疣状角化不良瘤一例

曹云云，柳曦光，李琛

临床资料

患者，男，59岁。因头皮肿物1年余，于2019年3月2日就诊。1年前，无明显诱因患者头顶部皮肤出现粟粒大小淡粉色肿物，无自觉症状，未予治疗，后皮损逐渐增大至绿豆大小。患者既往体健，否认家族相同病史。体格检查：一般状况好，系统检查无明显异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：头顶部皮肤可见一绿豆大小淡粉色结节，表面光滑，无红肿、破溃、分泌物，边界清楚，中央见一脐形凹陷，内有灰白色角质物，质硬（图1）。血、尿、粪常规正常。切除皮损行组织病理学检查示：表皮角化过度，棘层不规则肥厚，可见表皮呈杯状凹陷，其中央充满角蛋白碎片，相邻及深层表皮伴有棘层松解，基底层上绒毛形成，有圆体和谷粒（图2）。结合临床及组织病理检查诊断为疣状角化不良瘤，治疗：外科完整切除结节，目前随访中。

讨论

图2疣状角化不良瘤患者皮损组织病理（HE染色）

疣状角化不良瘤是一种少见的良性皮肤肿瘤，本病由Szymanski 于1957年首先描述，曾被称为孤立性Darier 病、假性Darier 病、孤立性毛囊角化不良病等[1]。本病多见于男性，发病年龄通常在50～70岁。表现为单发性，罕有多发性[2]，皮损好发于头颈部、面部，亦有发生于甲下的报道，少数见于非暴露部位，如腋窝、躯干、外阴、口腔黏膜，口腔的损害可位于腭或牙槽嵴[1]。临床表现为棕红色、褐色丘疹或结节，中央有脐凹，并有黄色柔软的角栓。结节中等硬度，表面粗糙，常无炎症表现，可有渗出或出血，或恶臭脓性分泌物。多无自觉症状，少数有瘙痒、疼痛或灼热感。疣状角化不良瘤的主要组织病理学特点为棘层松解和角化不良。Kaddu 等[3]将组织病理表现归纳为3种类型：杯状型、囊肿型和结节型。其中杯状型最为常见，表现为一边界清楚的表皮凹陷，其中充满角质物，凹陷内可见多数棘层松解性角化不良细胞，基底部绒毛形成，可见圆体和谷粒，其周边表皮呈“衣领状”增生，并可见颗粒层增厚，类似毛囊角化病。最近有报道疣状角化不良瘤的皮肤镜表现，为水母样或虹膜样外观[4]，可为诊断本病提供依据。

疣状角化不良瘤病因及发病机制不明，有报道认为是由于角质形成细胞的异常粘附性引起，亦可能与毛囊角化病发病的相关基因导致的异常蛋白产物有关[5]。紫外线、自身免疫、化学致癌物等可能与发病有关，吸烟也可能是一种诱发因素[2]。尽管组织病理上表现像病毒疣，但未找到任何人乳头瘤病毒（HPV）感染的证据[3]。有作者通过免疫组化的方法分析10例皮肤疣状角化不良瘤，CK5、CK17基底层表达，CK1、CK10基底上层表达，这种角蛋白的表达模式支持疣状角化不良瘤是向毛囊分化的附属器肿瘤[6]。但该病可发生于口腔黏膜等无毛囊分布的部位，似乎不支持该结论。

临床上本病需与日光性角化病、寻常疣、角化棘皮瘤、基底细胞癌及脂溢性角化病相鉴别，组织病理上需与毛囊角化病、棘层松解性棘皮瘤、家族性良性慢性天疱疮、棘层松解性鳞状细胞癌等相鉴别。该例特点为59岁男性患者，皮损发生在头皮暴露部位，表现为单发淡粉色结节，中央凹陷，内有角栓，质硬，临床表现典型。组织病理显示表皮杯状凹陷，内有棘层松解性角化不良细胞，周边可见绒毛、圆体和谷粒。根据患者典型的临床表现结合组织病理，可确诊为疣状角化不良瘤。治疗首选手术完整切除皮损，还可用搔刮术、激光、高频电刀等。