起保护作用。但偶尔他们反应过度了或失灵了,就会相互打架或打自家人。过敏性紫癜也是如此,不论最初引发的是什么因素(感染也好、过敏也罢),但结果是在清除这些因素的同时,自身的血管也倒霉了,因被攻击而发生炎症坏死,从而引发一系列的症状。
尽管名为“过敏性紫癜”,但并不是所有病人都是因过敏引起。由各种物质(如食物、药物、花粉、虫螨、化学物品)过敏引起的病例不足临床的三分之一。临床最常见的病例是发生在细菌或病毒感染之后。因此,严格意义上来说,称其为“过敏性”紫癜并不确切,也由此引发很多家长的误解。
故而,我们对此病的治疗,就是想方设法将这些杀红了眼的保卫系统的械缴了(如早期必要时使用免疫抑制药),使他们重新趋于平静,回归到正常的状态。
同时,为了不让处于激惹状态的保卫系统发生过激反应,在疾病的初期或一段时间内,要尽可能避免其他因素再去招惹这个系统。如尽快控制可能的感染,避免进食容易过敏的食物或药物,不去接触可能有害的化学物品(如油漆、汽油、苯等),避免这段时间内预防接种,暂时远离各种花粉或螨虫,驱除体内的寄生虫等等。
总之,对于过敏性紫癜,积极查找可能的原因对预防复发固然重要,但更重要的是使免疫系统尽快平息下来。这也就是为什么临床上在一边用药的同时,一边交待饮食起居等注意事项的目的。
过敏性紫癜的症状是体内受累部位的一些中小血管坏死、炎症引起的。
如果是皮肤的血管受累,就会出现皮肤出血性的、压之不褪色的、大小不一的皮疹。这些皮疹有的小如针尖大小,有的高出皮面如赤豆,还有些会融合成一大片状。通常刚出现时为鲜红色,一两天后颜色变暗,并逐渐消退。
如果是关节的滑膜血管出现病变或肌肉内的血管受到侵犯,那么就可以出现关节的肿胀、疼痛,有些孩子出现行走困难、足面或膝关节明显肿胀、腓肠肌(小腿肚子)不能碰的现象。
如果是肠系膜或肠壁的血管发生这种炎症反应,那么就会出现腹痛症状,也会引起胃肠功能的暂时减退。如果肠壁较大的血管出现受累,还有可能出现消化道的出血,如果受累的血管较大,出血量也会很大,临床上能见到大便呈柏油样黑便、暗红色、甚至血水样的大便。
肾脏中的肾小球本身就是由中小血管环绕而成的,因此,肾脏也容易受到影响。这时就会表现为显微镜下可以查见的血尿、肉眼可见的血尿、蛋白尿等,严重的可以出现浮肿、少尿及肾功能的减退。
其实,只要有血管的地方,都有可能受累而表现出不同的症状,只是以上四种症状更多见,也是绝大部分孩子表现的症状。如果仅是皮疹,就称为单纯性紫癜;如果除了皮疹还合并腹部或关节症状,则称为混合性紫癜;如果肾脏受累,就称之为紫癜性肾炎了。
在常见症状中,家长们最常见到、最直观的是皮疹,这也是最不要紧的症状。随着时间的推移,皮疹会渐渐消退,且不会有色素沉着和疤痕,针对皮疹也不需要特别的治疗,事实上也没有什么好的办法对皮疹有确切的疗效。
皮疹是否成批出现只是提供现在疾病是否还处于活动期的参考证据。关节或肌肉的肿痛症状,一般在开始发病时明显,一周左右也会好转至消失,关节肿胀绝大多数也不会留下什么畸形或后遗症,因此也不必多留意。
过敏性紫癜的危害主要来自两个症状:一是早期的腹痛症状,事实上是肠系膜或肠壁中小血管出血、“鼓包”,如果肠壁稍大的血管受累,会引起消化道的出血,即血液从血管跑到肠腔里,大便会因出血部位、出血量的不同而出现柏油样、果酱样、血水样,这是过敏性紫癜病人最危险的症状,出现这些症状需要紧急送医院就诊。提醒家长朋友在孩子有腹部症状时,一定要认真观察孩子的每一次大便,如有疑问一定请医生观察。
二是肾脏受损的症状,相当于肾小球内的血管坏死出血。表现为血尿、蛋白尿,这是最麻烦的症状。过敏性紫癜约有三分之一以上的孩子会出现临床肾脏受累的症状,且绝大部分都发生在起病的6个月以内。因此,在发病后的6个月以内,特别要注意经常观察和检测孩子的尿液,以便早期发现肾脏损害,以帮助医生提供及时的、有针对性的治疗。总体上来说,只要发现及时,治疗得当,大部分紫癜性肾炎的预后较好,相当一些肾损害的病人其指标在一年内恢复正常,但随访最好要坚持3~5年。
孩子患了过敏性紫癜后,许多家长,尤其是妈妈们,似乎每天的一个最重要的工作就是搬着孩子的腿前后左右细细查找。常常会因出现一两个或一小批疹子而心忧,因没有发现而心安,其实是完全没有必要的。
皮疹的反复出现有两种情况,一种是成批出现、类似第一次发病时的成批出皮疹,皮疹不随着时间的推移变少、变小,并且合并有腹痛、下肢肿痛等不适时,需重视和看医生,但这种情况比较少;大多数情况是皮疹时不时的出现,但皮疹很少,隔个几天出现几个,或皮疹形态与发病时不同,表现为针尖样大小,不注意仔细查找则不易发现。这种情况不必过分紧张,这是紫癜恢复过程的常见现象。打个比方,刚起病时出疹子,就像发生了一场地震,随后可能还会发生级别强度不同的余震,有时震级高一点,有时震级低一点,有时隔的时间长些,有时隔的时间短些。皮疹的反复也类似于此,皮疹的消退就像地震一样有一个过程,只是有的时间长点,有的时间短点;有些皮疹多点,有些少点。只要总的来说比起病时少、小,没有起病时的关节症状和腹部症状,定期尿液检查正常的话,那大可不必忧心重重。